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脊髓小脑变性症在临床上常被称为遗传性脊髓小脑共济失调或脊髓小脑共济失调，该病从本质上来讲属于一种遗传性疾病。发生脊髓小脑变性症的主要原因是脊髓、小脑、脑干和脑组织神经元的进行性变性，对患者的正常生活影响较大。脊髓小脑变性症作为一种进行性疾病，临床表现通常以行走不稳、发声不清等。现如今，脊髓小脑变性症已通过将近五十种疾病的遗传检测，最常见的临床类型是脊髓小脑共济失调III型。通常情况下，脊髓小脑变性症的发作较为隐蔽，早期发现取决于家庭成员或患者的日常观察，极容易与关节炎和颈椎病相混淆。图片脊髓小脑变性症的临床表现1、初期走路不稳，对外界的响应变慢，四肢颤抖，肢体动作协调性变差。2、中期发声模糊小脑萎缩知识分享 2022-11-09 10:50:44
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显性肝性脑病患者具有明显的神经，精神症状和行为异常等临床表现，其诊断主要依据患者基础疾病，发现其神经学症状，包括精神状态异常，比如说，欣快感，谵妄，等等和神经运动功能异常，比如说，扑翼样震颤，肌紧张，腱反射亢进等等这些症状，查找可能存在的诱因，此外还需与其他引起类似神经精神异常的疾病相鉴别，比如说精神病，颅脑病变，中毒性脑病以及代谢性脑病等。隐匿性肝性脑病的诊断较为困难。有报道指出，慢性肝病患者中，轻微型肝性脑病的发生率可达50%，而且一旦被诊断为轻微型肝性脑病，50%以上的患者在30个月内会发展为显性肝性脑病，同时轻微型/隐匿性肝性脑病，会影响患者生活质量，工作能力，安全驾驶能力等等，及早马静 主治医师 2018-07-16 21:18:48
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肝性脑病是由于急，慢性肝功能严重障碍或各种门静脉-体循环分流异常所导致的，以代谢紊乱为基础，轻重程度不同的神经精神异常综合征。肝性脑病的研究已有很长的历史，但是它的分类和分级一度比较混乱，1998年维也纳第11届世界胃肠病大会上成立工作小组，对肝性脑病进行讨论总结。2002年，该小组发表了肝性脑病的定义，命名，诊断及定量分析，将肝性脑病分为A B C三个类型。A型为急性肝功能衰竭性相关肝性脑病，B型为门静脉-体循环分流相关肝性脑病，没有肝细胞损伤相关肝病，C型为肝硬化相关肝性脑病，伴门静脉高压或门静脉-体循环分流。C型临床最常见，可进一步分为发作型，持续型和轻微型肝性脑病三种亚型，发作性马静 主治医师 2018-07-16 20:56:52
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肝性脑病是肝硬化、肝衰竭患者的严重并发症。前几年曾收治一位患者，乙型肝炎肝硬化屡发肝性脑病，8个月内曾发生20余次之多，轻则反应迟钝，说胡话，性格改变，记不住刚发生的事情，简单的加减法也做不出来，重则出现昏睡、甚至昏迷。纠其原因有时是由于没管住嘴，多吃了鸡蛋或者肉类;有时诉说几天没解大便了;有时是发烧了、腹泻了.......，每次经过救治都清醒好转起来，不过最终还是做了肝移植，恢复了健康。 1、什么是肝性脑病 肝脏担负着人体三大物质的代谢，也是重要的解毒器官。当肝功能严重损害时，不能将血液中有毒的代谢物质解毒，或由于门-体静脉分流术后，门静脉中有毒物质未经肝脏解毒，通过侧支循环直接李筠 主任医师 2019-06-17 10:54:16
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肝性脑病是肝硬化患者的严重并发症之一，但是如果能够早期发现肝性脑病（0期和1期），在诱发因素去除后，患者脑病症状往往能够缓解。0期肝性脑病可以通过心理测试或智力测试来判断，1期肝性脑病则有轻度性格改变和精神异常，可有扑翼样震颤。 肝性脑病的治疗需要消除感染、消化道出血、电解质紊乱、便秘、镇静药及麻醉药等所致诱因，控制蛋白质摄入量。药物治疗包括乳果糖、拉克替醇、利福昔明、氟马西尼、支链氨基酸和门冬氨酸鸟氨酸等。其他辅助治疗包括分子吸附再循环系统、血液灌流、血液滤过和血浆滤过透析等。 在第一次肝性脑病发作后，患者反复发生的风险很高，一定要在专科医生指导下进行健康教育，了解肝性脑病诱因胡迎宾 副主任医师 2019-07-21 22:02:17
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，后者是中枢神经某些神经元的抑制性递质，有拮抗去甲肾上腺素的作用，也可能与昏迷有关。精氨酸、谷氨酸与门冬氨酸本身或其衍生物对氨中毒所致的实验性肝性脑病有逆转作用，对肝硬化昏迷患者有催醒作用。 【病理改变】 急性肝功能衰竭所致的肝性脑病患者的脑部常无明显的解剖异常，但38～50％有脑水肿，可能是本症的继发性改变。慢性肝性脑病患者可能出现大脑和小脑灰质以及皮层下组织的原浆性星形细胞肥大和增多，病程较长者则大脑皮层变薄，神经元及神经纤维消失，皮层深部有片状坏死，甚至小脑和基底部也可累及。 【临床表现】 肝性脑病的临床表现往往因原有肝病的性质、肝细胞损害的轻重缓急以及诱因的不同而很不一致。急性王维化 副主任医师 2019-01-15 18:03:37
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肝性脑病是一种以代谢紊乱为基础，轻重程度不同的神经精神异常综合征。肝性脑病的治疗原则包括寻找和去除诱因，适当营养脂质，维持水电解质平衡，减少肠道有害物质生成和吸收，促进有毒物质代谢和清除。根据患者发病诱因，临床类型和疾病严重程度，采取个性化的治疗。肝性脑病的诱因主要包括感染，消化道出血，大量利尿，电解质失衡，便秘，摄入过多蛋白质，使用镇静药物等，90%的患者，仅仅祛除诱因，就可控制肝性脑病，因此及早明确诱因，对肝性脑病的治疗至关重要。其次，还有非常重要的一点就是肝性脑病患者的营养支持治疗。今天我们来重点讨论一下，肝性脑病的患者该如何加强营养？由于蛋白摄入过多，可能诱发肝性脑病，所以传统的观点马静 主治医师 2018-07-16 22:23:50
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什么是肝性脑病？肝性脑病，又称肝昏迷，或肝脑综合征，是肝癌终末期的常见并发症。以中枢神经系统功能失调和代谢紊乱为特点，以智力减退、意识障碍、神经系统体征及肝脏损害为主要临床现，也是肝癌常见的死亡原因之一，约导致30%左右的患者死亡。导致肝性脑病的的原因有哪些？肝性脑病的发生与肝功能的衰竭密切相关。导致肝癌病人肝功能衰竭的常见因素包括弥漫型肝癌及巨块型肝癌细胞晚期，癌细胞广泛侵润或合并有肝硬化，肝功能有明显的损伤，或现代抗肿瘤治疗如肝动脉结扎、肝动脉栓塞化疗、放射治疗等。肝性脑病的症状有哪些？肝性脑病的临床表现主要以意识障碍和昏迷为主，且临床一般分为急性和慢性两大类，其中急性肝性脑病常发生于陈捷 住院医师 2018-02-06 00:19:28
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肝昏迷病人为什么不能多吃鸡蛋、肉、奶等高蛋白食物，反而可输蛋白？终末期肝病高蛋白饮食就会出现肝昏迷加重，这主要是含蛋白高的食物，通过肠道时产生过多的氨，肝功能正常时可使其分解，肝硬化末期功能严重障碍分解功能降低导致血氨增高，高血氨进入脑循环可影响脑细胞的能量代谢而加重肝昏迷，故肝性脑病要低蛋白饮食，一定要注意大便通畅至少每天一次，且大便成糊状会好些。而输蛋白直接进入血液不会出现上述情况。遇到此情况除了给除氨药，立即用温开水适量加食醋清洁灌肠（勿用碱性如肥皂水），口服乳果糖等综合抗肝性脑治疗。赵黎护士 健康号 2019-07-01 09:15:36
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医学上，通常把氨基酸分为2大类：芳香族氨基酸和支链氨基酸。芳香族氨基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸等；支链氨基酸包括缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸等。 芳香族氨基酸对大脑具有抑制作用，浓度高时可产生嗜睡、昏迷等肝昏迷症状。徐州市中医院消化内科李晨 正常情况下血浆支链氨基酸与芳香族氨基酸保持一定的浓度比例，在相互竞争和排斥过程中通过血脑屏障，到达大脑：当发生肝硬变时，血中的芳香族氨基段增多，而支链氨基酸减少，这时通过血脑屏障的芳香族氨基酸增加。当进入大脑的芳香族氨基酸达到一定浓度时，就出现肝昏迷。若给这类病人静滴支链氨基酸，提高其血中文链氨基酸的浓度，就能使芳香族氨基酸进入大脑的李晨 主任医师 2018-07-14 05:51:25
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