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化验血常规，肺部CT检查，检测体温。用户8d0eg1s 2020-01-26 16:31:17
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立足神经系统疑难杂症，病证结合，中西并用！王共强 主任医师 2023-01-29 14:05:42
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手指佝偻似鸡爪、无法沿直线行走、言语出现障碍……2006年，庄河农妇姜福梅看到14岁的儿子张永在10天内就变成了这个样子，她不知道，这是为什么？后来，张永被大连医科大学附属第一医院确诊为“肝豆状核变性”疾病。“肝豆状核变性”，一种铜代谢障碍的罕见病，我国发病率为10万到100万分之一。经过3年的治疗，张永的情况好转，但是张家这个普通的农村家庭再也承受不了高额的医药费。在外债高达20余万元的情况下，姜福梅惦记的是今年还没有着落的医药费。“实在不行，我只能在街头行乞，为儿子筹钱治病。 ”姜福梅坚定地说。 男孩得怪病，成了个“铜人” 昨日16时30分，在报社大厅里，姜福梅王共强 主任医师 2015-01-08 16:59:25
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美国肝病研究学会(AASLD)最近更新了2008年《威尔逊(Wilson)病诊治指南》(下简称《指南》)。Wilson病又称肝豆状核变性,《指南》对此病的诊断和治疗进行了详尽描述,旨在指导医生对Wilson病的诊治作出比较合理的决策,并非提供强制性标准。临床医生应参照《指南》,充分了解最佳临床证据和现有的医疗资源,全面考虑具体病情及患者意愿,制订合理的诊治方案。现介绍《指南》中23条推荐意见。 临床表现 对于尚未出现神经病学症状的可疑Wilson病患者,应用近年来的诊断学进展,能够更加系统地对其进行评价,其中临床表现主要为K-F环。 对于年龄在3岁至55岁之间、出现王共强 主任医师 2014-12-29 21:33:25
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临床分型： 不同临床类型的肝豆状核变性患者，虽然都进行了正规、系统的驱铜治疗，其预后也可能不同。如腹型肝豆状核变性，其死亡率极高，为九死一生。而肝硬化处于代偿期的肝型肝豆状核变性患者，其中枢神经系统未见明显器质性损害，无锥体外系症状，经过系统的驱铜、保肝、抗肝纤维化治疗后，多数预后较好。对于精神障碍型的患者，由于其脑部受损和精神症状，在采用抗精神药先控制其精神症状的同时，必须强力疗程要长的驱铜治疗，才能获得恢复正常健康人的生活质量。而脑-内脏型患者，特别是肝硬化失代偿者，因有大量胸腹水；或/及脾功能亢进，白细胞、血小板等白细胞很低，病期凶险、严重，驱铜疗法受到限制，预后较差，是王共强 主任医师 2014-12-29 21:26:47
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肝豆状核变性筛查。(3)对有非酒精性脂肪肝表现或肝脏病理检查发现有非酒精性脂肪肝改变的患者均应考虑肝豆状核变性可能。(4)对任何伴有Coombs阴性的血管内溶血、血清转氨酶轻至中度升高或血清AKP(IU／L)／血清总胆红素(ms／dL)比值2的急性肝功能衰竭患者均应高度怀疑肝豆状核变性。肝豆状核变性是少数发病率较高，而又可有效治疗的疾病之一，由于临床表现复杂，差异较大，误诊相当普遍。因此临床上出现不明原因的肝硬化、肝脾肿大、一过性黄疸；持续性ALT升高而无肝炎症状；不明原因长时间肢体震颤；讲话含糊不清、呛咳、吞咽困难而无明显颅神经损害；不明原因反复持续血尿、浮肿，应警惕肝豆状核变性，应进一步检查角膜王共强 主任医师 2014-12-29 21:20:44
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