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腔。显微镜下，肿瘤由血管和细胞两种成分组成，即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞。 血管网织细胞瘤是由于中胚叶和上皮组织成分之间整合期间发生障碍，由于血管和实质之间持续缺乏整合导致的结果，易发生在小脑半球（62。3％～80％）是因为胚胎第3个月时参加了小脑的发育，也可发生于小脑蚓部或突入四脑室，偶见位于脑干和大脑半球，此类肿瘤起源于形成第四脑室脉络丛的血管，Sabin认为血管网状细胞瘤是由间质分化而来，产生血管，原始血浆和红细胞，在瘤体内，血管的形成是先出现明显的胞浆空泡，再逐渐液化，结果成为原始血浆，从而认定肿瘤囊液为原始血浆，肿瘤基本结构是以海绵状血管网构成的支架，内充满红细胞和郑晓丹 副主任医师 2018-07-29 21:52:25
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切除病变。经过有计划的分期手术，虽然开颅手术中病变出血仍然很多，但是比起不经过栓塞手术已经是大大减少了，病人手术后很快就恢复了。这种完全实质性的体积比较大的血管母细胞瘤如果位于脑干，则手术的难度和风险就更大了。当然，也并不是所有的血管母细胞瘤都能通过脑部手术达到治愈的目的，大约20%脑或脊髓血管母细胞瘤是von Hippel-Lindau病的一个部分，这个疾病还可能同时伴有胰腺肿瘤，肾细胞癌，嗜络细胞瘤等其他的肿瘤，这就需要多学科合作共同来处理了。柯超 副主任医师 2021-03-15 13:19:05
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脊髓血管母细胞瘤是第三大常见的髓内肿瘤，占所有髓内肿瘤的2-6%。血管母细胞瘤大多是散发性的，男女发病几率大致相等，但需要注意的是，约三分之一的血管母细胞瘤患者患有vonHippel-Lindau（VHL）综合征，这些患者通常较早出现多发性肿瘤，比如小脑、延髓血管母细胞瘤、视网膜病变等。 血管母细胞瘤生长缓慢，但肿瘤血供丰富，与脊髓粘连非常紧密，手术需要完整切除而不伤及脊髓神经功能，属于复杂且挑战巨大的脊髓肿瘤手术。对于血供特别丰富的巨大血管母细胞瘤，经常需要在手术前进行血管内栓塞以减少术中出血。 位于颈髓的血管母细胞瘤是巨大的手术挑战，血管母细胞瘤本身会产生严重的脊髓水肿蒋磊 副主任医师 2021-01-31 22:09:45
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。复旦大学附属肿瘤医院神经外科陈鑫脊髓血管母细胞瘤大多为实质性，约75％位于髓内，也可见于髓外硬脊膜下或硬脊膜外，肿瘤多有完整的包膜，瘤体呈暗红色，血供丰富，常有数根动脉供血，引流静脉明显扭曲怒张，邻近的脊髓常伴发空洞，或呈带附壁结节的囊性改变。增强MRI是最有效的诊断方法，可以准确地显示血管母细胞瘤的位置、大小、形态和周边情况。对于实质性的血管母细胞瘤，直径小于10 mm的肿瘤在T1上多呈为等信号，在T2上呈为高信号，增强可见均匀强化。稍大的肿瘤在Tl上呈低信号或低和等信号的混杂信号，T2呈混杂信号，且强化不均匀。直径大于24 mm常伴有血管流空影。实质性的血管母细胞瘤应与髓内常见的室管膜瘤、星形细胞瘤相鉴别陈鑫 副主任医师 2018-07-13 15:22:37
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血管母细胞瘤 血管网织细胞瘤又称血管母细胞瘤，属血管源性无包膜肿瘤，占颅内肿瘤的1.5%~2%，多为单发，亦可多发，好发年龄为20~40岁，男性稍多于女性。可发生于脑的任何部位，90％以上位于小脑半球，少数位于延髓、脊髓，但幕上发病者极少见。 北京协和医院神经外科许志勤 血管网织细胞瘤有囊性与实性两种。囊肿型占60%~90%，实质型占10%~40%。来源于血管周围的间叶组织、属中胚叶的细胞残余，为颅内真性血管性肿瘤。囊内含黄色或黄褐色液体，蛋白含量高。囊壁上多数有一个红色瘤结节，突入囊腔。显微镜下，肿瘤由血管和细胞两种成分组成，即充满血液的毛细血管网和血管间许志勤 主任医师 2018-07-11 21:47:52
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男性，腰痛2年伴右下肢乏力1月余，磁共振检查提示脊髓血管母细胞瘤，今日完善脊髓造影，明确血供，指导治疗。章建飞 主治医师 2021-09-02 15:52:01
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病例汇报男性，29岁，因“头晕1年余伴左手麻1月”入院。外院头颅MRI示颈髓C1实质性占位，主要病变位于左侧髓内，明显强化，上下极伴有脊髓空洞。PE：神志清，双侧肢体肌力、肌张力正常，痛温觉及深浅感觉正常对称，腱反射正常，病理征（-），共济运动检查正常。眼底检查提示视网膜血管瘤。诊断：VHL综合征：C1脊髓血管母细胞瘤；视网膜血管瘤。入院后DSA造影检查提示颈髓血管母细胞瘤有PICA分支血管参与供血，供血动脉过于纤细，未行介入栓塞治疗。完善入院相关检查后行后正中入路C1脊髓内血管母细胞瘤切除术。术后病理：符合血管母细胞瘤。术后恢复顺利，无并发症。肢体肌力同术前，无新发神经功能障碍。讨 论脊髓蒋磊 副主任医师 2021-05-06 22:20:44
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脊髓血管母细胞瘤占髓内肿瘤的2％～15％，确切病因尚不明，为富血管的良性肿瘤，以脊髓的颈、胸段最为多见。20％有家族史，约1/3脊髓血管母细胞瘤与VHL（Von Hippel Lindau）病有关，是常染色体显性遗传病，可合并视网膜血管瘤、内脏肿瘤或囊肿、多发性中枢神经系统肿瘤等。患者的临床症状与肿瘤的位置，是否继发水肿、囊变或空洞有关，80％～90％患者继发囊变或空洞。临床表现以感觉异常、运动功能障碍和疼痛最多见，慢性起病，症状进行加重。空洞可以引起临床症状，加上空洞与肿瘤的位置常不一致，常导致临床诊断困难，甚至误诊。 复旦大学附属肿瘤医院神经外科李德亨脊髓血管母细胞瘤大多为实质性李德亨 主治医师 2018-07-16 20:49:46
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血管网织细胞瘤又称血管母细胞瘤，属血管源性无包膜肿瘤，占颅内肿瘤的1.5%~2%，多为单发，亦可多发，好发年龄为20~40岁，男性稍多于女性。可发生于脑的任何部位，90％以上位于小脑半球，少数位于延髓、脊髓，但幕上发病者极少见。 血管网织细胞瘤有囊性与实性两种。囊肿型占60%~90%，实质型占10%~40%。来源于血管周围的间叶组织、属中胚叶的细胞残余，为颅内真性血管性肿瘤。囊内含黄色或黄褐色液体，蛋白含量高。囊壁上多数有一个红色瘤结节，突入囊腔。显微镜下，肿瘤由血管和细胞两种成分组成，即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞。 【临床表现】 90%的许志勤 主任医师 2015-03-31 12:35:48
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这是一个在外面开过小脑肿瘤以后十年复发的病例。病理结果是小脑血管母细胞瘤。术后的复查发现残留的肿瘤每年都在长大。病人已经有一些共济失调的症状。因此来到我们医院决定再次手术治疗。实质性血管母细胞瘤总体来说手术难度还是比较大的。肿瘤的血供非常丰富。而且肿瘤不能够分块切除。稍微碰破就会异常出血凶猛。一定要找到供应血管的动脉，首先阻断。否则如果先切除了引流的静脉，会造成灾难性的后果。就等于只往气球里灌水，但是没有出水的地方，最后这个气球就会爆炸。整个手术过程大部分都是按部就班。手术当中肿瘤也有少量的破溃，但最终出血都得到控制。当找到供血动脉并将其阻断以后，这个肿瘤就瘪掉了。最后整块把肿瘤切下来。因为赵帆 副主任医师 2022-07-07 00:08:49
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