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  • 室间隔完整型肺动脉闭锁(pulmonaryarteryatresiawithintactventricularseptum,PA/IVS)是少见的发绀型先天性心脏病之一,约占先天性心脏畸形的1%。未经治疗50%以上死于新生儿期,85%于6个月内夭折。病变包括肺动脉瓣交界融合呈隔膜状闭锁,瓣环有不同程度的狭窄,肺动脉总干呈轻度或中度狭小。三尖瓣和右心室发育不良,室间隔完整,伴有继发孔房间隔缺损或卵圆孔开放,动脉导管未闭是患儿生存的必要条件。心脏大血管连接正常。【病理解剖】主要病理特征是右心室-肺动脉无直接连续,室间隔完整,均合并继发孔房间隔缺损或卵圆孔未闭。肺动脉闭锁一般发生在瓣膜或瓣膜与漏斗
    张泽伟 主任医师 2018-09-19 15:33:20
  • 首先,来谈一下什么是先天性心脏病(先心病)及其分类。先心病是胚胎期间由于各种因素如病毒感染、射线、药物、遗传等因素导致心脏和或大血管发育异常,从而形成各种各样的心脏畸形。先心病种类繁多,既包括房缺、室缺、动脉导管末闭等简单先心病,又包括肺动脉闭锁、大血管错位、肺静脉异位引流、内脏异位综合征、大血管病变等复杂先心病;既包括血氧饱和度正常的非青紫型先心病,如房缺、室缺、动脉导管末闭、瓣膜疾病等,又包括血氧饱和度异常的青紫型先心病,如法洛四联症、肺动脉闭锁、完全性大血管错位、功能性单心室等。总之,先心病疾病谱十分广泛,在心脏和大血管发育过程中,各个组织结构都有可能出现异常,从而形成各种各样的心脏
    高波涛 副主任医师 2020-01-09 20:47:56
  • 先心病患儿表现各异。出生后即有颜面、口唇、甲床青紫者往往为复杂先心病的表现,如肺动脉闭锁、重症法洛氏四联症、三尖瓣闭锁等。非紫绀型先心病早期可能没有任何症状,常因体检时发现心脏杂音而就诊。先天性心脏病是小儿最常见的心脏病。根据我国出生缺陷监测结果,近年我国先心病发生率有明显上升趋势。先心病患儿90%以上在婴幼儿期病情进展迅速,但如能及时发现,及时治疗,绝大部分都能通过手术彻底根治,术后能和正常人一样生活、工作。所以,了解先心病的预防知识,争取做到早期诊断、早期治疗,对即将和已经为人父母者来说都至关重要。生个健康可爱的宝宝是每个家庭最大的渴望,但遗憾的是,目前我国先天性心脏病(简称先心病)的
    刘高燕 住院医师 2018-08-29 12:56:28
  • )室间隔缺损修补术后、动脉导管结扎术后的残余分流(2)外科手术专门遗留的交通分流如合并重度肺动脉高压的室间隔缺损,手术修补术时遗留的小缺损;全腔静脉-肺动脉吻合术的开窗;重度肺动脉瓣狭窄、法洛四联症矫治术时遗留的房间交通;肺动脉闭锁矫治术时遗留的房间交通、动脉导管;单心室生理行姑息手术遗留的体分流、Sano管道等等。这类患者在实施介入治疗前,要特别注意全面、仔细地评估血流动力学情况和心功能状态,确保有封堵适应症,这样才能获得良好的近、远期临床效果。5. 其他:(1)经皮肺动脉瓣支架植入术法洛四联症、肺动脉闭锁等矫治术后,部分患者可出现肺动脉瓣关闭不全。重度肺动脉瓣关闭不全可导致心脏扩大、心功能异常、心律失常
    凌雁 副主任医师 2019-10-08 15:34:40
  • 1、左向右分流的先天性心脏病:如房间隔缺损,动脉导管未闭,室间隔缺损,部分肺静脉异位回流,房室隔缺损(又可称为心内膜垫缺损,房室通道缺损,包括原发孔房间隔缺损,部分心内膜垫缺损,及完全性心内膜垫缺损。),以及主肺动脉窗。2、右向左分流的发绀型先天性心脏病:如常见的法鲁氏四联症,法鲁氏三联症。3、先天性瓣膜病变:如常见的肺动脉瓣狭窄,以及较少见的主动脉瓣狭窄,二尖瓣脱垂,二尖瓣关闭不全,二尖瓣狭窄,三尖瓣下移畸形(Ebstein's畸形)等。4、复杂心脏病:如完全性大血管转位,矫正型大血管转位,三尖瓣闭锁,完全性肺静脉异位回流,以及肺动脉闭锁,共同动脉干,左室流出道狭窄,左心室发育不良
    王胜男 健康号 2018-05-19 22:01:15
  • 我省新农合重大疾病先心病救治保障范围:室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、主动脉缩窄、法洛氏四联症、完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流、肺动脉闭锁、右室双出口、完全性房室间隔缺损。相关补偿注意事项见附件。 湖南省儿童医院心胸外科邓喜成目前我科慈善基金主要为“爱佑基金”,可与大病救助叠加使用,最高资助金额不超过4万。申请以上资助后,一般简单先心病可基本全报,复杂先心病报60%左右。  注: 1. 最后报销比例及自付额根据病情不同,术后恢复不同而不同,本文信息谨供参考。2. 2017年起湖南省农合与城镇医保合并为城居医保,各地不同,详见附件。附件链接: http
    邓喜成 主任医师 2018-08-16 09:30:53
  • 。动脉导管未闭的介入治疗始于1967年,具有不开刀,创伤小,患者承受痛苦少,安全性高,手术时间短,术后恢复快,住院时间短,并发症少等优点。明显优于外科手术治疗。 依赖动脉导管的严重心血管畸形,如肺动脉闭锁,主动脉闭锁或动脉导管未闭并发艾森曼格综合征,则不能手术关闭动脉导管。
    付红彬 主治医师 2019-06-27 11:06:17
  • 抉择:该保留还是终止妊娠?(什么时间可以检查回来,是否来得及终止,检查的可靠性有多大,是否存在误诊等)早期发现先天性心脏病,是应该流产还是保留,需要综合考虑病情轻重、家庭和社会等各种因素。对于一般家庭来说,简单先天性心脏病,比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等,手术简单,花费小,效果好,后遗症机会极小,术后宝宝可以完全正常生活,建议保留;复杂、难治、手术效果差的,而且花费巨大,比如肺动脉闭锁、单心室、左室发育不良、主动脉弓中断等,建议终止妊娠,减轻患者家庭和社会的负担。病例 高女士 32岁 怀孕22周 胎儿超声显示:先天性心脏病 法乐氏四联症 某一天门诊,高女士由爱人陪着来门诊,咨询
    杨学勇 主任医师 2019-11-07 22:07:15
  • ,哭闹时加重。这往往是复杂先心病的体征,如果新生儿一出生即有青紫,则绝大多数会是患有复杂先心病。常见的有完全性大动脉转位、肺动脉闭锁,三尖瓣闭锁,完全性肺静脉异位引流等。出生3个月后逐渐出现青紫常见于四联症。3、气促,呼吸费力:多发生在紫绀型先心病,由缺氧引起。4、喜“蹲踞”:“蹲踞”就是下蹲姿势的意思,四联症患者常常喜欢作“蹲踞”的体位,可以缓解气促费力的感觉。5、缺氧发作:紫绀型先心病病人因缺氧严重会出现晕厥,不省人事,多在费力、哭闹时发作,常见于四联症。6、反复呼吸道感染,肺炎:常见于较重的室间隔缺损,动脉导管未闭,房间隔缺损室缺和其他复杂畸形。7、营养不良,发育落后:重症先心病婴儿往往喂养
    李娜 主治医师 2018-08-24 16:07:29
  • 进行了Rastelli+半Mustard+双向Glenn手术,即在用心室内隧道将主动脉与解剖学左心室相连(Rastelli术),将下腔静脉的血心房内用心包片引至解剖学右心室(半Mustard),将上腔静脉直接与动脉相连接(双向Glenn术),这样就完成了“一个半”心室的矫治。其优点有:(1)半Mustard手术能够减少心房内缝合,有助于降低Mustard手术心房内板障晚期并发症,如窦房结功能障碍、肺静脉梗阻等;(2)对于行肺动脉-右室外管道连接的病人,半Mustard/双向Glenn手术,减少了经过右室-肺动脉外管道的血流量,能够延长外管道的使用寿命;(3)半Mustard手术操作较传统
    樊红光 主任医师 2021-01-26 13:51:18
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