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特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH) 是一种少见的、病因不明、好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。1864年，virchow首先将其在病理上描述为棕色硬肺。下面让我们进一步了解一下。 特发性肺含铁血黄素沉着症病因至今未明，一般认为与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素和铁代谢异常有关，现倾向认为与免疫相关。该病发病率占儿童肺间质性肺疾病的8%，好发于10岁以下儿童，以6岁以下儿童居多，患病率男女无差异。 IPH 临床表现多样，其特征性表现为缺铁性贫血、反复或慢性呼吸系统症状( 如咯血、咳嗽、呼吸困难、喘息和发绀) 和胸部影像学表现为弥散性肺实质浸润山东省中医院肺病科 健康号 2018-03-10 14:09:34
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特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH) 是一种少见的、病因不明、好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。1864年，virchow首先将其在病理上描述为棕色硬肺。下面让我们进一步了解一下。 特发性肺含铁血黄素沉着症病因至今未明，一般认为与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素和铁代谢异常有关，现倾向认为与免疫相关。该病发病率占儿童肺间质性肺疾病的8%，好发于10岁以下儿童，以6岁以下儿童居多，患病率男女无差异。 IPH 临床表现多样，其特征性表现为缺铁性贫血、反复或慢性呼吸系统症状( 如咯血、咳嗽、呼吸困难、喘息和发绀) 和胸部影像学表现为弥散性肺实质浸润张伟 主任医师 2018-03-10 14:07:03
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目前国际上将ILD/DPLD分为四类： ①已知病因的DPLD，如药物诱发性、职业或环境有害物质诱发性（铍、石棉）DPLD或胶原血管病的肺表现等； ②特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)，包括7种临床病理类型：特发性肺纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎(UIP)，非特异性间质性肺炎(NSIP)，隐源性 机化性肺炎(COP)/机化性肺炎(OP)，急性间质性肺炎(AIP)/弥漫性肺泡损伤(DAD)，呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)/呼 吸性细支气管炎(RB)，脱屑性间质性肺炎(DIP)，淋巴细胞张伟 主任医师 2016-12-12 15:45:16
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目前国际上将ILD/DPLD分为四类： ①已知病因的DPLD，如药物诱发性、职业或环境有害物质诱发性（铍、石棉）DPLD或胶原血管病的肺表现等； ②特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)，包括7种临床病理类型：特发性肺纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎(UIP)，非特异性间质性肺炎(NSIP)，隐源性 机化性肺炎(COP)/机化性肺炎(OP)，急性间质性肺炎(AIP)/弥漫性肺泡损伤(DAD)，呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)/呼 吸性细支气管炎(RB)，脱屑性间质性肺炎(DIP)，淋巴细胞张伟 主任医师 2015-12-27 19:33:53
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自从1935年Hamman和Rich首次描述弥漫性间质性肺炎以来，国内外诸多专家学者从病因、病理、临床、放射学等不同的角度提出过多种间质性肺疾病（ILD）的分类。目前比较公认的分类方法是2002年美国胸科学会（AST）和欧洲呼吸学会（ERS）提出的简单框架分类，用弥漫性实质性肺疾病（DPLP）术语将间质性肺疾病分为4类： 1、已知病因的弥漫性肺疾病（DPLD） 如药物诱发性、职业或环境有害物质诱发性（铍、石棉）DPLD或胶原血管病的肺表现等。 2、特发性间质性肺炎（IIP） 包括7种病理类型： ①特发性肺纤维化（IPF）/寻常型张伟 主任医师 2016-01-12 19:45:38
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首先需要确定该病为ILD ，主要通过询问病史、体格检查、胸部影像学、肺功能（包括血气分析）检查来确定；其次需要排除非IIPs，详实询问环境接触史、职业史、用药史和家族史，对于诊断职业/环境相关性ILD、药物相关性ILD至关重要。HRCT影像特点可提供某些非IIPs线索，如朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）、肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）、肺泡微结石症等，另外BALF检查可提供肺泡蛋白沉积症、肺含铁血黄素沉着症和嗜酸性粒细胞性肺炎等非IIPs疾病的诊断依据。 IIPs的治疗根据不同亚组疾病特点不同，其各自的治疗方案亦有差异，糖皮质激素联合或不联合免疫抑制剂是常用的治疗方法山东省中医院肺病科 健康号 2017-07-21 10:35:32
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呼吸困难。咳嗽：82%-90%的患者有不同程度的干咳或少量黏痰。ILD患者多数表现为咳嗽、咳少量白色黏痰，部分患者在出现肺部感染时痰量增多，并可为脓性。咯血：ILD中发生率很低，表现为痰中带血丝、小量咯血、大量咯血。反复咯血常见于肺出血—肾炎综合征、特发性肺含铁血黄素沉着症、肉芽肿性多血管炎等。其他病史 除现病史，还要详细收集患者的环境接触史、职业史、个人史、治疗史、用药史、家族史和基础疾病情况，以上相关的病史可能会提供有意义的诊断线索。职业工种和环境接触史是职业相关性ILD发生的高危因素，也可能是某些ILD的易患因素，能引起各种不同类型的病理表现。这些职业工种与高危因素和职业相关性ILD包括山东省中医院肺病科 健康号 2018-04-04 19:10:20
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。咳嗽：82%-90%的患者有不同程度的干咳或少量黏痰。ILD患者多数表现为咳嗽、咳少量白色黏痰，部分患者在出现肺部感染时痰量增多，并可为脓性。咯血：ILD中发生率很低，表现为痰中带血丝、小量咯血、大量咯血。反复咯血常见于肺出血—肾炎综合征、特发性肺含铁血黄素沉着症、肉芽肿性多血管炎等。其他病史除现病史，还要详细收集患者的环境接触史、职业史、个人史、治疗史、用药史、家族史和基础疾病情况，以上相关的病史可能会提供有意义的诊断线索。职业工种和环境接触史是职业相关性ILD发生的高危因素，也可能是某些ILD的易患因素，能引起各种不同类型的病理表现。这些职业工种与高危因素和职业相关性ILD包括：矿工与尘肺张伟 主任医师 2018-01-03 20:26:45
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。咳嗽：82%-90%的患者有不同程度的干咳或少量黏痰。ILD患者多数表现为咳嗽、咳少量白色黏痰，部分患者在出现肺部感染时痰量增多，并可为脓性。咯血：ILD中发生率很低，表现为痰中带血丝、小量咯血、大量咯血。反复咯血常见于肺出血—肾炎综合征、特发性肺含铁血黄素沉着症、肉芽肿性多血管炎等。其他病史除现病史，还要详细收集患者的环境接触史、职业史、个人史、治疗史、用药史、家族史和基础疾病情况，以上相关的病史可能会提供有意义的诊断线索。职业工种和环境接触史是职业相关性ILD发生的高危因素，也可能是某些ILD的易患因素，能引起各种不同类型的病理表现。这些职业工种与高危因素和职业相关性ILD包括：矿工与尘肺山东省中医院肺病科 健康号 2019-07-25 18:57:38
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。咳嗽：82%-90%的患者有不同程度的干咳或少量黏痰。ILD患者多数表现为咳嗽、咳少量白色黏痰，部分患者在出现肺部感染时痰量增多，并可为脓性。咯血：ILD中发生率很低，表现为痰中带血丝、小量咯血、大量咯血。反复咯血常见于肺出血—肾炎综合征、特发性肺含铁血黄素沉着症、肉芽肿性多血管炎等。其他除现病史，还要详细收集患者的环境接触史、职业史、个人史、治疗史、用药史、家族史和基础疾病情况，以上相关的病史可能会提供有意义的诊断线索。职业工种和环境接触史是职业相关性ILD发生的高危因素，也可能是某些ILD的易患因素，能引起各种不同类型的病理表现。这些职业工种与高危因素和职业相关性ILD包括：矿工与尘肺；喷沙山东省中医院肺病科 健康号 2018-01-09 15:09:31
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