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髓母细胞瘤是一种常见的儿童脑肿瘤，但是成人也能发生髓母细胞瘤。髓母细胞瘤是一种高度恶性的脑肿瘤，晚期可以发生肿瘤在中枢神经系统的播散，甚至发生中枢神经系统以外的转移。不过髓母细胞瘤也有多种类型，目前将髓母细胞瘤分为WNT,SHH，Group3和Group4四种亚型，不同分子亚型的髓母细胞瘤治疗效果是不一样的，有的容易复发和转移，有的却能够治愈。髓母细胞瘤治愈的几率取决于多种因素，肿瘤的分子亚型是一个因素，在髓母细胞瘤的四种分子亚型中，WNT型的效果是最好的，对于放化疗是最敏感的，因此也是最可能获得长期治愈的一种类型，可惜的是髓母细胞瘤中这种类型的比例很低。而Group3型则相对是治疗效果最差柯超 副主任医师 2021-08-31 09:08:38
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髓母细胞瘤是一种常见的小脑肿瘤，一般多见于儿童。因为肿瘤位于后颅窝，很容易堵塞脑脊液循环通路引起脑积水，从而出现头痛呕吐等症状。同时因为肿瘤位于小脑蚓部，也会引起走路不稳等症状。这两个因素交织在一起，导致髓母细胞瘤的小孩症状往往比较重，很多需要紧急处理才能挽救生命。髓母细胞瘤堵塞四脑室引起的脑积水，虽然脑积水是因为肿瘤而继发引起的，但因为脑积水导致颅内压增高有致命的危险，所以在手术切除髓母细胞瘤时需要同时解决脑积水的问题。多数情况下，通过髓母细胞瘤的切除，脑脊液循环通路也就打通了，脑积水也不需要特殊处理就能随之缓解。十岁的小何就是因为髓母细胞瘤合并脑积水导致严重的头痛呕吐，在广州柯超 副主任医师 2021-09-07 10:21:15
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，血压增高，两侧锥体束征阳性，既小脑危象，此时可导致呼吸停止死亡。髓母细胞瘤瘤细胞可脱落，通过脑脊液循环产生播散性种植，常见部位是脊髓，尤其是马尾部，少数也可转移至大脑各个部位极少数可经血行转移至身体其他部位，如肺和骨骼。[诊断]对出现不明原因头痛、呕吐及行走不稳的患儿，应想到髓母细胞瘤的可能，体检时如有躯干性共济失调，眼球震颤或强迫头位等体征，更应考虑此病，应做以下检查：（1）CT：可见肿瘤呈均匀一致的高或等密度病灶，增强呈均匀一致强化，少有钙化，病灶周围可有环形低密度水肿带，第四脑室受压移位，常有更阻性脑积水。（2）MRI：肿瘤呈T1，长T2信号，矢状位可清晰显示肿瘤与脑干的关系。（3）腰椎徐刚 副主任医师 2018-11-09 11:42:21
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肿瘤呈均匀一致的中等至明显强化，合并囊变时强化不均匀；第四脑室前移可呈弧线形变扁;80%～90%伴幕上脑室明显扩大。 MRI表现：小脑蚓部好发，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号,可见部分囊变信号，大多数为均匀中等或明显的强化,合并囊变时强化不均匀;常压迫第四脑室,继发幕上脑积水。弥散序列肿瘤呈高信号是髓母细胞瘤比较具有特征性的一个表现。 鉴别诊断 1、毛细胞型星形细胞瘤：多见于儿童，幕下主要以囊实性多见，主要的鉴别点为毛细胞型星形细胞瘤的囊变往往是中度囊变，DWI信号较髓母细胞瘤低，增强后强化程度更明显。 2、血管母细胞瘤：常见于成年人，与髓母细胞瘤比较，实质型血管母细胞瘤赵天智 副主任医师 2017-12-15 18:35:03
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髓母细胞瘤应与引起颅内压增高和共济失调性疾病相鉴别可借助临床表现和实验室辅助检查确诊 髓母细胞瘤主要与下列疾病相鉴别： 1.第四脑室室管膜瘤 室管膜瘤多起源于第四脑室底或侧壁的室管膜细胞，肿瘤与四室底边界不清可沿脑室侧孔向脑桥小脑角生长，经枕大孔向椎管内伸延甚至可环绕延髓和颈髓因此脑干受压症状较早出现神经影像学也有其特征性早期因刺激第四脑室而引起呕吐病程较髓母细胞瘤长，小脑的实质性损害不如髓母细胞瘤严重部分病例甚至无明显的小脑体征。解放军第309医院放疗科匡山 2.小脑星形细胞瘤多见于小脑半球病程可以很长主要表现为颅内压增高及肢体共济运动障碍。颅骨X线平片钙化者较多见，在较小的儿童可有匡山 主治医师 2018-11-01 14:03:38
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北京天坛医院小儿神经外科宫剑教授谈髓母细胞瘤治疗的几个误区 髓母细胞瘤是儿童中枢神经系统常见恶性肿瘤，14岁以下多见，0-9岁为发病高峰，我国每年新发六、七千例1,2，若该肿瘤不能得到及时有效的救治，极易播散转移，威胁广大患儿的生命。 北京天坛医院小儿神经外科是全世界单中心治疗髓母细胞瘤病例最多的单位，笔者就广大患儿家长最为关心的问题咨询了病区主任宫剑教授，访谈如下： 1.孩子罹患髓母细胞瘤是否还有必要治疗？儿童髓母细胞瘤是癌症，但不是绝症！随着21世纪医学的迅猛发展，髓母细胞瘤的治疗效果显著提高，大量患儿经过规范化治疗，长期正常生活。国外报道，髓母细胞瘤术后5年生存率近70%3,4,10宫剑 主任医师 2020-07-24 17:25:37
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髓母细胞瘤的病程较短，这是由肿瘤的生物学特性所决定的。近一半患者病程在1个月内，少数可达数年文献报道一般病程4～5个月随着病人年龄的增大病程变长由于髓母细胞瘤生长隐蔽，早期症状缺乏特征，常被病人亲属和医生所忽略首发症状为头痛(68.75%)呕吐(53.75%)步态不稳(36.25%)以后可出现复视共济失调、视力减退。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高。解放军第309医院放疗科匡山颅内压增高 由于小脑蚓部的肿瘤不断增长使得第四脑室和(或)中脑导水管受压，导致梗阻。髓母细胞瘤性匡山 主治医师 2018-11-01 11:27:36
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过多、术中头位过高有关。重者可形成张力性气颅。气体可位于硬脑膜下、纵裂、脑底池或侧脑室内轻者可自行吸收重者则需行穿刺放气。 4、脑积水多因肿瘤切除不彻底术后导水管粘连，手术区粘连、积液，术后感染，脑组织水肿等因素造成。可针对引起脑积水的原因，采取措施解除梗阻或行侧脑室-腹腔分流术。编辑本段诊断处理 学龄前或学龄期儿童尤其是男孩，出现不明原因的头痛呕吐继而步态不稳、眼球震颤、复视首先应考虑髓母细胞瘤的可能应进一步行神经放射检查来明确诊断部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞更可确诊。髓母细胞瘤易播散转移，如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。1匡山 主治医师 2018-11-01 12:36:03
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，髓母细胞瘤的几率较大，希望赵教授给予治疗指导……”，赵天智副教授尽快为其安排第二天门诊。 10岁女孩颅内“恶瘤”求助唐都神经外科专家 家住宝鸡市10岁女孩小雨（化名），乖巧聪明的她很受同学老师的喜爱，11月份一场“噩梦”让她不得不离开学校，与病魔抗战！手术两周前小雨无故出现恶心、呕吐、头晕现象，精神也逐渐变差，随后在当地医院就诊，进行MRI检查，结果显示颅内小脑蚓部占位性病变，髓母细胞瘤的几率较大，需要尽快安排手术治疗，术后再结合放化疗……”，当小雨父母听到医生的确诊后，犹如晴天霹雳，不知所措，到底是在当地医院尽快手术？还是求助国内权威神经外科颅脑肿瘤专家进一步会诊？……于是就有了文章开头的留言赵天智 副主任医师 2018-01-05 16:07:07
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/ 结节型、广泛结节型、大细胞 / 间变型。一般认为促纤维增生 / 结节型和广泛结节型预后相对好，经典型居中，大细胞 / 间变型预后最差。另一种分型方法是分子分型，髓母细胞瘤可以分为 4 个不同的亚群：Wnt 型、SHH 型、Group3 型、Group 4 型。Wnt型预后最好，5年生存率大于95%；SHH型病人预后仅次于Wnt型；Group 4 型预后和SHH型差不多；Group3 型预后最差。 如果病人在手术前出现肿瘤的远处转移，则复发率高。所谓远处转移包括：脑脊液中查出肿瘤细胞；在脑部蛛网膜下腔、侧脑室、第三脑室发现转移灶为；脊髓蛛网膜下腔发现转移灶；神经系统外发现转移灶。 手术以后是否及时孟国路 主任医师 2020-11-25 14:49:47
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