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化验血常规，肺部CT检查，检测体温。用户8d0eg1s 2020-01-26 16:31:17
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立足神经系统疑难杂症，病证结合，中西并用！王共强 主任医师 2023-01-29 14:05:42
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手指佝偻似鸡爪、无法沿直线行走、言语出现障碍……2006年，庄河农妇姜福梅看到14岁的儿子张永在10天内就变成了这个样子，她不知道，这是为什么？后来，张永被大连医科大学附属第一医院确诊为“肝豆状核变性”疾病。“肝豆状核变性”，一种铜代谢障碍的罕见病，我国发病率为10万到100万分之一。经过3年的治疗，张永的情况好转，但是张家这个普通的农村家庭再也承受不了高额的医药费。在外债高达20余万元的情况下，姜福梅惦记的是今年还没有着落的医药费。“实在不行，我只能在街头行乞，为儿子筹钱治病。 ”姜福梅坚定地说。 男孩得怪病，成了个“铜人” 昨日16时30分，在报社大厅里，姜福梅王共强 主任医师 2015-01-08 16:59:25
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美国肝病研究学会(AASLD)最近更新了2008年《威尔逊(Wilson)病诊治指南》(下简称《指南》)。Wilson病又称肝豆状核变性,《指南》对此病的诊断和治疗进行了详尽描述,旨在指导医生对Wilson病的诊治作出比较合理的决策,并非提供强制性标准。临床医生应参照《指南》,充分了解最佳临床证据和现有的医疗资源,全面考虑具体病情及患者意愿,制订合理的诊治方案。现介绍《指南》中23条推荐意见。 临床表现 对于尚未出现神经病学症状的可疑Wilson病患者,应用近年来的诊断学进展,能够更加系统地对其进行评价,其中临床表现主要为K-F环。 对于年龄在3岁至55岁之间、出现王共强 主任医师 2014-12-29 21:33:25
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、血清总胆红素等实验室指标综合考虑，临床医师可以及时判断病情和掌握病情变化，并在患者就诊时进行预后评估，根据患者病情选择相应治疗方法，对于估计预后较差及暴发性肝衰竭的患者，可以及时进行肝移植，提高生存率。 暴发型肝豆状核变性(fulminant Wilson’S disease，F肝豆状核变性)常发生于5岁以上的儿童，多合并急性溶血性 贫血及肾功能衰竭，起病凶险，进展迅速，若不能及时肝移植，常死于肝功能衰竭。国内外研究显示：F肝豆状核变性患者由于长期持续 隐匿性的肝损伤，一旦出现急性或亚急性肝衰竭，其预后往往极差，必须尽早进行肝移植。田沂等研究表明，肝衰竭程度及感染是决定F肝豆状核变性王共强 主任医师 2014-12-29 21:26:47
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肝豆状核变性筛查。(3)对有非酒精性脂肪肝表现或肝脏病理检查发现有非酒精性脂肪肝改变的患者均应考虑肝豆状核变性可能。(4)对任何伴有Coombs阴性的血管内溶血、血清转氨酶轻至中度升高或血清AKP(IU／L)／血清总胆红素(ms／dL)比值2的急性肝功能衰竭患者均应高度怀疑肝豆状核变性。肝豆状核变性是少数发病率较高，而又可有效治疗的疾病之一，由于临床表现复杂，差异较大，误诊相当普遍。因此临床上出现不明原因的肝硬化、肝脾肿大、一过性黄疸；持续性ALT升高而无肝炎症状；不明原因长时间肢体震颤；讲话含糊不清、呛咳、吞咽困难而无明显颅神经损害；不明原因反复持续血尿、浮肿，应警惕肝豆状核变性，应进一步检查角膜王共强 主任医师 2014-12-29 21:20:44
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