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近十几年来，随着科学技术的发展，人们对特发性肺纤维化（IPF） 的自然病程、病因学、发病机制和诊断方法都有了进一步的认识，特别是抗肺纤维化药物的研发取得了一定进展，使特发性肺纤维化（IPF）的治疗进入新阶段。今天，就让我们一起来了解一下特发性肺纤维化。首先，让我们来看一下，什么是特发性肺纤维化？特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明，慢性进行性纤维化性间质性肺炎，病变局限在肺脏，好发于中老年男性人群，主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍，导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差，其肺组织学和胸部高分辨率CT(HRCT)表现为普通型间质性肺炎(UIP)。特发性肺纤维化山东省中医院肺病科 健康号 2019-04-26 09:48:19
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近十几年来，随着科学技术的发展，人们对特发性肺纤维化（IPF） 的自然病程、病因学、发病机制和诊断方法都有了进一步的认识，特别是抗肺纤维化药物的研发取得了一定进展，使特发性肺纤维化（IPF）的治疗进入新阶段。今天，就让我们一起来了解一下特发性肺纤维化。首先，让我们来看一下，什么是特发性肺纤维化？特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明，慢性进行性纤维化性间质性肺炎，病变局限在肺脏，好发于中老年男性人群，主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍，导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差，其肺组织学和胸部高分辨率CT(HRCT)表现为普通型间质性肺炎(UIP)。特发性肺纤维化张伟 主任医师 2019-04-26 09:46:54
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特发性肺纤维化晚期患者，对其生存期有显著影响。针对特发性肺纤维化，尤其是晚期患者，评估确诊肺动脉高压有助于判断预后、监测疾病进程并确定潜在的治疗方法。当一氧化碳弥散量、低氧血症及6分钟步行距离试验出现严重下降时，应提高对肺动脉高压的警惕。药物治疗特发性肺纤维化合并肺动脉高压的有效性尚未得到证实，但氧疗可改善患者的生存质量和运动耐量。肺气肿肺纤维化合并肺气肿的影像学特征为上叶肺气肿和下叶纤维化。尚不清楚肺气肿是一种独立的临床综合征还是仅反映两种肺部疾病的偶然合并。现有研究报道，其发病率为8%～28%，但尚无大型流行病学数据。肺气肿的发病人群主要为有吸烟史的男性，诊断主要依据高分辨率CT。肺气肿患者的肺功能张伟 主任医师 2018-06-29 09:01:46
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特发性肺纤维化晚期患者，对其生存期有显著影响。针对特发性肺纤维化，尤其是晚期患者，评估确诊肺动脉高压有助于判断预后、监测疾病进程并确定潜在的治疗方法。当一氧化碳弥散量、低氧血症及6分钟步行距离试验出现严重下降时，应提高对肺动脉高压的警惕。药物治疗特发性肺纤维化合并肺动脉高压的有效性尚未得到证实，但氧疗可改善患者的生存质量和运动耐量。肺气肿肺纤维化合并肺气肿的影像学特征为上叶肺气肿和下叶纤维化。尚不清楚肺气肿是一种独立的临床综合征还是仅反映两种肺部疾病的偶然合并。现有研究报道，其发病率为8%～28%，但尚无大型流行病学数据。肺气肿的发病人群主要为有吸烟史的男性，诊断主要依据高分辨率CT。肺气肿患者的肺功能山东省中医院肺病科 健康号 2018-06-29 09:00:15
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原创胡洋2017-11-06 16:25肺纤维化事实上是一种广泛存在于慢性肺部疾病患者胸部CT上的影像学表现，两肺下叶多发，病因多种多样，包括矽肺、吸烟、慢性阻塞性肺病、肺炎都有可能继发肺纤维化。特发性肺纤维化是指找不到原因的广泛肺纤维化改变，肺部有蜂窝肺等特征性改变，肺功能下降严重，终末期病人非常痛苦。著名表演艺术家，沙僧扮演者闫怀礼先生就因此病去世。肺纤维化后肺到底什么样同样和吸烟有相关性，但肺纤维化和肺气肿正好是两个发展方向，肺气肿顾名思义，肺是气肿的，体积增大，而肺纤维化则相反，整体的体积缩小，因此膈肌是上抬，而不是下降，不侵占腹腔空间，所以基本上很少出现肺气肿晚期的食欲下降，很多胡洋 副主任医师 2017-11-11 09:16:14
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环丙沙星、胺碘酮、利福平等）的患者应避免或慎用吡非尼酮。2.尼达尼布尼达尼布是一种多靶点酪氨酸蛋白激酶细胞内抑制剂，主要竞争性结合受体的三磷酸腺苷位点，阻碍后者酪氨酸激酶磷酸化和二聚体化，阻断相关信号转导通路，达到抑制成纤维细胞增殖、迁移和转化为肌成纤维细胞的目的。尼达尼布在肝细胞中通过葡萄糖醛酸转移酶进行去甲基酯代谢，轻度肝或肾功能不全者仍可安全代谢该药。尼达尼布能有效减少患者急性加重，吡非尼酮降低患者全因死亡率稍占优势。吡非尼酮对尼达尼布的血药浓度有影响，目前建议避免同时使用。3.LPA通路抑制剂在肺纤维化损伤初期，LPA受体1因血管渗透性增加而溢至肺间质，在血管内皮和上皮细间募集成纤维细胞，并张伟 主任医师 2021-04-13 19:56:02
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在临床上，很多患者分不清特发性肺纤维化(IPF)与特发性间质性肺炎(LIPs)，认为这是同一种疾病的不同名称。其实，特发性肺纤维化(IPF)不等于特发性间质性肺炎(IIPs)，今天就让去我们来了解一下二者的关系吧。什么是特发性肺纤维化(IPF)？Vol.01 特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明，慢性进行性纤维化性间质性肺炎，病变局限在肺脏，好发于中老年男性人群，主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍，导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差，其肺组织学和胸部高分辨率CT(HRCT)表现为普通型间质性肺炎(UIP)。什么是特发性间质性肺炎(IIPs)？Vol.02张伟 主任医师 2019-04-01 18:42:01
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特发性肺纤维化是一种少见病，大部分都不曾听说过，这是一种不可逆转的肺部疾病，几乎只发生于男性病人，吸烟人群更容易发作，大部分病人在发病之初没有任何症状，一旦有咳嗽气喘症状前往医院检查，大部分已处于病情的中晚期。因此，特发性肺纤维化诊断之后的生存期一般只有2-3年，被医生称为不是肺癌的肺癌。那么，特发性肺纤维化到底是一种什么样的疾病，为什么发展这么快。 特发性肺纤维化多发于50岁以上抽烟男性，开始没有症状，出现症状时主要表现为咳嗽气喘，一旦出现症状较晚 特发性肺纤维化是一种间质性肺病，因此，要了解特发性肺纤维化，首先要了解什么是肺间质。打一个形象的比喻，人的肺就像一幢胡洋 副主任医师 2017-01-23 18:23:30
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特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明的、局限于肺的、进行性致纤维化的间质性肺炎，其发病过程由多种病理因素、多个环节参与。IPF的发病机制可分为两个阶段，早期以肺泡上皮损伤，各类炎性细胞（中性粒细胞、巨噬细胞、淋巴细胞等）浸润为主，导致肺组织结构破坏，肺泡萎缩、塌陷，肺血管重构；晚期是纤维形成阶段，Ⅱ型肺泡上皮细胞及成纤维细胞增生，可产生大量细胞外基质（extracellular matrix,ECM）在肺组织中沉积，形成成纤维细胞灶（fibroblastic foci），导致胶原纤维沉积，最终导致 IPF 形成。同时，在IPF发病过程中，与上皮细胞-间质转化（EMT）、白细胞介素、转化山东省中医院肺病科 健康号 2021-05-08 10:38:36
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张伟中医大讲堂2017-03-08 在临床上，很多患者分不清特发性肺纤维化(IPF)与特发性间质性肺炎(LIPs)，认为这是同一种疾病的不同名称。其实，特发性肺纤维化(IPF)不等于特发性间质性肺炎(IIPs)，今天就让去我们来了解一下二者的关系吧。什么是特发性肺纤维化(IPF)？Vol.01 特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明，慢性进行性纤维化性间质性肺炎，病变局限在肺脏，好发于中老年男性人群，主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍，导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差，其肺组织学和胸部高分辨率CT(HRCT)表现为普通型间质性肺炎(UIP山东省中医院肺病科 健康号 2019-04-01 18:39:12
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