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肺动脉高压是一种极度严重的疾病。75%患者集中于20～40岁年龄段，15%患者年龄在20岁以下。肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，心脏听诊可闻P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心衰竭。在上世纪90年代以前，医学界对这种疾病确实缺少治疗手段。但此后一些新的药物陆续被研发出来，患者5年或10年平均生存率可提高数倍。药物之外，近几年基因治疗、活体肺移植、房间隔造瘘等新疗法也不断出现，现已有多种治疗手段。邱坚武 住院医师 2017-11-19 22:38:38
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肺动脉高压的发生不是由单一因素所致，称为多因性肺动脉高压，又称为反应性肺动脉高压。 根据静息PAPm可将肺动脉高压进行分级，轻度为26~35mmHg；中度为36~45mmHg；重度45mmHg。 肺动脉高压早期常无明显自觉症状，有时虽然肺动脉高压已引起右心室肥厚及慢性高压性肺源性心脏病，但症状并不一定显著，而多在20～40岁间才逐渐出现气急、乏力、呼吸困难或有咯血、心悸、声音嘶哑等症状。由于心排血量降低，可有四肢寒冷、脉搏细小、周围性紫绀、心绞痛、晕厥等，紫绀在早期常不严重，但在有右至左分流的情况下却可出现显著的紫绀。 体格检查根据肺动脉高压的程度、原发病的性质和心脏的代偿情况等而有不同的表现王启贤 主任医师 2018-09-20 15:30:51
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。患者接下去需要住院进一步检查以明确肺动脉高压的引起原因。 肺动脉高压临床分类大致分为五类。第一类，动脉型肺动脉高压。主要特征是肺动脉压力升高而肺毛细血管楔压正常。有特发性的肺动脉高压和与其他疾病相关的肺动脉高压。如胶原血管病、先天性体肺分流性疾病、hiv感染、门静脉高压。第二类，静脉型肺动脉高压。主要特征:肺动脉压力和肺毛细血管楔压均升高。包括左心房和左心室疾病、左心瓣膜性心脏病、肺静脉梗阻、肺静脉阻塞性疾病。第三类，缺氧性肺疾病相关性肺动脉高压。主要特征:慢性缺氧并肺动脉压力轻度升高。包括:慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、睡眠呼吸紊乱、肺泡低通气病变、高原环境下慢性缺氧、肺发育异常。第四类郑宏兴 主任医师 2020-03-18 12:12:16
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肺动脉高压（包括合并先天性心脏病的PAH）的诊断是首先病人有肺动脉高压，即静息时平均肺动脉压大于25mmHg，运动时平均肺动脉压大于30mmHg并且除外明显的左心功能衰竭、肺部疾病，或者慢性血栓栓塞性疾病，同时符合特殊血流动力学标准，包括肺毛细血管锲压或者左室舒张末压小于15mmHg，肺血管阻力大于3个WOOD单位。先天性心脏病合并肺动脉高压发病率高，且缺乏特异的临床症状和体征，当进展为重度肺动脉高压时，其预后比较差、死亡率比较高，病人往往死亡于右心功能衰竭。根据静息状态下平均肺动脉压的水平可分为轻度（26～35mmHg）、中度(36～45mmHg)和重度(＞45mmHg)。因为肺动脉高压的邱坚武 住院医师 2017-11-19 22:40:16
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以前，大家都认为肺动脉高压是不治之症。随着医学的进展以及认知的拓宽，现在很多肺动脉高压有可能治愈，或者在治愈的征程上。 譬如，慢性血栓栓塞性肺高压患者接受“肺动脉内膜剥脱术”或者“肺动脉球囊扩张术”治疗后，肺动脉压力会有明显改善，甚至到了正常水平。患者胸闷气促症状也能有大幅度改善，基本接近正常人。这从某种意义而言就是“治愈”。 还有，风湿结缔组织病相关肺动脉高压经过风湿科医师和肺循环科医师共同努力下，很多相关患者肺动脉高压会有显著改善，超声心动图复查发现肺动脉压力和右心大小正常。在临床角度上来看达到“治愈”效果。 此外，药物相关肺动脉高压、甲状腺机能亢进引起的肺动脉高压王岚 主任医师 2022-08-22 17:22:17
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诊断： 有人统计,肺动脉高压病人入院前误诊率高达94%,原因是人们对该病认识不足。因此,对呼吸困难、胸痛、头晕或晕厥以及咯血的病人需要详细了解这些症状发生的具体情况,辅以心电图、血气分析检查,以期早期发现病人及时进行治疗。特别对于那些已经有结缔组织疾病如红斑狼疮、硬皮病的病人,要高度重视心脏病的检查。超声心动图可以检测心脏结构和功能,并可测量肺动脉压力,对肺动脉高压病人是非常好的一项检查手段。症状明显者可以选择右心导管术进行确诊肺动脉高压其实是临床常见病症,可由许多心、肺和肺血管疾病引起。肺动脉高压的诊断标准目前多主张以海平面静息状态下肺动脉平均压≥20毫米汞柱为显性肺动脉高压,运动时30张中原 住院医师 2018-11-27 14:36:18
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结缔组织在血管壁中分布较多，结缔组织病患者往往合并多器官多系统的受累，如果炎性病变累及肺动脉，会造成肺动脉狭窄，而狭窄部位的肺血管内皮又能分泌内皮素等缩血管物质使肺动脉管腔进一步缩小，最终引起小肺动脉重构，导致肺动脉高压。能引起肺动脉高压的主要有：硬皮病、CREST综合症、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮（SLE）、血管炎、混合性缔组织病、皮肌炎、多发性肌炎和干燥综合征。虽然这些疾病造成肺动脉高压的病因并不明了，但其与肺动脉高压发病明确相关。这类疾病患者血液中大多可检测出特异性抗体，建议患者到风湿病专科就诊，当医生确诊你有上述疾病史时，需警惕合并肺动脉高压。上海市肺科医院肺循环科姜蓉硬皮病姜蓉 副主任医师 2018-08-06 11:43:30
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特发性肺动脉高压（IPAH）是一种以肺动脉压力增加、右心室衰竭和死亡为特征的恶性的肺血管疾病。PAH表现为显著的性别差异，女性的发病率是男性四倍之高。什么原因导致肺动脉高压偏好女性呢？几十年来，人们一直在研究这种性别差异性的根本原因，重点一直是研究性激素的作用。然而，来自美国洛杉矶加利福尼亚大学Eghbali博士和她的同事发现性染色体在肺动脉高压发生发展中起了重要作用。最新研究发现男性特异性Y染色体对肺动脉高压动物模型有保护作用，进一步确定了Y染色体基因Uty通过抑制肺部的促炎症途径来保护男性免受PAH的发展。当Uty在男性中低表达或在女性中不表达时，趋化因子Cxcl9和Cxcl10的表达王岚 主任医师 2022-07-30 15:49:43
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肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足有关。5.咯血 肺毛细血管前微血管瘤破裂所致。6.声音嘶哑 肺动脉扩张压迫喉返神经所致。7.右心衰的症状 食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指尖、耳廓发绀，神经系统症状等。8.某些类型肺动脉高压还会有原发病的症状如结缔组织病相关性肺动脉高压可有脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。邵静 主任医师 2021-10-16 21:43:00
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很多的结缔组织病如系统性硬化症、系统性红斑狼疮等均可合并肺动脉高压，其正确积极的治疗直接影响患者的预后。(一)一般治疗当前对肺动脉高压的治疗措施不够理想，有些药物价格昂贵，多数患者无法承担，故一般治疗不应忽视。肺动脉高压患者在日常生活中应尽量避免体力负荷过重、过热水温沐浴、口服避孕药、怀孕及停留于海拔800m以上的环境等。临沂市人民医院风湿免疫科张振春1、抗凝剂：一组回顾性分析显示，长期服用抗凝剂可提高生存率。目前多数学者主张对肺动脉高压患者长期使用华法林治疗，维持INR在2～3之间。2、长期氧疗：缺氧可加重肺微血管痉挛，氧疗可能对患者有益，但迄今尚无对照试验证实氧疗可提高肺动脉高压患者张振春 主任医师 2018-08-17 14:06:23
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