找到36条结果
-
血液内科王昭一般来说，当一个病人符合以下三种症状时，就要高度怀疑噬血细胞综合征：第一，不明原因的发热，如发烧一两周，但找不到细菌感染灶，找不到感染病毒；第二，不明原因的肝功能损害，即出现了肝功能异常，但是找不到具体原因；第三，不明原因的血细胞减少，如出现贫血，白细胞、血小板减少，经过各种骨髓穿刺等检查仍然不能判断是哪种血液系统疾病导致的。当患者满足以上三种症状时，建议尽快找噬血细胞综合征专科大夫或者血液科专科大夫进行实验室检查，做出诊断。王昭 主任医师 2018-06-20 13:31:38
-
原发性噬血细胞综合征都是在婴幼儿时期就发病吗？王昭大夫：原发性噬血细胞综合征是基因出现问题所致，以前认为这种原发性疾病在两岁以内就会发病，但现在美国报道出原发性噬血细胞综合征最大发病年龄为79岁，国内最大的发病年龄则已经上升到64岁。所以，原发性噬血细胞综合征并不一定都是在婴幼儿时期发病，大多数是在婴幼儿时期发病，也有一部分在成人时期发病。首都医科大学附属北京友谊医院血液内科王昭对于有些患者等到很大年龄才发病的原因，国际上初步的研究结果认为，成人和儿童都可出现原发性噬血细胞综合征，但本质上他们基因突变的位点不相同。成人时期出现的原发性噬血细胞综合征，是因为在儿童时期时基因状态很稳定，没有诱发王昭 主任医师 2018-06-20 13:26:00
-
的血液科专家去解读。首都医科大学附属北京友谊医院血液内科王昭例如，目前认为噬血细胞综合征是一种隐性遗传疾病，而所有人的性染色体中一条来自爸爸一条来自妈妈。对于噬血细胞综合征，如果两条性染色体都检测出有问题时，才能诊断为原发性噬血细胞综合征。当检测出只有来自爸爸的这条染色体有问题，来自妈妈的染色体是正常的时候，能不能诊断为该原发性疾病呢？以前认为不可以，但最近国外很多文献已经报道，这种情况是可以诊断的。因为这种现象属于杂合突变，通过检测基因蛋白质功能，以及做NK细胞活性检测、CD107等检查就可以诊断为原发性噬血细胞综合征。而且国外已经从分子生物学蛋白功能以及蛋白功能传递的信号证实，出现上述杂合王昭 主任医师 2018-06-20 13:30:34
-
发病。因此诊断原发性噬血细胞综合征除了基因检测外，还需要临床症状进行综合评判。至于继发性噬血细胞综合征的诊断，由于没有特异性指标，显得更为复杂。发烧、感冒、肝脾肿大、全血细胞减少，甚至NK细胞活性下降等都不能诊断，而是要进行综合判断。特别对于成人，如果患有肝炎，就可能有肝脾肿大；吃药或发烧，就可能有血小板、白细胞减少；患有高脂血症，就可能出现甘油三酯增高……事实上，这些症状是非常复杂的。如果牵强地说八条中满足五条就可以诊断为噬血细胞综合征，那么疾病就会扩大化。也就是说，八条诊断标准不能生硬地一条条对照？王昭大夫：是的。诊断噬血细胞综合征是有经验的大夫，根据临床发病的过程、危及程度以及特异性王昭 主任医师 2018-06-20 13:26:36
-
【摘要】噬血细胞综合征（HPS）是淋巴细胞和组织细胞非恶性增生，产生细胞因子风暴所导致的一种临床综合征。临床表现多样化，其中凝血功能障碍与HPS患者高病死率密切相关。作者对噬血细胞综合征患者发生凝血功能障碍的病理生理机制、实验室表现、临床表现及治疗加以综述，以期提高对噬血细胞综合征并发凝血功能障碍的认识，从而及时发现并治疗凝血功能障碍，降低早期病死率，改善预后。首都医科大学附属北京友谊医院血液内科王昭王昭 主任医师 2018-06-20 13:26:09
-
【摘要】目的 探讨噬血细胞综合征患者与正常人骨髓CD34+细胞质量的差异情况，研究干扰素γ对骨髓分化的影响和特点，并观察提高集落刺激因子对干扰素γ抑制骨髓作用的对抗情况。方法 采用免疫磁珠法分离纯化骨髓CD34+造血干细胞。在体外扩增培养中，以干细胞因子(stem cell factor，SCF)和白介素-3(interleukin-3，IL-3)、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(gmnulocyte macrophage-colony stimulating factor，GM-csF)、粒细胞集落刺激因子(gmnulocyte-colony stimulating factor，G-CSF王昭 主任医师 2018-06-20 13:25:33
-
摘要 本研究探讨噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome，HPS)的病因及临床特点。回顾性分析38例HPS患者的临床资料，并且对家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增多病(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis．FHL)发病相关的穿孔素(prn)和stxll基因外显子编码区片段进行突变筛查。结果表明：38例lIPS病例中l例(2．63％)确诊为FHL，与感染性痰病相关14例(36．84％)，与肿瘤相关10例(26．32％)，与风湿免疫系统疾病相关7例(18．42％)，病因不明6例(15．79％)。38例HPS患者中死亡9例，死亡率王昭 主任医师 2018-06-20 13:32:06
-
起了刘教授，刘教授听完情况后，当时就答应我们可以来北京看病，我当时的心情真的很难用言语形容，太感谢刘教授了。经历了20多小时的长途跋涉，把高烧的母亲从甘肃接到了北京，直接去了三院找到了刘教授，由于病情紧急，第二天科室就想办法安排了床位，在接下来的一个多月，则是我长这么大最艰难的时候，为了尽快查明病因用药，做了详细的检查，结果一轮检查下来，免疫指标并没有很大的波动，这让大家都很疑惑，于是制定了尝试性抗感染治疗，几天后发烧的情况似乎更加严重，而在这个时候，血常规出现异常情况，血小板数量急剧下降，科室进行紧急会诊后，决定做骨穿检查，结果发现了异常，到此高度怀疑“噬血细胞综合征”，同时下达了病重通知单刘湘源 主任医师 2019-09-19 17:14:49
-
，低纤维蛋白原，转氨酶升高。 形态特征：有巨噬细胞吞噬血细胞的证据。 相关的疾病1）免疫缺陷，风湿病，先天性缺陷 诱发因素：感染和药物 病理生理学： 成熟的巨噬细胞，在许多器官吞噬血细胞，尤其是网状内皮系统。原因是NK细胞功能差（穿孔素不表达和功能差），高细胞因子血症和负反馈调节系统失调。 流行病学： 在儿童中，估计发病率为1 / 100万。在成人中的发病率还不清楚， 诊断： 噬血细胞综合征（需要8条中的5条）： Ø发烧（38.5，超过一周） Ø脾肿大 Ø两系细胞减少（Hb90， PLT100, N1.0） p刘尚勤 主任医师 2018-07-10 10:43:27
-
。1周后血象涨到标准值，2017年12月12日，我们出院了。是的！我们出院了！我的天空突然就放晴了，空气也从未有过的新鲜。现在2个月过去了，豆豆的各项指标稳定，完全恢复到了之前的样子。一切仿佛做了一场梦。非常感谢首儿所血液科师晓东主任，这个笑起来像太阳一样温暖的女人，没有高高在上的姿态，没有满嘴的专业术语，没有模棱两可的闪烁其词。只有一颗善良充满爱的心。她用智慧与爱救了我的孩子。就像师主任说的“佛度有缘人”。感谢缘分，非常感谢师晓东主任。噬血细胞综合征又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH），是一种单核巨噬系统过度反应性疾病，以儿童病例报告为多。根据病因分为遗传性（原发性）和获得性（继发性）两类师晓东 主任医师 2020-07-30 14:28:29
浙公网安备
33010902000463号