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颅咽管瘤位于鞍区，其生长对毗邻的垂体、垂体柄和下丘脑造成压迫，引起这些结构功能障碍，临床上主要表现为:头痛、精神淡漠、视力和视野障碍、水和电解质紊乱(多饮多尿)、食欲差、体质弱、皮肤干白少汗、身材矮小、肥胖、少儿第二性征发育迟缓。一旦确诊，均应尽早手术，力争全切除或近全切除，术后辅助放疗，可使患儿得到长期生存。 空军军医大学唐都医院神经外科五病区贾栋主任说：成人颅咽管瘤和儿童颅咽管瘤虽然都是叫颅咽管瘤，但在病理性质上有些不同。颅咽管瘤病理上分两个类型：一个是成釉细胞型肿瘤，一个是鳞状上皮型肿瘤。儿童多为成釉细胞型肿瘤，成人多为鳞状上皮型肿瘤。成人颅咽管瘤和儿童颅咽管瘤从部位上来说没有贾栋 副主任医师 2018-10-09 15:43:56
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一、什么是颅咽管瘤在了解颅咽管瘤之前，我们先来看看什么是颅咽管。“颅咽管”，顾名思义，就是头颅（颅）和口腔（咽）之间的管道。当我们还是胚胎的时候，原始的口腔曾派出一部分细胞进入大脑，这部分细胞最后形成了脑垂体。这部分细胞迁移入大脑的路径就叫做“颅咽管”。正常情况下，颅咽管会逐渐退化消失，如果有些残留细胞没有退化，并出现增殖生长，就可能形成我们所说的“颅咽管瘤”。二、颅咽管瘤是良性还是恶性颅咽管瘤是一种良性肿瘤，在儿童中多见，极少发生转移及恶变。颅咽管瘤主要对人体的影响是肿瘤生长对周围组织形成的压迫。颅咽管瘤多生长垂体周边区域，这个部位有人体重要的内分泌中枢——下丘脑和垂体，还有管理视力的丁学华 主任医师 2018-12-27 10:59:36
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颅咽管瘤诊断：任何年龄的患者如出现高颅压、神经、眼科症状及下丘脑-垂体功能紊乱均应考虑颅咽管瘤的可能。根据好发部位、临床表现及辅助检查诊断颅咽管瘤并不困难。凡青少年儿童出现内分泌功能障碍，如发育矮小、多饮多尿、肥胖、生殖器发育不良等，均应首先考虑本病；若有鞍上或鞍内钙化斑，更有助于诊断。若成人出现性功能障碍或头痛、视力视野障碍，也应考虑本病。李忠喜 主任医师 2017-03-01 15:48:38
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颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤。在鞍区肿瘤中占第二位，略低于垂体瘤的发病率。好发于儿童，成年人较少见。好发于鞍上，占整个颅内肿瘤的5 ～ 7 ％，占儿童颅内肿瘤的 12 ～ 13 ％；是儿童最常见的先天性肿瘤之一；本病可以发生在任何年龄,但70%是发生在15岁以下的儿童和少年。 儿童颅咽管瘤之所以难治疗有以下4方面原因： 一、颅咽管瘤不容易早期发现 颅咽管瘤是罕见的颅内肿瘤，各个年龄段都可以发病，当病人开始有症状的时候常常被忽视，不能及时发现。 颅咽管瘤病人常见的症状是： 视力下降： 学龄儿童在王超 主治医师 2017-06-27 18:23:57
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颅咽管瘤是危害人类健康的第一大杀手，是很常见的颅内先天性肿瘤，很多医生都知道颅咽管瘤很难根治，这对患者造成了很多困扰，那么，到底是什么让颅咽管瘤治疗如此困难？ 治疗颅咽管瘤四大难题 1、颅咽管瘤易复发 颅咽管瘤虽然是良性肿瘤，但又与普通的良性肿瘤有所区别，第一颅咽管瘤没有包膜，第二颅咽管瘤有浸润性生长的特点。所以虽然在显微镜下观察已经达到完全切除，但是基于以上两点仍然有极少部分肿瘤的细胞残留，可能造成后期肿瘤复发。颅咽管瘤对放射治疗和化疗都不敏感，一旦复发了治疗的难度会进一步增加。 2、颅咽管瘤早期不容易发现 颅咽管瘤是罕见的颅内肿瘤，各个年龄段都可以发病，当病人开始有症状的时候赵天智 副主任医师 2019-08-16 10:10:10
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颅咽管瘤和垂体瘤是两种常见的颅内鞍区肿瘤，由于距离较近，症状相似，很多人都会混淆。但由于发生来源不同，二者还是有很多不同之处。 颅咽管瘤和垂体瘤的患病人群有何不同？ 由于颅咽管瘤是先天性疾病，所以儿童多见；而成人垂体瘤多见，儿童患垂体瘤较少。总体来说，垂体瘤的发病率明显高于颅咽管瘤。 颅咽管瘤和垂体瘤出现的症状有何不同？ 颅咽管瘤和垂体瘤的症状有很多相似之处，儿童型颅咽管瘤的主要表现为生长发育和性成熟迟缓，成人型颅咽管瘤的主要表现为垂体功能减退，表现为男性功能障碍、女性乏力食欲不振等。颅咽管瘤患者常有多饮多尿的表现及视力障碍。 而垂体腺瘤患者有不同内分泌功能者可出现相关垂体激素分泌赵天智 副主任医师 2020-03-18 10:35:32
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颅咽管瘤一般多发于儿童期，成年人十分少见。大多数颅咽管瘤呈间歇性生长，故总体上看肿瘤生长较慢，其症状发展也慢；少数颅咽管瘤生长快速，其病情进展亦较快。其临床表现主要包括以下几个方面：肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现；肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍；肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍；肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。各种症状在儿童、青少年、成人患者中的发生频率略有不同，前者首发症状以颅内高压多见，后者以视神经压迫症状多见，所有患者均有可能产生内分泌改变，但成人发现较早。 导致颅咽管瘤手术治疗较难的原因？ 一、颅咽管瘤易复发 颅咽管瘤虽然是良性肿瘤，但它与赵天智 副主任医师 2020-03-09 11:09:30
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人到中老年时，常会出现的记忆力减退、反应迟钝，是不是多数会想到老年痴呆症？不，颅咽管瘤的可能性也很大！颅咽管瘤是一种先天性疾病，其生长缓慢。是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的胚胎残余组织肿瘤，占鞍区肿瘤中第二位。颅咽管瘤是儿童时期较为多发的一种疾病，因此成人常常会忽视这种疾病。其实颅咽管瘤是任何年龄都可能发生的，患者常见表现为精神不振、嗜睡、记忆力减退、反应迟钝、思维混乱、多饮多尿等。颅咽管瘤临床症状表现为颅内压增高、记忆力减退、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。颅咽管瘤系先天性肿瘤，良性，生长缓慢，早期治疗方法首选手术。手术治疗的目的是通过切除肿瘤从而达到解除贾栋 副主任医师 2018-07-17 14:27:27
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，记录病人术前3日尿量，为术后观察尿崩症提供数字依据。2.其他注意事项:肿瘤生长缓慢，病程较长。主要表现有内分泌症状、视觉症状和颅内压增高。因垂体及下丘脑受压，约2/3患者表现有垂体功能低下，有生长发育障碍、侏儒、尿崩症、肥胖、嗜睡和精神障碍等。部分患者产生视力障碍、颞侧偏盲。当肿瘤增大到一定程度阻塞室间孔时，则产生颅内高压症状。5 病理病因颅咽管瘤来源于颅咽管的残存鳞状上皮细胞，多数为囊性，少数为实性，鞍上者多为囊性，鞍内者多为实性。囊肿成分复杂，囊壁钙化多见。囊性瘤内富含胆固醇结晶和液体，呈暗棕色或柴油状，并有角质斑块和钙化。6 疾病诊断本病应与鞍区皮样囊肿、脊索瘤、畸胎瘤及脑膜瘤鉴别，最后赵东升 副主任医师 2018-07-18 05:36:36
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厨师何先生，半年前在后厨工作的时候感觉头不舒服，有眩晕感觉，休息一会后好转，所以当时也并未在意。没过多久又出现看东西模糊，感觉视力有所下降，严重影响到平时的工作，于是何先生决定到医院检查，看看哪里出了问题。一系列的详细检查后，发现问题出现在了脑部，头部核磁共振显示鞍区有占位性病变，最后确诊为颅咽管瘤。所有正常的人听到“瘤”这个字，都唯恐避之不及，何先生听到医生说颅咽管瘤也非常吃惊，自己平时身体这么好，怎么可能得肿瘤呢？何先生一度怀疑是不是搞错了，但事实却是真的患上了颅咽管瘤。什么是颅咽管瘤？在颅内肿瘤中，颅咽管瘤是最常见的先天性良性肿瘤。国内统计占颅内肿瘤 2.81%～6.16%，常见于儿童张治国 副主任医师 2019-09-25 11:55:35
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