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  • 缺陷。●检测C3和/或C4,可帮助诊断系统性红斑狼疮,并监测病程。其他以自身抗体导致免疫复合物形成为特征的疾病包括:抗磷脂综合征、混合冷球蛋白血症、干燥综合征、和膜增生性肾小球肾炎。C4和C3水平均降低、或单纯C3降低,可提示这类疾病。●基因缺陷,通常表现为补体抑制蛋白的单倍体不足,可导致旁路途径的过度激活,可见于非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)、C3肾小球病、和年龄相关性黄斑变性(AMD)。大脑中C4基因拷贝数的基因变异,会增加精神分裂症风险。●现有的抗C5单克隆抗体,能治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、和非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)。
    魏社鹏 主任医师 2022-05-15 09:38:25