。首都医科大学附属北京友谊医院血液内科王昭
风湿免疫相关性HLH的确切发病机制尚未完全阐明,主要发生在潜在原发疾病的早期或活动期。无论感染与否,
风湿免疫病本身的
免疫功能异常或免疫抑制剂的应用均有可能导致HLH发生,但
风湿免疫相关性HLH的诱因因疾病谱不同而不同,SLE、成人斯蒂尔病继发的HLH常与疾病本身活动有关,而类风湿关节炎、结节性多动脉炎、混合性结缔组织病、系统性硬化病、干燥综合征继发的HLH等多与感染有关。研究发现,任何感染均可引起
风湿免疫相关性HLH,包括病毒、细菌、真菌、甚至寄生虫,其中以病毒感染最为常见,其中EB病毒(EBV)和疱疹病毒被认为是最常见的诱发因素。国外还有SLE合并微小病毒B19诱发HLH的
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