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间质性肺炎(LIP)； ③肉芽肿性DPLD，如结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegener肉芽肿等； ④其他少见的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等。张伟 主任医师 2016-12-12 15:45:16
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间质性肺炎(LIP)； ③肉芽肿性DPLD，如结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegener肉芽肿等； ④其他少见的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等。张伟 主任医师 2015-12-27 19:33:53
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综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等。随着人们对ILP的认识不断发展，间质性疾病分类还将继续不断修订和完善。张伟 主任医师 2016-01-12 19:45:38
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更深入的了解，HRCT在ILD的临床诊断路径中发挥了重要指导作用，通过对HRCT表现和分布特点分析和判断，可为决定和选择下一步针对性实验室检查、气管镜或外科肺活检提供指导。HRCT异常表现的主要类型（如囊样改变，磨玻璃影与实变影等）在不同疾病的诊断中有重要意义。普通型间质性肺炎（UIP），肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（PLCH）和淋巴管肌瘤病（LAM）主要出现囊样改变，而磨玻璃影和实变影少见。与此相对应，隐源性机化性肺炎（COP）、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP）及肺泡蛋白沉着症则见多量的磨玻璃影及实变影，囊样改变较为少见。ILD的HRCT表现主要取决于病变累及部位和其病理改变，了解和掌握病变山东省中医院肺病科 健康号 2019-07-14 14:55:24
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首先需要确定该病为ILD ，主要通过询问病史、体格检查、胸部影像学、肺功能（包括血气分析）检查来确定；其次需要排除非IIPs，详实询问环境接触史、职业史、用药史和家族史，对于诊断职业/环境相关性ILD、药物相关性ILD至关重要。HRCT影像特点可提供某些非IIPs线索，如朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）、肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）、肺泡微结石症等，另外BALF检查可提供肺泡蛋白沉积症、肺含铁血黄素沉着症和嗜酸性粒细胞性肺炎等非IIPs疾病的诊断依据。 IIPs的治疗根据不同亚组疾病特点不同，其各自的治疗方案亦有差异，糖皮质激素联合或不联合免疫抑制剂是常用的治疗方法山东省中医院肺病科 健康号 2017-07-21 10:35:32
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类型ILD的HRCT有了更深入的了解，HRCT在ILD的临床诊断路径中发挥了重要指导作用，通过对HRCT表现和分布特点分析和判断，可为决定和选择下一步针对性实验室检查、气管镜或外科肺活检提供指导。HRCT异常表现的主要类型（如囊样改变，磨玻璃影与实变影等）在不同疾病的诊断中有重要意义。普通型间质性肺炎（UIP），肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（PLCH）和淋巴管肌瘤病（LAM）主要出现囊样改变，而磨玻璃影和实变影少见。与此相对应，隐源性机化性肺炎（COP）、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP）及肺泡蛋白沉着症则见多量的磨玻璃影及实变影，囊样改变较为少见。 ILD的HRCT表现主要取决于病变累及部位山东省中医院肺病科 健康号 2018-08-18 09:04:34
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类型ILD的HRCT有了更深入的了解，HRCT在ILD的临床诊断路径中发挥了重要指导作用，通过对HRCT表现和分布特点分析和判断，可为决定和选择下一步针对性实验室检查、气管镜或外科肺活检提供指导。HRCT异常表现的主要类型（如囊样改变，磨玻璃影与实变影等）在不同疾病的诊断中有重要意义。普通型间质性肺炎（UIP），肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（PLCH）和淋巴管肌瘤病（LAM）主要出现囊样改变，而磨玻璃影和实变影少见。与此相对应，隐源性机化性肺炎（COP）、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP）及肺泡蛋白沉着症则见多量的磨玻璃影及实变影，囊样改变较为少见。 ILD的HRCT表现主要取决于病变累及部位张伟 主任医师 2018-08-18 09:02:09
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，增生的纤维组织可以弥漫，也可以呈片状，晚期主要是蜂窝状改变，即正常肺结构破坏，形成大小不等的囊腔。弥漫性炎性细胞浸润为主的病变不同原因引起的肺损害，导致肺泡隔、小气道周围大量炎症细胞浸润，一般没有肺泡结构的破坏和重建，没有明显的纤维化，炎症细胞多为淋巴细胞、浆细胞，少数情况下可以是中性粒细胞及嗜酸粒细胞，常伴有肺泡上皮的增生。肺泡腔和小气道填充为主的病变肺泡腔及小气道填充物可以是各种物质、细胞成分，也可以是组织成分。最具特征的肺泡腔内物质沉积是肺泡蛋白沉着症，肺泡腔内大量颗粒状嗜伊红物质沉积，常有不同程度的组织细胞反应，有时可有细胞碎片，一般无肺泡隔的炎症浸润和纤维性增宽。脱屑性间质性肺炎及其他张伟 主任医师 2019-11-01 20:26:15
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尽管如此，间质性肺疾病的病理诊断也不是无章可循，掌握间质性肺疾病的主要病理改变和分布特点，并与临床、影像结合，还是能够对相当多的间质性肺疾病做出病理诊断的。下面我们就来说说间质性肺疾病的常见病理改变。纤维组织增生为主的病变各种原因的慢性肺损害都有可能导致肺间质纤维组织增生、间质胶原化，直至肺结构破坏和蜂窝肺的形成，常伴有不同程度的慢性炎症细胞浸润。肺实质内纤维组织增生早期可以位于肺泡隔、小气道周围、胸膜下、小叶间隔周围或随机分布，增生的纤维组织可以弥漫，也可以呈片状，晚期主要是蜂窝状改变，即正常肺结构破坏，形成大小不等的囊腔。弥漫性炎性细胞浸润为主的病变不同原因引起的肺损害，导致肺泡隔、小气山东省中医院肺病科 健康号 2018-11-15 15:22:17
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不同类型ILD的HRCT有了更深入的了解，HRCT在ILD的临床诊断路径中发挥了重要指导作用，通过对HRCT表现和分布特点分析和判断，可为决定和选择下一步针对性实验室检查、气管镜或外科肺活检提供指导。HRCT异常表现的主要类型（如囊样改变，磨玻璃影与实变影等）在不同疾病的诊断中有重要意义。普通型间质性肺炎（UIP），肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（PLCH）和淋巴管肌瘤病（LAM）主要出现囊样改变，而磨玻璃影和实变影少见。与此相对应，隐源性机化性肺炎（COP）、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP）及肺泡蛋白沉着症则见多量的磨玻璃影及实变影，囊样改变较为少见。 ILD的HRCT表现主要取决于病变山东省中医院肺病科 健康号 2017-12-29 11:12:44
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