医学科普－血管母细胞瘤

       血管网织细胞瘤又称血管母细胞瘤，属血管源性无包膜肿瘤，占颅内肿瘤的1.5%~2%，多为单发，亦可多发，好发年龄为20~40岁，男性稍多于女性。可发生于脑的任何部位，90％以上位于小脑半球，少数位于延髓、脊髓，但幕上发病者极少见。 

       血管网织细胞瘤有囊性与实性两种。囊肿型占60%~90%，实质型占10%~40%。来源于血管周围的间叶组织、属中胚叶的细胞残余，为颅内真性血管性肿瘤。囊内含黄色或黄褐色液体，蛋白含量高。囊壁上多数有一个红色瘤结节，突入囊腔。显微镜下，肿瘤由血管和细胞两种成分组成，即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞。 

    【临床表现】 

       90%的患者表现为缓慢进展性高颅压，头痛、可伴有恶心、呕吐、眩晕和复视等。位于小脑的肿瘤多伴有眼球震颤和共济失调等小脑体征。其他可出现脑干功能障碍，如锥体束征、脑神经核受损等表现。 

    【影像学表现】 

       1.CT表现： 

       ①囊肿型：小脑半球较大的囊性低密度区，CT值为10HU左右，平扫可见等密度的壁结结节，由数毫米至2cm不等，肿瘤边缘清楚； 

       ②实质型：平扫时肿块为等密度或稍高密度，呈结节状或分叶状，边缘不光滑或有尖状突起。

       ③瘤周可有水肿，亦可无水肿。可伴幕上脑积水。

       ④增强扫描时壁结节或实性肿块明显均匀强化。 

       2.MR表现： 

       ①病变多位于后颅窝（小脑半球、蚓部），类圆形，边缘多清楚锐利，轮廓光整。 

       ②肿瘤多表现为一个均匀的囊性病灶和一个小壁结节突入其中；T1加权囊性区为低信号，壁结节为等信号；T2加权囊性区为较高信号，结节为相对低信号。 

       ③常有一根或数根较粗大血管伸入灶内。

       ④增强后；壁结节明显强化，其周围的囊性区无强化。 

       ⑤第四脑室常受压，引起幕上脑积水。 

    【鉴别诊断】 

       ①小脑星形细胞胶质瘤：当以囊性病变为主时，壁结节常较大，可有钙化，增强扫描壁结节的强化常较明显，但不及血管母细胞瘤。MR有时能显示血管母细胞瘤的瘤体内有流空信号的血管影，能为其鉴别诊断提供更多信息。 

       ②转移瘤：呈结节状或环状强化的肿块，结节的边缘常规则、光滑，瘤周水肿更明显，可为多发肿块，且多发生于中老年人，大多有原发肿瘤史。一般不难鉴别。

    【治疗】

       主要为手术治疗，手术中应完整切除肿瘤。

       对于存在手术禁忌的病人、多发深部小病变或手术风险较大的脑干血管母细胞瘤，也可选择放射治疗。