噬血细胞综合征 症状多却不典型

出现哪些症状，需要怀疑是噬血细胞综合征？发热、肝脾肿大等症状在很多血液系统疾病中都会出现，那么，什么情况下需要考虑是噬血细胞综合征呢？

王昭大夫：噬血细胞综合征的临床表现呈多样性，如肝脾肿大、发烧、全血细胞减少等，并没有特异性的症状。并且，原发性与继发性噬血细胞综合征症状也不相同。实际上，诊断原发噬血细胞综合征，患者的家族遗传史和基因检测很重要，即使症状不典型也要考虑该疾病。国外报道称，不典型的腹泻可能是原发性噬血细胞综合征的早期症状，所以，对于有家族遗传史或者第一胎宝宝患了噬血细胞综合征的人来说，当出现轻微的不典型腹泻症状，就要高度警惕原发性噬血细胞综合征。首都医科大学附属北京友谊医院血液内科王昭

一般来说，当一个病人符合以下三种症状时，就要高度怀疑噬血细胞综合征：

第一，不明原因的发热，如发烧一两周，但找不到细菌感染灶，找不到感染病毒；

第二，不明原因的肝功能损害，即出现了肝功能异常，但是找不到具体原因；

第三，不明原因的血细胞减少，如出现贫血，白细胞、血小板减少，经过各种骨髓穿刺等检查仍然不能判断是哪种血液系统疾病导致的。

当患者满足以上三种症状时，建议尽快找噬血细胞综合征专科大夫或者血液科专科大夫进行实验室检查，做出诊断。