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、鞍上池、脑室系统及中颅窝，前颅窝较少见，通常沿蛛网膜下腔裂隙呈匍匐式钻孔生长，可包绕血管，部分病例侵犯脑实质。临床上，颅内胆脂瘤患者根据肿瘤生长位置的不同可能出现多种症状，比如小脑桥脑角胆脂瘤患者常以三叉神经痛起病并伴有听力变化；鞍区胆脂瘤患者通常出现视力视野障碍；脑实质内胆脂瘤可能出现癫痫发作或眼震、共济失调等等。总而言之，不同位置的胆脂瘤患者症状表现差异较大，尤其是本病好发于40岁以上人群导致患者出现症状后经常和正常的听力视力变化等混淆，导致就诊是病情已经相对较为严重。比如本例患者就诊时听力已经完全丧失。颅内胆脂瘤的危害相信不需要过多的强调，但是患者需要明确本病的治疗。目前，临床上对于贾栋 副主任医师 2018-04-20 16:55:50
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颅内胆脂瘤是起源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤，也称表皮样囊肿、上皮样囊肿或珍珠瘤，好发于小脑桥脑角、鞍旁，也可见于第四脑室，侧脑室、大脑、小脑和脑干，可为多发，无明显性别差异，任何年龄均可发病。临床上，颅内胆脂瘤患者根据肿瘤生长位置的不同可能出现多种症状，比如小脑桥脑角胆脂瘤患者常以三叉神经痛起病并伴有听力变化；鞍区胆脂瘤患者通常出现视力视野障碍；脑实质内胆脂瘤可能出现癫痫发作或眼震、共济失调等等。目前认为系胚胎期（妊娠3－5周）神经管闭合时混入了外胚层成分所导致，它属于大脑里的异物，病因可追溯到胚胎期，因此，用手术切除是最根本的治疗方法。任何疾病的发展都是渐进的，是缓慢扩展性生长的赵天智 副主任医师 2020-09-07 16:01:31
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切除。经过手术治疗，术后患者听力逐渐好转，预后良好。临床表现（1）小脑桥脑角胆脂瘤：常以三叉神经痛起病（70％），往往有患侧耳鸣、耳聋、晚期出现小脑桥脑角综合症，表现为面部感觉减退，面肌力弱，听力下降，共济失调等。（2）鞍区胆脂瘤：常以视力减退，视野缺损为早期的主要临床表现，少数患者可有内分泌障碍，表现为性功能减退，多饮、多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症。（3）脑实质内胆脂瘤：大脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症状，以及轻偏瘫，小脑肿瘤多出现眼震、共济失调等。（4）脑室胆脂瘤：阻塞脑脊液循环引起颅内压增高症状。（5）颅骨胆脂瘤：常偶然发现颅骨表现隆起多年，触之橡胶感，无压痛。肿瘤起源于胚胎，但一般贾栋 副主任医师 2018-06-07 16:14:49
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颅内胆脂瘤是起源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤，也称表皮样囊肿、上皮样囊肿或珍珠瘤，好发于小脑桥脑角、鞍旁，也可见于第四脑室，侧脑室、大脑、小脑和脑干，可为多发，无明显性别差异，任何年龄均可发病。临床上，颅内胆脂瘤患者根据肿瘤生长位置不同，可出现多种症状。1、小脑桥脑角胆脂瘤：常以三叉神经痛起病（70％），往往有患侧耳鸣、耳聋、晚期出现小脑桥脑角综合症，表现为面部感觉减退，面肌力弱，听力下降，共济失调等。2、鞍区胆脂瘤：常以视力减退，视野缺损为早期的主要临床表现，少数患者可有内分泌障碍，表现为性功能减退，多饮、多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症。3、脑实质内胆脂瘤：大脑半球肿瘤常有癫痫发作贾栋 副主任医师 2018-06-29 14:31:33
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，共济失调等。 (2)鞍区胆脂瘤：常以视力减退，视野缺损为早期的主要临床表现，少数患者可有内分泌障碍，表现为性功能减退，多饮、多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症。 (3)脑实质内胆脂瘤：大脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症状，以及轻偏瘫，小脑肿瘤多出现眼震、共济失调等。 (4)脑室胆脂瘤：阻塞脑脊液循环引起颅内压增高症状。 (5)颅骨胆脂瘤：常偶然发现颅骨表现隆起多年，触之橡胶感，无压痛，可移动或固定。 治疗一般宜手术切除，然而因肿瘤与血管粘连紧密，国内外很多专家认为完全切除是不明智的，且应避免，以免致残或死亡，术后复发时间一般为数年，常者可达十几年。贾栋 副主任医师 2018-09-21 10:43:02
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常常颜面部会发生疼痛，且疼痛在头面部，发病骤发，骤停、闪电样、刀割样、烧灼样、顽固性、难以忍受的剧烈性疼痛；说话、洗脸、刷牙或微风拂面，甚至走路时都会导致阵发性时的剧烈疼痛；疼痛历时数秒或数分钟，疼痛呈周期性发作，发作间歇期同正常人一样。这种疼痛并非是简单的牙痛、头痛，临床上被称为三叉神经痛，同时也被称为“天下第一痛”。三叉神经痛痛在身体，但摧毁的往往是患者的心理——由无休止的疼痛引发的绝望心理。 剧烈“面部疼痛”，原是颅内胆脂瘤压迫三叉神经所致 事实上，以上的总结并不夸张，对三叉神经痛的患者和家属来说，疼痛发作时非常人能够忍受。陕西省渭南31岁的雷先生，半年前左侧面颊出现闪电样、短暂而姜海涛 主任医师 2021-07-09 14:37:57
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、胆脂瘤；2、继发性三叉神经痛，需要手术治疗。 术中可见桥角区占位性病变，病灶包绕三叉、面听神经，向下挤压舌咽神经，肿瘤颜色呈白色，质地适中，在完整的切除后送病理检查。随后探查三叉神经，见岩静脉、小脑上动脉压迫三叉神经，将该血管与三叉神经游离，并填塞特殊垫片，确保三叉神经与责任血管间无明显直接接触。 发性三叉神经痛指由于三叉神经本身或邻近组织病变所引起的疼痛症状。但除了疼痛以外，还有神经系统体征。它可继发于桥小脑角，三叉神经根或半月神经节部位的肿瘤、血管畸形、动脉瘤、蛛网膜炎及多发性硬化等疾患。 引起继发性三叉神经痛的病因： 1、小桥脑角胆脂瘤(表皮样囊肿)、听神经瘤、脑膜瘤、血管瘤和姜海涛 主任医师 2020-04-21 11:15:45
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颅内胆脂瘤是起源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤，也称表皮样囊肿、上皮样囊肿或珍珠瘤，好发于小脑桥脑角、鞍旁，也可见于第四脑室，侧脑室、大脑、小脑和脑干，可为多发，无明显性别差异，任何年龄均可发病。 临床上，颅内胆脂瘤患者根据肿瘤生长位置不同，可出现多种症状。 1、小脑桥脑角胆脂瘤：常以三叉神经痛起病（70%），往往有患侧耳鸣、耳聋、晚期出现小脑桥脑角综合症，表现为面部感觉减退，面肌力弱，听力下降，共济失调等。 2、鞍区胆脂瘤：常以视力减退，视野缺损为早期的主要临床表现，少数患者可有内分泌障碍，表现为性功能减退，多饮、多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症。 3、脑实质内胆脂瘤：大脑半球赵天智 副主任医师 2019-04-12 10:12:28
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。鞍区位置的胆脂瘤则常类似于垂体瘤，早期表现为视力减退、视野缺损等，甚至出现晚期视神经萎缩，但由于一般病情进展缓慢，视力严重减退和失明比较少见。亦可出现内分泌障碍，如性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。随着肿瘤的生长，可向前生长导致额叶症状，可向后突入第三脑室导致颅内压增高。位于鞍旁者亦可向中颅窝扩展，累及三叉神经节而出现疼痛、感觉麻木、颞肌及咬肌无力等。位于脑实质内时，大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及一侧肢体活动障碍，而小脑部位则多引起眼震、共济失调等。脑干肿瘤可出现交叉性瘫痪，患侧第VI、VII颅神经麻痹和对侧强制性轻瘫。脑室内胆脂瘤则多见于侧脑室三角区及颞角，可体积较大赵天智 副主任医师 2020-09-01 16:41:40
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，多饮、多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症。3、脑实质内胆脂瘤：大脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症状，以及轻偏瘫，小脑肿瘤多出现眼震、共济失调等。4、脑室胆脂瘤：阻塞脑脊液循环引起颅内压增高症状。5、颅骨胆脂瘤：常偶然发现颅骨表现隆起多年，触之橡胶感，无压痛，可移动或固定不同位置的胆脂瘤患者症状表现差异较大，常导致患者出现症状时与其他疾病混淆，出现误诊误治的现象。因此，当患者出现以上症状时，去对应门诊检查无结果时，应及时去神经外科检查排除颅内胆脂瘤的可能。早期确诊非常重要，早诊早治，切勿错失最佳的手术治疗时机，降低手术风险。目前，对于颅内胆脂瘤的治疗主要是以手术切除为主，随着医学技术的进步，手术相对赵天智 副主任医师 2021-02-25 15:09:18
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