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硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病，其病因不明，发病机制尚不完全清楚。可分为局限性和系统性两型。前者局限于皮肤，后者常可浸及胃肠、肺、心、肾等多种器官，预后差。男女之比约1：3，以20~50岁多见。但以笔者临床经验，儿童皮肤科门诊也不少见。1.局限性硬皮病复旦大学附属儿科医院皮肤科窦丽敏（1）硬斑病：又称斑块状硬皮病，较常见，好发于驱赶，呈圆形、椭圆形或不规则形，病变初发时为淡红色似水肿性发硬的斑块，稍高出皮面，经久不愈，逐渐扩大，数月后红色逐渐转淡，呈淡黄或象牙白色，周围呈淡红或淡紫色晕，表面干燥无汗，毫毛逐渐消失，触之有皮革样硬度。经过缓慢数年后，硬度减轻窦丽敏 主治医师 2018-07-14 22:01:45
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1.皮肤硬化是硬皮病的最初表现么？是不是每个患者都会出现皮肤硬化的症状？ 硬皮病是一种以皮肤和内脏器官结缔组织发生纤维化或硬化，最终萎缩为特征的结缔组织病，属于自身免疫性疾病。临床上，该病分为局限性硬皮病和系统性硬皮病，前者仅累及皮肤，内脏一般不受累，预后较好；而后者则有广泛的皮肤、内脏受累，如果早期治疗、规范用药，多数患者预后良好，但少数患者因发生肺纤维化，导致呼吸困难、肺动脉高压、甚至肺心病，预后较差，甚至死亡。 局限性硬皮病可发生于任何年龄、任何部位，早期可表现为硬斑、水肿性斑片、暗红色或紫红色斑，也可一开始就出现皮肤凹陷、萎缩斑，而质地并不发硬，如带状或余碧娥 主任医师 2015-10-11 15:32:18
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硬皮病具有典型的临床表现和特异性的实验室检查，诊断相对来说不是太难。局限性硬皮病患处皮肤呈象牙色水肿硬化，病变处于活动期时周围有淡红色晕可初步诊断，如果不典型可以考虑做病理活检；系统性硬皮病主要从雷诺现象入手，检查指端硬化、掌指关节皮肤硬化、胃食管返流、指端溃疡、毛细血管扩张、肺部受累等症状，同时进行血液检查，因为硬皮病属于自身免疫病，所以主要是进行免疫指标的检测，ANA、ACA、SCL-70阳性有助于诊断系统性硬皮病，当然皮肤病理的检查对硬皮病是非常有意义的，但并非每位患者都必须做，只有那些不典型或需要鉴别诊断的患者才需要做。北京协和医院皮肤科谢勇谢勇 副主任医师 2018-08-28 10:34:20
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1. 硬皮病患者网上咨询需要提供哪些资料和照片？病情描述的要点有哪些？ 硬皮病临床上主要分两大类：系统性和局限性。两种类型治疗方法也不同，因此咨询时尽量能提供既往的化验检查结果，照片要清晰，最好有远近两张照片以便能区分出发病部位及皮损的严重程度。病情描述应包括初发部位、皮损的色泽、发展情况、治疗用药及疗效。 2. 硬皮病患者医院就诊，一般要做哪些检查？多久能出检查结果？ 疾病有一个发展过程，初期不典型的患者需要做一些相应的检查以明确诊断及分型，如免疫功能检查，组织病理等，这些结果一般都需一周左右才可出结果。 病情发展期或病情较重的患者，还需检查弓娟琴 主任医师 2017-03-20 16:09:50
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硬皮病是一种原因不明的临床上以皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。该病分两大临床类型，局灶性硬皮病（LS）和系统性硬皮病（SSc）。LS主要包括硬斑症、线状硬皮病和“军刀痕”三种类型，常见于儿童，与SSc显著不同的是无明显的系统受累。SSc除皮肤受累外，也可影响内脏，如肺、消化道、心、肾等器官。目前本病的病因未明，西医治疗以糖皮质激素、免疫抑制剂、胶原纤维生成抑制剂及血管活性药物为主。中医认为本病属“皮痹”范畴，病性主要为本虚标实，肺、脾、肾之阳虚、气虚为本，寒凝、血瘀、痰阻、脉络阻滞为标，治疗上应标本兼治。孔维萍 主任医师 2020-11-15 20:05:36
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硬皮病是一种原因不明的以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织病。发病年龄以20~60岁多见,女性多于男性1(约为8:1)硬皮病皮损具有特征性,分为肿胀、硬化和萎缩期。肿胀期皮肤紧张发亮、皱纹消失、呈非凹陷性水肿;硬化期皮肤变硬,有蜡样光泽,触之有皮革样硬度,不能捏起,伴有色素沉着或杂有色素减退斑,毛发稀少;萎缩期皮肤变薄如羊皮纸样,甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化,紧贴骨骼,形成木板样硬片。临床表现临床上,根据有无内脏受累,硬皮病分为局限性和系统性。①局限性:具有典型皮肤病变,但一般不影响内脏,根据皮损形态又分为滴状、片状、带状和泛发性硬皮病,好发于胸腹和四肢远端,亦可累及头面部李万利 主治医师 2018-11-26 21:05:47
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对于系统性硬皮病和顽固的局限性硬皮病，现在国外通过临床经验发现通过UVA，即长波紫外线的照射可以获得快速的缓解，我们北京协和医院皮肤科最近引进了国际上最先进的UVA治疗设备，专门针对硬皮病患者的治疗，通过先期的几例患者的治疗，发现确实效果肯定。具体的治疗需要照射30-40次，每周五次或隔日一次，每次费用60元。北京协和医院皮肤科谢勇谢勇 副主任医师 2018-08-28 10:31:05
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什么是硬皮病？ 硬皮病，是一种以皮肤炎症性变性、增厚、纤维化、硬化、萎缩等为特征的结缔组织病。轻则皮肤局部萎缩，重则四肢变细或面部硬化呈面具脸，甚至内脏硬化、功能丧失进而导致患者死亡。 该病发病机制复杂，当病人遇冷或情绪激动时，手足指(趾)会出现皮肤苍白，继而发绀的变化。刺激结束(转暖)后，皮肤会转为潮红，伴麻木、烧灼、刺痛感。硬皮病分类 硬皮病有两大类型：局限性硬皮病和系统性硬皮病。这两种病女性发病率都高于男性，男女比例约为1比3。 局限性硬皮病发病部位主要局限于皮肤，发病年龄主要在11~40岁，损害往往局限于肢体远端如手指及面部皮肤，内脏一般不受累，预后较好。而系统性硬皮病往往累及多韩世荣 主任医师 2017-11-08 16:10:18
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系统性硬皮病也存在异质性，不同类型的系统性硬皮病治疗上存在一定的差异。需要结合患者皮疹特点，自身抗体类型和重要器官评估后定制差异化的治疗方案。此外，系统性硬皮病还需要重视早期诊断和早期治疗，如已经发生明显或严重的肺纤维化，积极治疗也很难恢复到很好的状态。如下是一例系统性硬皮病患者，躯干四肢弥漫硬化，伴有抗RNA多聚酶III抗体阳性，如图所示初诊时患者躯干弥漫皮肤增厚硬化，如盔甲样外观。此类患者需要注意有快速进展的弥漫皮肤硬化，以及肾危象可能，需要评估肾脏功能，同时治疗上也需要有差异化，避免使用大剂量激素，避免使用导致血管收缩的药物。综合评估后我们予以小剂量激素+环磷酰胺冲击治疗+特色中药治疗杨骥 主任医师 2022-11-08 10:46:55
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硬皮病的相关化验：（根据病情需要，进行检查） 血尿常规 肝功／肾功 皮肤病理活检 ＡＮＡ，ｄｓ－ＤＮＡ ＥＮＡ ＡＣＡ Ｃ３，Ｃ４，ＣＨ５０ ＡＳＯ，ＣＲＰ，ＲＦ ＩｇＧ，ＩｇＭ，ＩｇＡ 蛋白电泳 肌酶谱 肌电图 双手微循环血流图 北京协和医院皮肤科张涛张涛 主治医师 2018-08-28 11:00:14
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