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肝内胆管错构瘤是一种先天性胆管发育障碍性疾病，是由胚胎时期胆管板转化为肝内小胆管的过程被扰乱所致。由于多在此过程较晚阶段发生，故病变常以小叶及外周内胆管纤维化为主要表现，并常伴发先天性肝纤维化、Caroli's 病等他类型胆管板畸形。肝内胆管错构瘤极其为罕见。 肝内胆管错构瘤超声表现也有一定特征。但肝内胆管错构瘤以MRI诊断及病理检查为金标准，但因此病属于肝脏良性瘤样病变，多不行穿刺活检或接受外科手术治疗，因此，临床上该病多行MRI检查以明确诊断。 超声图像：胆管错构瘤通常表现为无数的微小的无回声、高回声或低回声病灶，通常＜10mm，肝内分布不均；同时，肝内可见多发的散在的小囊肿和散在杜中亮 副主任医师 2020-12-17 11:30:52
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宝宝爱笑往往让人觉得宝宝性格好。但山东女童甜甜的家长却为女儿“傻乐”发愁，因为她常常在不合时宜的时候莫名其妙笑起来，笑的时候神情不大对头。 近日，我在门诊接诊了这位小患儿，其被确诊为“痴笑型”癫痫，原来她是被脑子里的一个错构瘤“点了笑穴”，导致大脑异常放电，才会无缘无故傻笑。3岁的小患儿甜甜（化名）来自山东，这种无故发笑的症状从出生第二天就已经开始发现，她会突然毫无原因地大笑，以晚上发生的次数为多，同时甜甜每隔1-2天还异常哭闹一场，一哭就是3-4小时。原来甜甜就娘胎里就发现了一个问题，她妈妈在出生前一天行胎儿超声检查时发现颅内占位，并行胎儿核磁检查提示，鞍区占位。最后确诊为了下丘脑处有一个周健 2020-12-16 09:43:42
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，炎症性息肉多无蒂，体积小，如绿豆或黄豆大，也有较大者，以伴有慢性炎症的老年人多见。息肉较脆，表面可有糜烂。炎性息肉与增生性息肉的区别在于病理学上炎性细胞浸润占主导优势，也与Hp感染有关。也有将增生性息肉和炎性息肉归为一类。4腺瘤性息肉，腺瘤性息肉多见于胃窦部，可呈分叶状，多发生在慢性萎缩性胃炎和Hp感染致相关性肠化生的胃粘膜上皮。此类息肉癌变率高。5错构瘤息肉，错构瘤系正常身体组织异常聚积引起的瘤样增生，类似于肿瘤的一种畸形发育肿物。目前较多报告的是合并胃肠道外表现的综合征，如P-J综合征，无胃肠道外表现的错构瘤很少报告如神经肌肉血管错构瘤、肌上皮错构瘤等。既往认为错构瘤不会癌变，近来也有少数癌变李晓沛 副主任医师 2016-11-28 21:36:16
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分享一例影像学表现不典型的肺癌，术前CT呈爆米花样改变，考虑错构瘤的可能性大，建议随访一下，患者要求手术，术中探查结节很硬，仍考虑错构瘤，予以单孔VATS楔形切除，结果冰冻报告侵润腺癌[惊讶]！继续予以右上肺叶切除+纵隔淋巴结清扫！有的时候患者的坚持也有一定的价值！胡润磊 副主任医师 2018-07-14 16:59:29
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右肾错构瘤二次复发，得知切不掉这个消息天都塌了，因为做过开腹手术，里面粘连手术无法切除，本来良性的错构瘤，现在医生也没办法，要切除右肾，我还年轻不想切除右肾，希望有医生帮我想个办法治疗！6用户8dqvju8 2017-08-19 08:34:45
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近期主刀的一例右肾错构瘤自发性破裂后，行保肾手术一例。具体情况如下：患者，女，48岁。右肾错构瘤，右肾上级背侧，5cm，位置较深贴近肾盂，3月前自发性破裂出血（图1），给予保守治疗，图2是最近复查结果可见出血病灶机化，行腹腔镜下肾部切，由于出血后腹膜周围组织粘连非常严重，解剖层析不清，费了半天劲找到肾动脉，肿瘤有包膜按照球冠状切除方法完整切除错构瘤，位置较深切除中集合系统破坏，给予内层缝合集合系统，外层对合创面，热缺血约30分钟，手术顺利。上海交通大学医学院附属仁济医院泌尿科翟炜翟炜 副主任医师 2020-04-09 10:10:24
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肾母细胞瘤是儿童发病的肾肿瘤，在声像图中又有明显的特征，一般不易与其他肾肿瘤混淆，较为接近的肾脏肿瘤有肾癌，错构瘤和肾内极罕见的畸胎瘤。解放军第309医院放疗科匡山 1、与肝癌比较，肾母细胞瘤瘤体的回声表现与肝癌非常相似，而且右肾上极的肾母细胞瘤长至很大时，也极易误认为肝脏肿瘤。此时必须多方位，多切面探查，一旦发现被压挤、变形的肾脏的存留部分，即可辨明。 2、与肾癌比较，肾母细胞瘤较肾癌的形态规则，边缘清晰，轮廓整齐。内部回声肾癌为均匀或不均匀的弥漫、细小散在回声，肾母细胞瘤则是粗糙的较强回声。洋葱型错构瘤虽然内部回声有强弱交错，但是呈明暗相间的有序排列，肾母细胞瘤的粗糙回声则无此规律匡山 主治医师 2018-11-01 15:18:21
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病例一 肾肿瘤患者（肿瘤大于4cm）2016年02月手术患者，女，28岁，宜兴人，体检发现右肾占位5年，伴加重4月入院，患者5年前发现右肾错构瘤约2.0cm左右，每年于基层医院复查CT平扫检查，均未进行CT增强检查，肿瘤大小一直提示2.0cm左右，4月前单位体检B超发现右肾占位6.0cm左右，遂来我院复查彩色B超提示右肾上极高回声5.8*2.0cm，CT增强检查提示右肾肿瘤呈分叶状生长，突出肾脏表面约2.0cm左右，不排除肾癌可能；遂住院进一步治疗。术前GFR：左侧44.2ml/min，右侧51.3ml/min。术前诊断：右肾肿瘤；经讨论认为患者既往有右肾错构瘤良性肿瘤病史，近期肿瘤增大且丁翔 主任医师 2018-07-11 02:00:57
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肾血管平滑肌脂肪瘤（Angiomyolipoma，AML）又称肾错构瘤;是一种常见的肾脏良性肿瘤,约占肾肿瘤的3%。它是一种良性肿瘤，所以不用特别担心。过去认为肾错构瘤是很少见的一种疾病，近年来，随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视，其检出率逐渐升高，临床上肾错构瘤已不少见。一、肾错构瘤是什么？ 肾错构瘤由异常增生的血管、平滑肌和脂肪交织构成，错构瘤不仅可以发生在肾脏，还可以出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。偶尔可见到肿瘤细胞分裂活跃，区域淋巴结有转移。但尚未见到有全身播散的报道。肾错构瘤可以是单独的疾病，也可以是结节性硬化症在肾脏的一种表现。大约50%的肾错构瘤患者伴有结节性硬化陶佳意 副主任医师 2021-03-13 14:20:40
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的表面起皱的软斑快。 ⑷叶状脱色斑。为卵圆形、条形叶状的色素减退斑。 2.智力减退。 3.癫痫。 由于基因突变分析花费较大,因此许多基因突变仍不能作为常规检查,目前TSC的诊断主要依靠临床表现综合判断,其临床表现可以相差很大,诊断的关键在于提高警惕性。 传统的临床主要和次要诊断标准已经被有关错构瘤的检测方法取代,两个或更多独立的错构瘤的发现会强有力的支持TSC的诊断。单个错构瘤患者,也可能通过该器官一个细胞中随机的两次体细胞突变形成,但如果没有遗传或早期的胚胎性突变,不可能在同一个体的不同器官发生两次。在临床上,在受影响的个体通常很容易发现两个错构瘤。在没有其他TSC证据时,血管消结通三汤 2022-11-03 10:31:37
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