各类白血病；其他血液肿瘤，如多发性骨髓瘤、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等。遗传性血液病及免疫系统疾病，如重型地中海贫血、严重联合免疫缺陷病等。造血功能衰竭性疾病，如再生障碍性贫血等。非造血系统疾病，如实体瘤等。但是各类疾病及不同亚型还有轻重缓急之分，每个患者是否需要采用造血干细胞移植尚需咨询血液病专科医生来确定。 更多>

最近有个重再用ATG环孢素和艾曲波帕的临床试验，用药检查全部免费的，有合适病人可以咨询 更多>

（5q），del（20q）】中度（其余异常）差【复杂（3个异常）或7号染色体异常】00.51.0血细胞减少a无或一系减少两系或三系减少00.5 注：a中性粒细胞计数＜1.5×109/L，HGB＜100g/L，PLT＜100×109/L评价：IPSS评分系统将MDS患者分成低危组（低和中危-1）和高危组（中危-2和高危）两亚组。其优点是以一组之前尚未接受过治疗的患者来计算评分，能评估本病的自然病程。不足：它是以FAB诊断分型为基础，通过对新发原发性MDS患者初期表现总结而来，无法在疾病后期发展过程中各时间点应用。2．基于WHO分类的预后评分系统(WPSS)：红细胞输注依赖及铁超负荷不仅导致器官损害 更多>

一、完全缓解的ALL临床路径标准住院流程 （一）临床路径标准住院日为21天内。 （二）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）疾病编码（ICD10：C91.002)的标危、中危组患者。中国医学科学院血液病医院血液内科李洪强 2.经诱导化疗达完全缓解（CR）。 3.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （三）完善入院常规检查需2天（指工作日）。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规； （2）肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查；       （3）胸部X线平片、心电图、腹部B超； （4）发热或疑有某系统感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查； （5）骨髓涂片或/及活检（必要时）、微小残留病变检测(有条件时)； 2.复查治疗前有白血病细胞浸润改变的各项检查。 3.患者及家属签署以下同意书：化疗知情同意书、骨穿同意书、腰穿及鞘内注射同意书、输血知情同意书、静脉插管知情同意书。        （四）治疗开始于入院第3天内。 （五）治疗方案。 1.缓解后巩固治疗 （1）CAM方案: 环磷酰胺（CTX）800-1000mg·m-2·d-1，1次； 阿糖胞苷（Ara-C）75-100mg·m-2·d-1，共7-8天； 6-巯基嘌呤（6-MP）60-75mg·m-2·d-1，共7-14天。 中危组患者重复一次CAM方案。 （2）mM方案： 大剂量甲氨喋呤（MTX）3-5g·m-2·d-1,每两周1次，共4-5次； 四氢叶酸钙（CF）15mg·m-2，6小时1次，3-8次，根据MTX血药浓度给予调整。 6-MP 25mg·m-2·d-1,不超过56天，根据WBC调整剂量。 上述方案实施期间需要进行水化、碱化。 2.延迟强化治疗 （1）VDLP（D）方案： VCR 1.5mg·m-2·d-1，每周1次，共3次，每次最大绝对量不超过2mg； DNR或阿霉素（ADR）25-30mg·m-2·d-1，每周1次，共1-3次；  L-asp 5000-10000u·m-2·d-1，共4-8次； PDN 45-60 mg·m-2·d-1或DXM 6-8mg·m-2·d-1，d1-7，d15-21。 （2）CAM方案: CTX 800-1000mg·m-2·d-1，1次； Ara-C 75-100mg·m-2·d-1，共7-8天； 6-MP 60-75mg·m-2·d-1，共7-14天。 中危患者可插入8周维持治疗（即用8周6-MP+MTX方案，具体方案见下）。 中危组患者重复一次上述VDLP（D）和CAM方案。 3.维持治疗方案 （1）6-MP+MTX方案： 6-MP 50mg·m-2·d-1，持续睡前空腹口服； MTX 15-30mg·m-2，每周1次，口服或肌注，持续至终止治疗（男2.5-3年，女2-2.5年）。 根据WBC调整方案中的药物剂量。 （2）VD方案（6-MP+MTX方案期间每4-8周插入）： VCR 1.5mg·m-2·d-1，1次，每次最大绝对量不超过2mg； DXM 6-8mg·m-2·d-1，d1-7。 4.中枢神经白血病（CNSL）的防治：腰穿及鞘内注射至少16-24次。根据危险度分组可单用MTX或三联鞘注，具体药物剂量如下： MTX：年龄<12月6mg，年龄12-36月9mg，年龄>36月12.5mg； Ara-C：年龄<12月15mg，年龄12-36月25mg，年龄>36月35mg； DXM：年龄<12月2.5mg，年龄12-36月2.5mg，年龄>36月5mg。 初诊时即诊断CNSL的患儿，年龄<1岁不放疗，年龄≥1岁者，需接受相应剂量头颅放疗。 （六）治疗后恢复期复查的检查项目。 1.血常规、肝肾功能、电解质。 2.脏器功能评估。   3.骨髓检查（必要时）。  4.微小残留病变检测（必要时）。  （七）化疗中及化疗后治疗。 1.感染防治： （1）给予复方磺胺异噁唑预防卡氏肺孢子虫肺炎； （2）发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头孢类（或青霉素类）抗炎治疗，3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌治疗；有明确脏器感染患者应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物； （3）严重感染时可静脉输注丙种球蛋白。 2.脏器功能损伤的相应防治：止吐、保肝、水化、碱化。 3.成分输血: 适用于Hb﹤80g/L,PLT﹤20×109/L或有活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板。有心功能不全者可放宽输血指征。 4.造血生长因子:化疗后中性粒细胞绝对值（ANC）≤1.0×109/L，可使用G-CSF 5μg·Kg-1 ·d-1。 （八）出院标准。 1.一般情况良好。 2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。 （九）有无变异及原因分析。 1.治疗中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，可能延长住院时间并致费用增加。 2.若治疗过程中出现CNSL，退出此路径，进入相关路径。3.治疗期间髓内和/或髓外复发者退出此路径。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器 更多>

类型，其中以β和α地中海贫血较为常见。也可按照一个或两个基因缺损来分为轻型或重型地中海贫血。 病因及发病机制　　本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。 　　1.β地中海贫血 人类β珠蛋白基因簇位于11p15.5。β地中海贫血（简称β地贫）的发生主要是由于基因的点突变，少数为基因缺失。基因缺失和有些点突变可致β链的生成完全受抑制，称为β0地贫；有些点突变使β链的生成部分受抑制，则称为β+地贫。 　　β地贫基因突变较多，迄今已发现的突变点达100多种，国内已发现28种。其中常见的突变有6种：① β41-42（-TCTT )，约占45%；② IVS-Ⅱ654 ( C → T )，约占24%；③β17 更多>

%,在治疗中止后一般约在5天内血小板聚集和出血时间逐渐回到基线。氯吡格雷的临床疗效来自于CAPRIE临床试验。该试验的入组病人有19，185个，为多个中心，多国家，随机双盲比较氯吡格雷（75mg/天）和阿司匹林（325mg/天）作用的平行临床研究。随机入选的病人为：1）有近期心肌梗死史（35天内） 　　2）近期缺血性中风史（7天-6个月内），至少近一周内仍有继发神经系统症状。3）确诊外周动脉疾病（PAD）病人接受随机治疗1-3年，在心肌梗死组中，大多数患者在急性心肌梗死后的初期服用阿司匹林。与阿匹林相比，氯吡格雷可显著降低新的缺血性事件（包括心肌梗死，缺血性中风和其它血管疾病死亡）的发生率。其中 更多>

周、痰培养及感染部位分泌物培养。2.1.8.2  住院中体温大于38.5℃,持续2天以上，非感染原因难以解释送可疑部位分泌物培养2.1.9   脑脊液检查包括压力、常规、生化、β2微球蛋白，流式细胞仪微小残留病检测（达到完全缓解前暂不考虑行脑脊液检测）2.2   诱导治疗期：诱导治疗开始第28-42天，复查骨髓分类、PML-RAR转录本检测，完全血液学缓解者进入缓解后治疗。2.3   缓解后治疗期2.3.1 每次巩固化疗前行骨髓形态及融合基因定量检测，此后定期查FISH、融合基因定量。2.3.2 若有初诊时染色体核型异常及其它分子生物学标志物（如FLT3异常等），复查至正常。2.3.3 疫 更多>

一、完全缓解的儿童APL临床路径标准住院流程 （一）标准住院日为 28 天内。 （二）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）  疾病编码（ICD-10：C92.402，M9866/3）。中国医学科学院血液病医院血液内科李洪强 2.经诱导化疗达完全缓解（CR）。 3.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （三）完善入院常规检查需2天（指工作日）。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规； （2）肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查；         （3）胸部X线平片、心电图、腹部B超。 2.发热或疑有某系统感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查。 3.骨髓涂片检查或/及活检（必要时）、微小残留病变检测。 4.患者及家属签署以下同意书：化疗知情同意书、骨穿同意书、腰穿及鞘内注射同意书、输血知情同意书、静脉插管知情同意书。        （四）化疗开始于入院第3天内。 （五）化疗方案。 1.缓解后巩固治疗：可行3个疗程化疗，可供选择的方案分别为DA、MA、HA方案或单用DNR、MTZ或ATO联合ATRA： （1）DA方案：DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d。 （2）MA方案：MTZ 6-10mg·m-2 ·d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d。 （3）HA方案: HHT 2.0-4.0mg·m-2 ·d-1×7-9d，Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×5-7d。 （4）单用DNR：DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d。 （5）单用MTZ：MTZ 6-10mg·m-2 ·d-1×3d。 （6）ATRA＋ATO：ATRA 20-30mg·m-2·d-1×28d，ATO 0.2mg·Kg-1·d-1×28d。 如为高危患者（初诊时WBC≥10×109/L），可将DA或MA方案中的Ara-C换为1-2g·m-2，q12h ×3d。 2.中枢神经白血病（CNSL）的防治：腰穿及鞘内注射至少4次，确诊CNSL退出本路径。鞘注方案如下： MTX：年龄<12月6mg，年龄12-36月9mg，年龄>36月12.5mg； Ara-C：年龄<12月15mg，年龄12-36月25mg，年龄>36月35mg； DXM：年龄<12月2.5mg，年龄12-36月 2.5mg，年龄>36月 5mg。 3.缓解后维持治疗，序贯应用ATO、ATRA、6-MP+MTX或6-TG+Ara-C方案，共5周期。 （1）ATO 0.2mg·Kg-1·d-1×14-28d。 （2）ATRA 20-30mg·m-2 ·d-1×14-28d。 （3）6-MP+MTX或6-TG+Ara-C： ①6-MP+MTX：6-MP 50-100mg·m-2·d-1，持续12周口服，MTX 20mg·m-2，每周1次，持续12周。 ②6-TG+Ara-C：6-TG 75 mg·m-2 ·d-1×7d，Ara-C 100mg·m-2·d-1×7d。 （六）化疗后恢复期复查的检查项目。 1.血常规、肝肾功能、电解质。 2.脏器功能评估。   3.骨髓检查（必要时）。  4.微小残留病变检测（必要时）。  （七）化疗中及化疗后治疗。 1.感染防治：发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头孢类（或青霉素类）抗炎治疗；3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌治疗；有明确脏器感染患者，应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。 2.防治脏器功能损伤：止吐、保肝、水化、碱化。 3.成分输血:适用于Hb﹤80g/L，PLT﹤20×109/L或有活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板。有心功能不全者可放宽输血指征。 4.造血生长因子: 化疗后中性粒细胞绝对值（ANC）≤1.0×109/L，可使用G-CSF 5μg·Kg-1 ·d-1。 （八）出院标准。 1.一般情况良好。 2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。 （九）变异及原因分析。 1.治疗中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者进行相关的诊断和治疗，可能延长住院时间并致费用增加。 2.若腰穿后脑脊液检查示存在CNSL，退出此路径，进入相关路径。3.若治疗过程中出现复发，退出路径。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器 更多>

多发性骨髓瘤是血液系统最常见的恶性肿瘤之一。近年由于新药的不断出现使疗效不断提高，多发性骨髓瘤在诊断、治疗以及疗效标准方面出现迅速进展。鉴于此，中国医师协会血液科医师分会召集全国部分专家制定了此指南。一、定义多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），并导致相关器官或组织损伤（ROTI）。常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染等。武汉协和医院肿瘤中心秦铀中国医学科学院血液病医院血液内科李洪强二、临床表现多发性骨髓瘤最常见的是与贫血、肾功能不全、感染或骨破坏相关的症状。常见有：1.骨骼症状：骨痛，局部肿块，病理性骨折，可合并截瘫 更多>

变化。在19个月的随访中，CHR 和 MCyR 分别为94% 和59%。达到的MCyR中位时间为2.8个月。并发现其疗效持久，在24个月时，约78%患者能维持MCyR。随访24个月的OS约为88% ，18个月的PFS 约为67%。中国医学科学院血液病医院血液内科李洪强在加速期患者中，47%的患者观察到血液学缓解，29%患者观察到MCyR。119例患者随访12个月后的OS为79%，非血液不良事件大多为轻-中度。胆红素和脂肪酶的升高（≥3度）分别出现在了9%和18%的患者中。长期随访结果证实了尼洛替尼在治疗伊马替尼耐药或者不能耐受的患者时，可以更快速起效并能获得更持久的缓解。中位治疗时间为272天 更多>