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，及时发现心 肌受累情况和进行必要的治疗。7．当患者发展为晚期的肝硬化或肝细胞癌，可 考虑肝移植，Ⅲ a型病变弥散，很少有患者从中获益预后本病尚无酶替代治疗。严重的患儿如不及时治疗可导致低血糖导致的组织损害。预防本病目前没有很好的预防方法，避免近亲结婚，孕前体检，孕期定期孕检。早发现、早诊断、早治疗。健康问答什么是肝糖原和肌糖元 ？曾海主任医师重庆市北碚区中医院 - 重症医学科肝糖原是由许多葡萄糖分子聚合而成的多糖，又称肝淀粉。 葡萄糖聚合物以糖原的形式储存于肝脏，当机体需要时，便可分解成葡萄糖，转化...下拉查看详情参考资料中华医学会神经病学分会 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组曾海 主任医师 2018-01-01 11:18:48
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--糖原累积病的治疗，简单的让你吃惊第一次诊断糖原累积病的过程，充满了挑战。起初妮妮一家出现在诊室时，因为孩子是自己走进来的，就常规的问了句，孩子怎么不好啊，妈妈不说话，而是把孩子的衣服撩起来，顿时一个圆圆鼓鼓的大肚子出现在我眼前，第一感觉，肝大，可是也太大了，已经越过整个腹部快到盆腔了，再看妈妈，她用疑虑的目光看着我说，大夫，这大肚子能治吗？肝大的原因几十种，这么大也不是一天两天就能诊断的，说明情况，建议家长住院进一步查大肚子的病因。山东省立医院小儿内分泌科商晓红接下来的住院也是一波三折，最初按肝损害保肝治疗，效果不佳，复查肝酶是不降反升，肝大依旧，正在一筹莫展时，反复查看化验单，突然发现商晓红 副主任医师 2019-03-04 14:49:14
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谢谢分享曾海 主任医师 2018-01-01 11:42:43
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糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并非为一种疾病，而是一组疾病。目前确定的已有12种。临床均以低血糖为特征，所涉及到的器官主要为肝、肾、骨骼肌。遗传方式多为常染色体隐性遗传，无性别差异，多在儿童期发病。部分病人至成人后，病情不再发展，可以维持一般健康水平。患者主要是由于缺乏分解糖原的某些酶，如葡萄糖-6-磷酸酶、α-1，4葡萄糖甙酶、磷酸果糖激酶、肝磷酸化激酶等。许多患者的父母为近亲结婚，避免近亲结婚是预防本病的重要环节。一旦发现糖原累积症，以防治低血糖为主，膳食少量多餐，限制赵新波 副主任医师 2018-08-23 19:32:50
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到大医院就诊。于是就出现了之前门诊的一幕。为了进行详细的检查，我们安排了孩子住院，最终确定了导致孩子出现问题的罪魁祸首：糖原贮积症Ⅰ型，也叫糖原累积病Ⅰ型。什么是糖原累积病？ 糖原累积病Ⅰ型，是罕见的先天性疾病。在国外，糖原累积病I型的总发病率约为1/100000～1/20000，中国台湾约 1/50000，大陆无准确的流行病学数据。因为不多见，因此知道的人也很少。糖原累积病I型是由于基因突变所致，再次强调一下，是先天性的。至今已报道的基因突变高达116种。腹部饱满膨隆、生长迟缓、低血糖抽搐是主要的外在表现，就像欢欢一样，肚子会增大，显得偏胖，并且由于低血糖反应，会导致后半夜惊醒、哭闹，必须微医会员 健康号 2020-09-21 09:28:04
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1、感染：感染包括细菌感染，和病毒感染。其次就是寄生虫的感染，和真菌感染。一部分癫痫的原因是脑膜或大脑皮质感染后形成的病灶。2、中毒：包括金属中毒，如铅中毒可致外周运动神经麻痹、铅中毒性脑病，汞、砷、铊中毒也影响神经系统；有机物中毒，如酒精中毒、巴比妥类中毒可抑制中枢神经系统，有机磷中毒使胆碱能神经过度兴奋；细菌毒素中毒，如肉毒中毒可致颅神经麻痹和四肢无力，白喉毒素可致神经麻痹，破伤风毒素可致全身骨骼肌强直性痉挛；动物毒也可能导致神经症状，比如腔肠动物、贝类、毒蚊、蜘蛛、河豚，都会有毒素。3、遗传缺陷：许多影响神经系统的代谢病如苯丙酸尿症、糖原贮积病、粘多糖病、脂质贮积病、变性病如徐晓强 健康号 2017-11-27 13:55:51
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刘舒 副主任医师 2018-09-28 11:23:23
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痛风是嘌呤代谢紊乱及(或)尿酸排泄减少所引起的一种晶体性关节炎。临床特点为高尿酸血症、反复发作的急性单一关节炎、痛风石形成、痛风石性慢性关节炎,并可发生尿酸盐肾病、尿酸性尿路结石,严重者可出现关节致残、肾功能不全。痛风分为原发性和继发性,原发性除1%由先天性酶缺陷引起外,绝大多数发病原因不明。继发性痛风多由其他疾病引发,如糖原累积病I型、Lesch-Nyhan综合征的代谢紊乱;血液病、肿瘤放化疗等所致的尿酸生成增多;肾脏病和药物(如噻嗪类利尿剂、阿司匹林、烟酸、乙醇等)引起排泄减少;进食过多的富含嘌呤食物等。高尿酸血症是痛风最重要的生化基础,但并不等同于痛风。只有5%18.8%的高尿酸血症者李万利 主治医师 2018-11-26 20:42:51
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痛风是一种常见的代谢疾病,其形成的原因是由于体内的嘌呤代谢异常,引起血尿酸增高造成的一系列临床表现,包括高尿酸血症,特征性急性关节炎反复发作,痛风石形成等特征性症状,严重时可导致关节活动障碍和畸形,肾尿酸结石和(或)痛风性肾实质病变。 高尿酸血症是引起这些症状的根本原因。体内尿酸主要是由细胞的核酸及食物中的嘌呤分解产生,小部分是由于其他含嘌吟物质产生。正常男性及更年期后女性血尿酸浓度为0.15~0.38毫摩尔/升,更年期前的女性为0.1~0.3毫摩尔/升。如尿酸浓度超过0.42毫摩尔/升,即可在体內超饱和而结晶沉淀于组织中引起症状。病因根据高尿酸血症形成的原因可分为原发性和继发性。前者是由于吴冬梅 主治医师 2018-11-26 16:06:22
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，这些疾病包括：糖尿病、肝病、甲状腺疾病、肾脏疾病、胰腺、肥胖症、糖原累积病、痛风、阿狄森病、柯兴综合症、异常球蛋白血症等。1、糖尿病与高脂蛋白血症。在人体内糖代谢与脂肪代谢之间有着密切的联系，临床研究发现，约40%的糖尿病患者可继发引起高脂血症。2、肝病与高脂蛋白血症。现代医学研究资料证实，许多物质包括脂质和脂蛋白等是在肝脏进行加工、生产和分解、排泄的。一旦肝脏有病变，则脂质和脂蛋白代谢也必将发生紊乱。3、肥胖症与高脂蛋白血症。 肥胖症最常继发引起血甘油三酯含量增高，部分患者首先血胆固醇含量也可能会增高，大多主要表现为iv型高脂蛋白血症，其次为iib型高脂蛋白血症。晋培亮 住院医师 2018-08-29 11:16:12
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