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由各种急慢性肝病并发的肺血管扩张和动脉氧合作用异常引起的低氧血症，肝硬化和门脉高压是引起肝肺综合征最常见的原因。Abernethy畸形患者的肝功能和门静脉压力往往正常，其并发肝肺综合症的机制尚未完全阐明，可能是由于门脉系统血液经肝旁路分流，血管活性物质未经肝脏的灭活而进入肺循环，导致肺内扩血管物质与缩血管物质之间比例失衡，从而引起肺内血管扩张或肺血管病变。【临床提示】Abernethy畸形可引起多种严重并发症，容易出现漏诊。Abernethy畸形是引起弥漫性肺动静脉瘘的少见原因之一，对于所有不合并慢性肝病的弥漫性肺动静脉瘘的患者，建议进行Abernethy畸形的筛查。血氨升高可作为其初筛指标傅立军 主任医师 2021-01-10 20:13:56
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、凝血酶原时间延长、白蛋白下降。肝硬化发展到一定程度之后，则进入肝功能失代偿期，患者会出现食欲下降、消瘦乏力、腹胀、腹痛、腹泻、牙龈出血、鼻出血、低热、黄疸、静脉曲张、腹水、双下肢水肿等征象。此时抽血化验可发现血小板和白细胞计数显著减少、白蛋白下降、球蛋白增高、胆红素升高、凝血酶原时间延长等异常改变，并可以出现上消化道大出血、肝癌、自发性细菌性腹膜炎、门静脉血栓形成、肝性脑病、肝肾综合征、肝肺综合征以及肝功能衰竭等严重并发症。肝硬化的治疗原则主要包括去除病因、诱因及危险因素，保肝抗炎抗纤维化、降低门脉压力及防治各种并发症，必要时甚至需要肝脏移植治疗。及时戒酒、减肥，应用恩替卡韦或替诺福韦抑制乙肝病毒陈海鸥 主任医师 2019-12-27 10:23:30
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导管插入术检查的指征（l-B）。建议 10：有 POPH 的潜在受者应该由肺或心脏专家评估，进行血管扩张剂的治疗（l-A）。建议 II：有 POPH 的潜在受者对药物治疗有应答，平均肺动脉压(MPAP)≤35 mmHg 时，可以行肝移植（l-B）。五、肝肺综合征建议 12：肝肺综合征在肝移植评估的患者中比较普遍，应通过脉搏血氧定量检查进行筛查（1-A）。建议 13：存在严重的肝肺综合征会增加病死率，此类患者应加快进行肝移植评估（1-B）。六、肾功能不全建议 14：肾功能不全需要在肝移植之前进行充分评估，以确定病因及预后（l-A）。建议 15：肝移植候选人出现肾衰竭时，包括慢性肾病 GFR30何康 主治医师 2020-04-21 10:31:38
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多学习！国敬芝 医师 2020-12-21 17:28:02
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感谢您的分享蒋海波 主治医师 2017-11-13 17:06:46
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感谢您的分享冯成东 主治医师 2017-11-14 13:49:48
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缺乏满意的解释。2、呼吸系统（1）肝肺综合征：约半数的失代偿期患者出现氧分压降低，PO2范围在8.0-9.3kPa (60-70mmHg)，同时肺泡—动脉氧差增大。其主要发生机制为：①肺内NO活性增高致毛细血管扩张形成功能性动静脉短路，通气/灌注比例失调；②肺内动脉末梢血管扩张，氧交换的弥散距离增加；③红细胞氧亲和力下降。临床表现为逐渐出现呼吸困难、发绀、杵状指，尤其是直立性缺氧具有特征性。（2）肺动脉高压：肝硬化患者在门脉高压基础上发生肺动脉高压，发生率约为1%，女性多于男性。表现为：呼吸困难、晕厥、心前区疼痛，少数病人有咯血。肺动脉瓣区第二心音亢进，胸骨左缘可闻及杂音。超声心动图示心脏增大李海 主任医师 2018-07-12 12:00:21
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尚未确定。体外疗法可能有助于改善难治性 HE；白蛋白透析治疗数据最多。7.ACLF 呼吸功能不全需要考虑什么？肝硬化呼吸功能不全可由肺实质改变（如肺炎、COPD）、肺血管床改变（肝肺综合征、门肺高压）和肺外原因（腹水、肝性胸水）引起。呼吸支持的目标应在开始前确定。存在上消化道出血时气管插管保护气道的评估应个体化。ACLF 的通气策略与非肝硬化患者的通气策略相同。一旦延迟脱机，可以安全地进行经皮气管造口术。8. 肝硬化危重患者如何饮食？充足的营养至关重要。如果患者自己不能保持足够的摄入量，则需要营养支持，首选肠内。食管静脉曲张患者可以安全使用鼻胃管；对于联合静脉曲张患者，因曲张部位变化，鼻胃管的王从俊 主任医师 2021-10-18 18:11:50
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高压不宜行肝移植手术。2、呼吸系统：由膈肌单向阀门形成的肝性胸水如没有继发感染不影响肝移植手术。慢性肝病病人由于换气异常所致的低氧血症即肝肺综合征（HPS）保守治疗预后差，部分肝肺综合征可因肝移植手术而逆转。合并严重的进展性原发肺病且肺功能异常不能纠正者，不宜行肝移植手术。3、肾脏功能：肝肾综合征（HRS）分为两型。Ⅰ型为血肌酐高于2.5mg/dL，或肌酐清除率小于20ml/L持续两周以上。此型预后差，50%患者两周内死亡。Ⅱ型病变进展缓慢，血肌酐高于1.5mg/dL，或肌酐清除率小于40ml/L。快速进展的Ⅰ型患者应尽早行肝移植手术，合并原发性肾病者应行肝肾联合移植术。何时实施肝肾联合移植目前徐刚 副主任医师 2018-11-09 11:21:16
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、肝肾综合征、肝肺综合征等并发症，以及肝外器官功能衰竭。患者黄疸迅速加深，血清TBil≥10times;ULN或每日上升≥17.1μmol/L；有出血表现，PTA≤40％（或INR≥1.5）。根据不同慢性肝病基础分为3型，A型：在慢性非肝硬化肝病基础上发生的慢加急性肝衰竭；B型：在代偿期肝硬化基础上发生的慢加急性肝衰竭，通常在4周内发生；C型：在失代偿期肝硬化基础上发生的慢加急性肝衰竭。2.3.4慢性肝衰竭在肝硬化基础上，缓慢出现肝功能进行性减退和失代偿：（1）血清TBil升高，常＜10times;ULN；（2）白蛋白（Alb）明显降低；（3）血小板明显下降，PTA≤40％（或INR≥1.5），并排除梁俊荣 主治医师 2019-01-12 18:35:49
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