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何大爷50岁，近几年感觉头痛，鼻塞，没有引起重视。入院前鼻塞症状加重甚至影响呼吸，这才来到医院就诊，入院后查头部MRI、头部CT，肿瘤位于斜坡区，侵及海绵窦，向蝶窦内鼻腔内生长，这也是病人鼻塞的原因。完善术前检查后，经鼻蝶切除部分肿瘤，病人的通气功能明显改善。病理结果示脊索瘤，不幸的是，细胞生长活跃，为恶性肿瘤。那么什么是脊索瘤？有什么症状？治疗方案如何？成都军区总医院神经外科邢学民颅内脊索瘤是颅内肿瘤中较少见的肿瘤，发病率约占颅内肿瘤的0.1-0.5%。脊索瘤起源于胚胎脊索结构残留的脊索组织，正常情况下在胚胎3个月时脊索开始退化，我们人体的椎间盘的髓核即为脊索组织，沿神经轴的任何部位残余邢学民 副主任医师 2018-07-11 20:10:42
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脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织。在胚胎期间，脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨，部分达到颅内面，并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接，在枕骨部分可达该骨之下面（即舌咽面），一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。因此脊索瘤好发于这些部位，尤以颅底蝶枕部和骶尾部为最多见，脊柱型者次之。 骶尾部脊索瘤影响骶尾神经可出现马尾疼痛，骶尾部课件突起，压痛不明显，x线片表现为“骶尾部皮质变薄呈膨胀性病变”，MRI提示 包块内分叶状改变。李强 主治医师 2017-05-02 10:09:25
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脊索瘤是一种较为少见的肿瘤，呈缓慢的侵袭性生长，可以发生在颅底、斜坡、鞍区，也可发生在脊椎骶尾部。在人类胚胎发育的第四周时即出现脊索结构，随着胚胎的发育，脊索逐渐退化，但位于颅底蝶枕部及脊椎骶尾部的部分脊索组织不完全退化而残留下来，以往认为该肿瘤来源于胚胎残余。也有专家认为这种残留的组织在一定条件的作用下，如刺激、创伤或激素水平增高（如人一?绒毛膜促性腺激素等）可能诱发肿瘤性增殖而形成脊索瘤。鞍旁部脊索瘤、斜坡部脊索瘤、鞍部脊索瘤等都属于脑脊索瘤。根据种类不同、发生部位不同所以也会有所不同。它们之间的不同主要表现在什么地方呢？ 鞍旁部脊索瘤 主要表现在Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，其中，以外展赵天智 副主任医师 2020-03-23 10:44:55
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脊索瘤是一种较为少见的肿瘤，呈缓慢的侵袭性生长，可以发生在颅底、斜坡、鞍区，也可发生在脊椎骶尾部。在人类胚胎发育的第四周时即出现脊索结构，随着胚胎的发育，脊索逐渐退化，但位于颅底蝶枕部及脊椎骶尾部的部分脊索组织不完全退化而残留下来，以往认为该肿瘤来源于胚胎残余。也有专家认为这种残留的组织在一定条件的作用下，如刺激、创伤或激素水平增高（如人一?绒毛膜促性腺激素等）可能诱发肿瘤性增殖而形成脊索瘤。鞍旁部脊索瘤、斜坡部脊索瘤、鞍部脊索瘤等都属于脑脊索瘤。根据种类不同、发生部位不同所以也会有所不同。它们之间的不同主要表现在什么地方呢？ 鞍旁部脊索瘤 主要表现在Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，其中，以外展赵天智 副主任医师 2019-06-17 10:44:02
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头痛是大家在生活中经常会遇到的身体不适状况。但是也正是因为它的普通，在日常生活中，很多人都不以为然，认为头痛只是小毛病，并无大碍。殊不知，颅内脊索瘤的常见症状就是头痛。空军军医大学唐都医院神经外科张治国教授：脊索瘤是由胚胎残留的脊索组织发展而成，是一种先天性肿瘤。主要好发于50～60岁的中老年，亦发生于其他年龄。这些肿瘤可以发生于沿脊柱中轴的任何部位，但以颅底蝶枕和骶尾部最常见，其生长缓慢，病程长，平均在3年以上，头痛为最常见症状，头痛性质是持续性钝痛，常为全头痛，也可向枕部或颈部扩展，因肿瘤部位，肿瘤的发展方向不同其临床表现各有所不同。颅内脊索瘤的临床表现为头痛性质呈持续性钝痛，一天之中无张治国 副主任医师 2018-11-26 16:23:45
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脊索瘤是局部的侵袭性或恶性肿瘤，是累及斜坡与骶尾部常见的硬膜外肿瘤，由胚胎残留或异位脊索形成。主要好发于50～60岁的中老年，亦发生于其他年龄。这些肿瘤可以发生于沿脊柱中轴的任何部位，但以斜坡嘴侧和骶尾部最常见，其生长缓慢，在出现症状前，往往已患病5年以上。脊索瘤的生长虽然缓慢，且很少发生远处转移(晚期可转移)，但其局部破坏性很强，因肿瘤继续生长而危害人体，且手术后极易复发，故仍属于恶性肿瘤。 1、鞍部脊索瘤：垂体功能低下，主要表现为阳萎，闭经，身体发胖等;视神经受压产生原发性视神经萎缩，视力减退以及双颞偏盲等。 2、鞍旁部脊索瘤：主要表现动眼、滑车、外展神经麻痹，以外展受累较受导致赵红宇 主任医师 2020-07-22 15:39:33
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特殊部位或病变范围较大，难以实现广泛切除，临床往往结合患者疾病进展选择边缘切除或部分切除。对于有些患者，因为肿瘤非常大，侵犯邻近组织范围较广，或患者希望保留骶神经根，因此，他们的手术往往不能达到理想的效果，复发率也相对较高。辽宁省肿瘤医院(中国医科大学肿瘤医院)骨软组织肿瘤科商冠宁 术中污染是一个棘手的问题，手术过程中肿瘤破溃，操作的不规范所造成的肌肉和/或骶髂关节的污染，包括术前穿刺活检，往往增加复发的可能性。通常不建议在直肠后壁和骶前筋膜进行直肠活检，有可能会增加肿瘤细胞污染的风险。如果术前行穿刺活检，则应该在脊索瘤手术中切除活检部位。复发的手术比初始广泛切除手术有更高的复发率，虽然脊索瘤商冠宁 主任医师 2019-11-18 15:32:38
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脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织。在胚胎期间，脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨，部分达到颅内面，并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接，在枕骨部分可达该骨之下面(即舌咽面)，一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。因此脊索瘤好发于这些部位，尤以颅底蝶枕部和骶尾部为最多见，脊柱型者次之。 颅内脊索瘤是先天性良性肿瘤，是一种破坏性肿瘤，发病率低，有报告占脑瘤的0.15-0.2%，发病年龄高峰为30-40岁，平均年龄为35-40岁,男性比女性多见。 头痛为颅内脊索瘤最常见的症状，约70%的病人有头痛，有时在就医前即已头痛数年。常为全头痛，也可向后枕部或颈部扩展。头痛性质呈赵天智 副主任医师 2020-06-10 11:17:38
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射频消融术辽宁省肿瘤医院(中国医科大学肿瘤医院)骨软组织肿瘤科商冠宁射频消融（RFA）是一种安全有效的微创治疗方法，已普遍用于原发性肝癌和肝转移瘤的治疗中。它是一种局部热毁损技术，在影像学引导下将电极针穿刺入病灶区，通电后振荡离子和极性分子间产生的热量向临近组织传递，形成一个椭圆形高温区（中心温度可达90-100℃），从而使肿瘤组织脱水、干燥、继而产生凝固性坏死，起到灭活肿瘤组织的作用。虽然根治性切除是脊索瘤的首选手术治疗方式，可是临床上往往因为各种原因无法达到。对于不能整块手术切除的患者，射频消融术可能是一种行之有效的微创技术，并且风险较低。骨组织单电极RFA 范围有限，直径为商冠宁 主任医师 2019-11-18 15:17:54
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患者，女，59岁，骶尾部疼痛伴排便困难1月，CT，磁共振报告骶骨肿瘤，手术完全切除，手术后伤口10天拆线，恢复正常，病理报告脊索瘤。手术前CT及三维重建郑州大学第一附属医院骨科娄朝晖手术前磁共振娄朝晖 主任医师 2018-10-09 15:48:50
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