完全缓解的儿童APL临床路径

一、完全缓解的儿童APL临床路径标准住院流程

（一）标准住院日为 28 天内。

（二）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）  疾病编码（ICD-10：C92.402，M9866/3）。中国医学科学院血液病医院血液内科李洪强

2.经诱导化疗达完全缓解（CR）。

3.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（三）完善入院常规检查需2天（指工作日）。

1.必需的检查项目：

（1）血常规、尿常规、大便常规；

（2）肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查；        

（3）胸部X线平片、心电图、腹部B超。

2.发热或疑有某系统感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查。

3.骨髓涂片检查或/及活检（必要时）、微小残留病变检测。

4.患者及家属签署以下同意书：化疗知情同意书、骨穿同意书、腰穿及鞘内注射同意书、输血知情同意书、静脉插管知情同意书。       

（四）化疗开始于入院第3天内。

（五）化疗方案。

1.缓解后巩固治疗：可行3个疗程化疗，可供选择的方案分别为DA、MA、HA方案或单用DNR、MTZ或ATO联合ATRA：

（1）DA方案：DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d。

（2）MA方案：MTZ 6-10mg·m-2 ·d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d。

（3）HA方案: HHT 2.0-4.0mg·m-2 ·d-1×7-9d，Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×5-7d。

（4）单用DNR：DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d。

（5）单用MTZ：MTZ 6-10mg·m-2 ·d-1×3d。

（6）ATRA＋ATO：ATRA 20-30mg·m-2·d-1×28d，ATO 0.2mg·Kg-1·d-1×28d。

如为高危患者（初诊时WBC≥10×109/L），可将DA或MA方案中的Ara-C换为1-2g·m-2，q12h ×3d。

2.中枢神经白血病（CNSL）的防治：腰穿及鞘内注射至少4次，确诊CNSL退出本路径。鞘注方案如下：

MTX：年龄<12月6mg，年龄12-36月9mg，年龄>36月12.5mg；

Ara-C：年龄<12月15mg，年龄12-36月25mg，年龄>36月35mg；

DXM：年龄<12月2.5mg，年龄12-36月 2.5mg，年龄>36月 5mg。

3.缓解后维持治疗，序贯应用ATO、ATRA、6-MP+MTX或6-TG+Ara-C方案，共5周期。

（1）ATO 0.2mg·Kg-1·d-1×14-28d。

（2）ATRA 20-30mg·m-2 ·d-1×14-28d。

（3）6-MP+MTX或6-TG+Ara-C：

①6-MP+MTX：6-MP 50-100mg·m-2·d-1，持续12周口服，MTX 20mg·m-2，每周1次，持续12周。

②6-TG+Ara-C：6-TG 75 mg·m-2 ·d-1×7d，Ara-C 100mg·m-2·d-1×7d。

（六）化疗后恢复期复查的检查项目。

1.血常规、肝肾功能、电解质。

2.脏器功能评估。  

3.骨髓检查（必要时）。 

4.微小残留病变检测（必要时）。 

（七）化疗中及化疗后治疗。

1.感染防治：发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头孢类（或青霉素类）抗炎治疗；3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌治疗；有明确脏器感染患者，应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。

2.防治脏器功能损伤：止吐、保肝、水化、碱化。

3.成分输血:适用于Hb﹤80g/L，PLT﹤20×109/L或有活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板。有心功能不全者可放宽输血指征。

4.造血生长因子: 化疗后中性粒细胞绝对值（ANC）≤1.0×109/L，可使用G-CSF 5μg·Kg-1 ·d-1。

（八）出院标准。

1.一般情况良好。

2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。

（九）变异及原因分析。

1.治疗中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者进行相关的诊断和治疗，可能延长住院时间并致费用增加。

2.若腰穿后脑脊液检查示存在CNSL，退出此路径，进入相关路径。

3.若治疗过程中出现复发，退出路径。