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皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneous T-cell lymphoma,CTCL）是一组原发于皮肤的结外非何杰金淋巴瘤，由一组临床表现、组织学特征、及病程预后各不相同的疾病组成。皮肤T细胞淋巴瘤占所有原发性皮肤淋巴瘤的80%左右，其中蕈样肉芽肿是最常见的类型占到皮肤T细胞淋巴瘤70%左右。皮肤T细胞肿瘤作为一种极难治愈的疾病，需要采取慢性疾病的治疗方案，包括生物和细胞因子药物，光化学疗法，以及针对于新的分子靶向的单克隆抗体药物等。北京大学第三医院皮肤科谷晓广皮肤T细胞淋巴瘤分类：2005年世界卫生组织（WHO）恶性淋巴瘤分类和欧洲癌症研究和治疗组织（EORTC）皮肤淋巴瘤分类被合并，会议提出了谷晓广 副主任医师 2018-07-18 17:30:39
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1 外周T细胞淋巴瘤概述 1.1 流行病学 外周 T 细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma， PTCL）是一组高度异质性的淋巴细胞异常恶性增殖 性疾病，包括来自胸腺起源的成熟T细胞及NK细胞 肿瘤。PTCL的发病率具有明显的地域差异，在中国， PTCL发病例数约占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的25%～ 30%［1-3］ ，显著高于欧美国家的10%～15%［4-5］ 。 根据 2008 年 WHO 造血与淋巴组织肿瘤的分类 标准，PTCL共包含22个亚型。我国最常见的亚型为 结外 NK/T 细胞淋巴瘤（鼻型）28%、PTCL-非特指型 20%，其他亚型包括 T曾海 主任医师 2017-06-10 19:29:50
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三大类。 B细胞性淋巴瘤中,弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)在原有亚型基础上,增加了许多新亚型,包括原发性纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤、浆母细胞性淋巴瘤、间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性的DLBCL、原发性渗出性淋巴瘤、非特定类型的DLBCL、富T/组织细胞大B细胞淋巴瘤、伴相关慢性炎症的DLBCL、原发于中枢神经系统的DLBCL、EB病毒(EBV)阳性的老年性DLBCL、原发性皮肤性DLBCL(腿型)、淋巴瘤样肉芽肿、起源于人类疱疹病毒8型(HHV8)相关多中心性卡斯尔曼(Castleman)病的淋巴瘤等。滤泡性淋巴瘤(FL)的诊断中必须指出是否有弥漫性区域张强 主任医师 2018-11-27 16:25:42
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，PC-DLBCL腿型呈CD21/CD23（-）。 T/NK细胞淋巴瘤 T细胞抗体（CD2、CD3、CD5、CD7）阳性、B细胞抗体阴性者，可根据肿瘤细胞形态和发病部位分为间变细胞型、皮肤型（非间变细胞性）、结外型（非皮肤性）、结型四组。 ⒈间变细胞型包括：间变淋巴瘤激酶（ALK）+间变大细胞淋巴瘤（ALCL）、ALK-ALCL、成人T细胞白血病/淋巴瘤-间变大细胞型（ATLL）、肠病相关T细胞淋巴瘤（EATL）、原发皮肤CD30+T淋巴细胞增生性疾病（LPD，包括淋巴瘤样丘疹病和原发皮肤间变大细胞淋巴瘤），推荐检测CD30、CD15、PAX5、ALK、EBV及其编码的小RNA马学真 主任医师 2016-02-26 11:47:09
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/T细胞淋巴瘤，鼻型，其中以鼻咽及颚部最为常见，其次为口咽、咽喉、扁桃体；鼻外部位好发于皮肤、胃肠道、睾丸、唾液腺等。 组织病理学 各部位ENKTCL的镜下形态基本相似，其病理学特征为弥漫性淋巴细胞浸润、血管中心性破坏性生长模式，导致组织缺血和坏死，以及黏膜部位溃疡。其基本改变是凝固性坏死和多种炎细胞（如小淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞及浆细胞）混合浸润的背景上，异型淋巴样瘤细胞（ALC）散在或弥漫分布。邻近溃疡及组织坏死处可见小血管纤维素样坏死及血管炎。部分病例可伴有瘤细胞聚集并浸润、破坏血管壁，致使小动脉管壁增厚，管腔狭窄，形成所谓“血管中心性生长模式”和“血管浸润和损毁”，多位于较深部瘤组织内徐刚 副主任医师 2018-11-09 11:12:45
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淋巴结肿大的常见原因有3种情况：①良性肿大。包括各种感染、结缔组织病和变态反应等引起的肿大。临床常呈良性经过，随着病因去除，在一定时间内可以完全恢复。同济大学附属东方医院胃肠肛肠外科江期鑫②恶性肿大。包括原发于淋巴结的恶性肿瘤如淋巴瘤、淋巴细胞性白血病和恶性组织细胞病等及其他恶性肿瘤的淋巴结转移如肺癌、胃癌和乳腺癌等。临床呈恶性经过，淋巴结持续性进行性肿大，若不积极治疗，常会进行性恶化致死亡。③介于良性与恶性间的肿大。如血管原始免疫细胞性淋巴结病和血管滤泡性淋巴结增生症等。开始常为良性，可变成恶性而致命。因此在确定淋巴结肿大后，关键是确定其原因和性质，局部肿大伴明显疼痛者常提示感染；进行性江期鑫 主治医师 2018-11-09 12:46:46
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淋巴结肿大的常见原因有3种情况：①良性肿大。包括各种感染、结缔组织病和变态反应等引起的肿大。临床常呈良性经过，随着病因去除，在一定时间内可以完全恢复。②恶性肿大。包括原发于淋巴结的恶性肿瘤如淋巴瘤、淋巴细胞性白血病和恶性组织细胞病等及其他恶性肿瘤的淋巴结转移如肺癌、胃癌和乳腺癌等。临床呈恶性经过，淋巴结持续性进行性肿大，若不积极治疗，常会进行性恶化致死亡。同济大学附属东方医院胃肠肛肠外科姜辉勇③介于良性与恶性间的肿大。如血管原始免疫细胞性淋巴结病和血管滤泡性淋巴结增生症等。开始常为良性，可变成恶性而致命。因此在确定淋巴结肿大后，关键是确定其原因和性质，局部肿大伴明显疼痛者常提示感染；进行性姜辉勇 副主任医师 2018-07-18 15:05:48
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综合治疗的NHL 多数侵袭性淋巴瘤,如最具代表性的弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),不仅要通过全身化疗有效控制远处组织器官的亚临床转移,还需要通过放疗有效控制局部病变,因此,化放疗综合治疗是其标准治疗方案。事实上已有多项随机分组研究证实,与单纯放疗比较,综合治疗显著改善了Ⅰ~Ⅱ期侵袭性淋巴瘤的生存率。因此,美国国立综合癌症网络(NCCN)提出的DLBCL治疗指南如下:非大肿块(肿瘤大小10 cm)Ⅰ~Ⅱ期,建议用CHOP±利妥昔单抗化疗4周期后局部放疗;大肿块(10 cm)Ⅰ~Ⅱ期,建议用CHOP±利妥昔单抗化疗6周期后再考虑局部放疗张强 主任医师 2018-11-27 16:30:52
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关于淋巴瘤患者的疑问淋巴瘤是临床上常见的恶性肿瘤之一，由于淋巴组织全身分布的特点及免疫反应的功能决定了淋巴瘤的临床分期和疗效评价较其他肿瘤更为困难。PET/CT能够更敏感、特异地发现淋巴瘤病灶、判断疗效，它被认为在恶性淋巴瘤的诊疗过程中起着核心作用。所有类型的淋巴瘤都适合做PET/CT吗？PET/CT对霍奇金淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤这三种亚型均有稳定的高摄取性，对套细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤等亚型也有较高摄取；相反，其他类型的淋巴瘤如外周T细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤、MALT淋巴瘤等类型，FDG摄取不高且稳定性差，一般不首选PET/CT进行分期和疗效评价田文科 主治医师 2016-11-08 15:26:44
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关于淋巴瘤患者的疑问淋巴瘤是临床上常见的恶性肿瘤之一，由于淋巴组织全身分布的特点及免疫反应的功能决定了淋巴瘤的临床分期和疗效评价较其他肿瘤更为困难。PET/CT能够更敏感、特异地发现淋巴瘤病灶、判断疗效，它被认为在恶性淋巴瘤的诊疗过程中起着核心作用。所有类型的淋巴瘤都适合做PET/CT吗？PET/CT对霍奇金淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤这三种亚型均有稳定的高摄取性，对套细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤等亚型也有较高摄取；相反，其他类型的淋巴瘤如外周T细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤、MALT淋巴瘤等类型，FDG摄取不高且稳定性差，一般不首选PET/CT进行分期和疗效评价田文科 主治医师 2016-11-08 15:24:17
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