复旦大学肿瘤医院 脑脊柱外科疾病介绍--脊髓血管母细胞瘤

脊髓血管母细胞瘤占髓内肿瘤的2％～15％，确切病因尚不明，为富血管的良性肿瘤，以脊髓的颈、胸段最为多见。20％有家族史，约1/3脊髓血管母细胞瘤与VHL（Von Hippel Lindau）病有关，是常染色体显性遗传病，可合并视网膜血管瘤、内脏肿瘤或囊肿、多发性中枢神经系统肿瘤等。患者的临床症状与肿瘤的位置，是否继发水肿、囊变或空洞有关，80％～90％患者继发囊变或空洞。临床表现以感觉异常、运动功能障碍和疼痛最多见，慢性起病，症状进行加重。空洞可以引起临床症状，加上空洞与肿瘤的位置常不一致，常导致临床诊断困难，甚至误诊。 复旦大学附属肿瘤医院神经外科李德亨

脊髓血管母细胞瘤大多为实质性，约75％位于髓内，也可见于髓外硬脊膜下或硬脊膜外，肿瘤多有完整的包膜，瘤体呈暗红色，血供丰富，常有数根动脉供血，引流静脉明显扭曲怒张，邻近的脊髓常伴发空洞，或呈带附壁结节的囊性改变。增强MRI是最有效的诊断方法，可以准确地显示血管母细胞瘤的位置、大小、形态和周边情况。

脊髓血管母细胞瘤对放疗不敏感，因此手术全切仍是治愈本病最有效的治疗方式。手术应当在明确诊断的情况下尽早进行，以免肿瘤反复出血或继发脊髓空洞而造成不可逆性的脊髓功能损害。