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  • 摘要背景:韦格纳肉芽肿是一种坏死性小血管炎,可以累及任何器官,但主要侵犯上下呼吸道、肾脏、关节、皮肤和眼。 目前主要的诱导缓解治疗手段是糖皮质激素联合每日口服环磷酰胺,其有效率为75% 到 100% 。虽然标准治疗可以诱导部分或者完全缓解, 50% 完全缓解者会发生至少1次复发。 本综述是对2009年首次发表综述的更新。北京大学第三医院风湿免疫科姚中强目的:确定在韦格纳肉芽肿糖皮质激素和免疫抑制剂标准基础之上,辅助使用静脉丙种球蛋白的疗效。检索方法:外周血管疾病研究组研究协调处 (TSC)检索了专业注册(最近检索截止日期为2012年11月) 和CENTRAL (2012年11期)。TSC检索
    姚中强 副主任医师 2020-04-01 10:44:27
  • 近年来,肉芽肿性肺疾病逐渐为人们所熟知,今天,就让我们一起来看一下肉芽肿性肺疾病的一种——Wegener肉芽肿Wegener肉芽肿(WG)是一种原因不明、累及全身多个系统的坏死性、肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。Wegener肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及眼、神经系统、心脏及耳等。Wegener肉芽肿临床表现一览: Wegener肉芽可累及多个系统,起病可急可缓,临床表现呈多样性。典型的Wegener肉芽有三联征:上呼吸道、下呼吸道和肾脏病变
    张伟 主任医师 2019-03-15 08:39:47
  • Wegener肉芽肿(WG)是一种原因不明、累及全身多个系统的坏死性、肉芽肿性血管炎。属于自身免疫性疾病,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。WG通常以鼻粘膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和鼻窦炎、肺部病变和进行性肾衰竭。可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及心脏、神经系统及耳等。病因WG至今病因未明,可能与遗传因素、感染因素和免疫因素有关。病理典型WG受累器官的基本病理改变有3种:①中、小等口径动静脉的坏死性血管炎;②坏死性肉芽肿;③炎症细胞浸润。炎症细胞以中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞为主,嗜酸性粒细胞较少,炎症细胞浸润最常见,见于所有病例
    张伟 主任医师 2019-11-16 16:24:58
  • 涨姿势了
    山东省中医院肺病科 健康号 2017-08-01 14:44:04
  • 只要符合以下任意一条标准,即可确诊为肠结核,一,病变组织的病理切片找到结核杆菌。二,病变组织的病理切片镜下见有结核结节以及干酪样坏死性肉芽肿。三,手术确实发现病灶,采取肠系膜淋巴结活检,证实有结核病变。四,病变组织细菌培养或动物接种证是有结核杆菌生长。
    马静 主治医师 2018-06-22 11:47:19
  • 典型的急性和亚急性泪腺炎包括疼痛、触痛、上睑颞侧和结膜穹窿部充血伴有轻度泪腺脱垂、眼睑呈S型,可伴有轻度的眼球向下、向内移位。     大约50%的非特异性泪腺炎患者伴有系统性疾病,包括淋巴瘤、造血系统恶性肿瘤、结节病、Wegener肉芽肿、Sjogren综合征、硬化性炎症以及其他自身免疫性疾病,因此对此类患者,需要进行活检确诊。上海长征医院眼科马晓晔
    马晓晔 副主任医师 2018-10-30 13:47:07
  • 间质性肺炎(LIP); ③肉芽肿性DPLD,如结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegener肉芽肿等; ④其他少见的DPLD,如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等。
    张伟 主任医师 2016-12-12 15:45:16
  • 间质性肺炎(LIP); ③肉芽肿性DPLD,如结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegener肉芽肿等; ④其他少见的DPLD,如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等。
    张伟 主任医师 2015-12-27 19:33:53
  • 血管炎是最常见的与RP共存的疾病,包括孤立的皮肤白细胞破碎性血管炎和累及多器官的系统性血管炎(表3),RP可累及各种大小的血管,最常见的为大动脉受累,表现为主动脉的扩张或动脉瘤形成;也存在有显微镜下多动脉炎,这样才可解释RP的皮肤改变,肾脏表现,巩膜炎,听力和前庭功能异常等,RP可与明确的血管炎共存,包括韦格纳肉芽肿,贝赫切特病,结节性多动脉炎等。RP与多种形式的结缔组织疾病共存,且多数结缔组织疾病先于RP发作前的数月至数年,其中最多见为系统性红斑狼疮,目前推测RP是结缔组织疾病的一部分,在基因学上认为RP是结缔组织病的一个分支,我院RP病例有合并类风湿关节炎及干燥综合征。RP与血液系统疾病
    权立方 主治医师 2018-08-16 20:14:55
  • 谢谢医生科普
    张伟 主任医师 2017-08-01 13:55:18
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