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阜外医院已将‘肥厚型梗阻性心肌病’的外科手术治疗常规化。共手术治疗了1000例以上的肥厚梗阻型心肌病病人，手术时间短效果好，术后左室流出道通畅二尖瓣返流消失，手术安全性高且术后恢复快6-7天即可出院。‘肥厚型梗阻性心肌病的诊疗进展’肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传病,肌节收缩蛋白基因突变是其主要致病因素，在人群中的发病率约为1/500，是一种全球性疾病。HCM在2011年最新的指南中被定义为无其他病因导致的左心室心肌过度肥厚且左心室腔不大，部分HCM患者可合并右心室心肌肥厚。HCM可分为梗阻性（占70%）和非梗阻性两种类型。肥厚型梗阻性心肌病以室间隔和左心室游离壁非对称性肥厚，动态性左室流然鋆 副主任医师 2018-01-05 08:54:03
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肥厚型心肌病患者不需要治疗。根据所存在的症状和疾病严重程度，那些确实需要治疗的患者可接受不同类型的治疗。治疗可包括：●缓解胸痛或呼吸困难的药物治疗●控制心律的药物治疗●手术植入一种叫“埋藏式心脏转复除颤器(implantable cardioverter-defibrillator, ICD)”的设备。(它可让心脏在失去节律后再次正常跳动。)●借助手术或其他治疗去除部分心肌组织。(这只在药物无效时进行。)6、如果我想要怀孕该怎么办？开始备孕前请先告知您的医生。大多数患肥厚型心肌病的女性能够正常怀孕，但是部分女性需要在开始备孕前改变药物治疗。7、我自己能做些什么来保护我的心脏和健康吗？能。您应注意充分饮水王鹏军 主治医师 2020-03-04 08:29:27
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肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。山东大学齐鲁医院心外科王涛主要病理改变是不对称性进行性心肌肥厚。根据心肌肥厚的部位和程度的不同，分为两种类型：(1)以室间隔肥厚为主致流出道阻塞的称为肥厚梗阻型心肌病；(2)心肌肥厚而无流出道阻塞的称肥厚非梗阻型心肌病 (不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄)。本病呈全球性分布，发病可呈家族性亦可为散发性，临床病例中男性多于女性，女性患者症状出现较早也较为严重。多数患者可存活数十年，故预后尚好。在死亡病例中，50%属于猝死。病因 病因不明,可能的因素有:一、遗传因素。二、内分泌紊乱：嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人类静脉滴注王涛 副主任医师 2018-08-02 13:22:06
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在我们日常工作当中，如果怀疑病人患有肥厚型心肌病，我们通常会建议患者做超声心动图检查，这是该病在临床上最主要的诊断手段，而且肥厚型心肌病属于常染色体显性遗传疾病，应引起重视。肥厚型心肌病的概念肌病（hypertrophiccardiomyopathyHCM）是一种遗传性心肌疾病，特征为心室壁呈不对称性肥厚，常侵及室间隔，心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能与遗传等有关。肥厚型心肌病是青少年运动性猝死的最主要原因之一。我国有调查显示患病率为180/10万。本病预后差异较大，少数可进展为终末期心衰，另有不少患者张梅 主治医师 2017-11-28 06:43:17
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肥厚型心肌病 肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。 肥厚型心肌病的症状 本病男女间有显著差异，大多在30－40岁出现症状，随着年龄增长，症状更加明显，主要症状有①呼吸困难，劳力性呼吸困难，严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难。②心绞痛；常有典型心绞痛，劳力后发作。胸痛持续时间较长，用硝酸甘油含化不但无效且可加重。③晕厥与头晕；多在劳累时发生。血压下降所致，发生过速或过缓型心律失常时，也可引起晕厥与头晕。④心悸；患者感觉心脏跳动强烈，尤其左侧卧位更明显孟自力 主任医师 2018-07-16 17:18:59
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、眩晕、严重的短暂意识丧失，这可在运动中、心悸时发作，有时也没有明显的诱因。导致晕厥/近晕厥发生的原因可能是：A.由于心室腔内梗阻导致的心输出量的减少，血压下降；B.严重的心律失常，包括过快、过缓性心律。常见的有室性心动过速、心动过缓，阵发的室上性心动过速、阵发性快速心房颤动等；C.植物神经功能异常，主要表现为迷走神经张力过高引发的心动过速，外周血管扩张，导致低血压。 病因肥厚型梗阻性心肌病是肥厚型心疾病的一个亚型，肥厚型心疾病主要是由于心肌肥厚引起的，肥厚的部位可以发生在心脏的任何部位，如心尖部、室间隔或整个弥漫心肌，由于肥厚的部位不同，在临床上分为梗阻型和非梗阻型，梗阻型主要是由于室间隔非孟自力 主任医师 2018-07-16 17:37:13
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首先，肥厚型心肌病诊断明确，有明显症状并且药物治疗无效或效果不满意； 其次，左室流出道有显著梗阻，梗阻的原因是由于二尖瓣前叶和增厚的左室流出道心肌导致的； 还有，左室流出道狭窄压差大于50mmHg以上；北京安贞医院心脏外科中心杨秀滨 最好，没有手术禁忌症。 这类患者就需要通过外科手术，疏通左室流出道，接触梗阻并缓解症状。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器杨秀滨 主任医师 2019-09-20 17:05:49
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，大多数疾病在不同的阶段需要有不同的治疗手段，比如肥厚型心肌病患者早期可能仅需要药物治疗、左室流出道梗阻逐渐加重就需要手术治疗，准确的评估是正确选择治疗手段的前提；3）对于遗传性疾病（比如肥厚型心肌病），除了对患者本人的追踪还要兼顾患者亲属的情况，所以定期“随诊”还有利于家族中新发病患者的发现、以及家族整体病情严重性的评估。 二、随访时需要做哪些检查？随访的时间间隔是多长？ 1、对于临床已确诊的肥厚型心肌病，需要定期做如下临床检查以便于评估其病情进展情况（后注明该项检查进行的间隔时间）： 1）12导联心电图和经胸超声心动图检查：对于临床稳定的患者，建议每12-24个月王怡璐 主治医师 2016-12-15 15:36:41
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Risk-SCD模型计算5年内发生SCD概率，评估其风险，以决定是否植入ICD进行一级预防。强化HCM患者治疗管理，优化治疗方法目前的HCM诊断和治疗指南几乎没有相应的随机对照临床研究，本管理指南中的大部分推荐均基于观察性队列研究和专家共识，但仍为临床医生提供了各年龄段患者的治疗方法。对于有临床症状且存在LVOTO患者，治疗目标是使用药物、室间隔心肌切除术、室间隔酒精消融术或起搏器植入术改善症状；对于有临床症状，但无LVOTO的患者，治疗着重于控制心率失常，减轻左心室充盈压及改善心绞痛等症状。对于药物难以控制的收缩或舒张功能不全的患者可考虑行心脏移植；对于无症状HCM合并可能导致其他心血管疾病患者，推荐低樊朝美 主任医师 2020-12-08 16:58:08
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突出基因检测的价值：由于肥厚型心肌病（HCM）是最常见的遗传性心脏病之一，多数患者由致病基因突变引起，因此，本指南将基因检测作为单独检测项目列出，强调了基因检测在HCM诊断和评估中的价值。关于基因检测方法，指南指出，首选二代测序技术，具有高通量，检测快，成本低等特点。对于临床诊断HCM，但二代测序基因检测阴性患者，可以考虑全外显子组测序，甚至全基因组测序。关于检测基因，首选与HCM发病明确相关的8个核心致病基因，包括MYH7基因，MYL2基因，MYL3基因，MYBPC3基因，TNNT2基因，TNNI3基因，TPM1基因，ACTC1基因。关于基因检测结果，指南指出，主要有5种，分别是：致病（P邹长虹 主治医师 2022-12-03 08:57:48
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