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埃布斯坦综合征发病可早可晚，症状可轻可重，体征可多种多样，可以出现紫绀、心力衰竭、心音异常、望诊无明显心前区搏动、心前区隆起、心内分流为右向左、心血管造影见双球征、心脏杂音、心律失常、心脏增大。贾海霞 主治医师 2018-05-05 21:08:14
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今天，我两周前手术的一例重度三尖瓣下移畸形的患者来复查，患者目前精神状况很好，口唇由术前的青紫变为了红润，大小便正常，食欲也不错。 通常三尖瓣下移畸形都采用锥形重建手术来治疗三尖瓣的反流，治疗效果往往不错，但也有一小部分人手术效果并不理想，术后随访结果也不尽如人意。 考虑到该患者青紫严重，术前情况并不理想，术前彩超提示后瓣下移至心尖部位，术中发现患者右室壁菲薄，右室收缩功能很差，因此我们弃用了常规的锥形重建术，而采用了一种创伤相对要小的手术方式，将三尖瓣前瓣转移至隔瓣来减轻反流，同时保留房间隔缺损以保证患者度过术后的右心功能不全。 尽管我们已经采用了最合理的手术方式，但术后三五天内患者高波涛 副主任医师 2019-06-02 08:00:33
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第十七篇：三尖瓣下移畸形（Ebstein malformation）定义：三尖瓣下移畸形，亦称为Ebstein畸形，是指三尖瓣瓣叶（部分或全部）没有附着于正常的瓣环部位，而是异常附着于右心室壁的一种先天性心脏畸形（图1）。是一种少见的先天性心脏病，发病率不到先天性心脏病的1%。根据病理解剖的严重程度，按Carpentier分型为四型（图2）。症状：发绀、呼吸困难和心衰检查：心脏超声（图3、4）治疗：手术治疗（三尖瓣整形术，图6、7、8），手术时机因病情严重程度而不同。预后：术后预后较好，需定期复查。郭亚鹏 副主任医师 2021-01-21 11:12:13
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1、先天性心脏病上述情况往往并存于先天性心脏血管畸形的发生过程中。因此，许多先天性心脏病如房间隔缺损、大血管转位、三尖瓣闭锁或Ebstein畸形、室间隔缺损、法洛四联症、主动脉缩窄、二尖瓣多瓣叶畸形、主动脉和肺动脉二瓣化等均可合并预激综合征。先天性二尖瓣畸形，心电图多为A型WPW，而三尖瓣闭锁或Ebstein畸形的病人多为B型WPW，这提示WPW综合征和瓣膜发育畸形同源于房室环在胚胎发育期间结构发生缺陷。Ebstein畸形患者中WPW发生率可高达5％～25％，而且都是右心房室间的旁路。2、后天性心脏病在瓣膜病、各类心肌病、冠心病、高血压性心脏病、心脏外伤等均可伴有预激综合征，多表现为A型唐中力 住院医师 2018-08-20 12:11:08
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1、左向右分流的先天性心脏病：如房间隔缺损，动脉导管未闭，室间隔缺损，部分肺静脉异位回流，房室隔缺损（又可称为心内膜垫缺损，房室通道缺损，包括原发孔房间隔缺损，部分心内膜垫缺损，及完全性心内膜垫缺损。），以及主肺动脉窗。2、右向左分流的发绀型先天性心脏病：如常见的法鲁氏四联症，法鲁氏三联症。3、先天性瓣膜病变：如常见的肺动脉瓣狭窄，以及较少见的主动脉瓣狭窄，二尖瓣脱垂，二尖瓣关闭不全，二尖瓣狭窄，三尖瓣下移畸形（Ebstein's畸形）等。4、复杂心脏病：如完全性大血管转位，矫正型大血管转位，三尖瓣闭锁，完全性肺静脉异位回流，以及肺动脉闭锁，共同动脉干，左室流出道狭窄，左心室发育不良王胜男 健康号 2018-05-19 22:01:15
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谢谢分享谢谢杨草原 住院医师 2018-03-15 08:26:16
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患者及家属。对疑难病例，科室专家讨论意见不同时，为了保证手术万无一失，龙小毛除了查阅有关资料和视频外，经常跟广东省人民医院马少鸿、北京阜外医院孙宏涛及湘雅二院胡建国教授等全国知名的专家进行沟通、探讨，找出最佳的手术方案。手术后，他每天去查看病人，了解病人术后恢复情况，根据患者情况随时调整治疗方案。 所有机会都是给予有准备的人。台上一分钟，台下十年功。龙小毛勇于创新，善于思考，经过不懈的努力，他找到各种疑难心胸外科疾病手术的钥匙，他用这把钥匙开启了所有心胸手术，如复杂先天下心脏病（法洛四联症、大动脉转位、右心室双出口、三尖瓣下移畸形）、成人心脏换瓣膜、心脏搭桥、胸腔镜手术等高难度手术龙小毛 2017-03-20 09:19:24
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1、外周血嗜酸性粒细胞增多和白细胞增多，嗜酸粒细胞15×108/L，骨髓粒系增生活跃，其中嗜酸性粒细胞比例增高。2、X线检查右室受累为主型可表现为右房明显扩大，右室流出道扩张致肺动脉下方的左心缘上段轻度膨凸，心影可呈球形或烧瓶形，肺血减少，可酷似心包积液或Ebstein畸形的表现，由于本病常有心内膜纤维增厚和(或)附壁血栓钙化，故部分病例于心尖指向流出道走向可见钙化影，右室造影和心功能测定常显示右室心尖闭塞和舒张功能减退，流入道舒缩功能障碍，流出道功能基本正常，为本病特征性改变，左室受累为主型的X线表现可酷似风心病二尖瓣关闭不全，但心脏一般仅轻度增大，可有左房，左室轻度增大以及肺唐中力 住院医师 2018-08-20 12:48:22
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正常人有两组心房、两组心室，右心房、室内的血液是含氧量低的静脉血，左心房、室内是氧含量高、可供机体各个器官利用的动脉血；正常情况下，房、室间隔是完整的，左、右心系统内的动、静血不会发生混合，右心系统内的静脉血通过肺动脉进入肺内进行氧合；氧合后的动脉血通过左心系统打入主动脉内，再进入体循环，供机体各个组织器官利用。 在一些病理情况下，比如说三尖瓣闭锁、重度肺动脉瓣狭窄、室间隔完整的肺动脉闭锁会导致右心室发育不良、左心发育不良综合征以及如室缺是远离大动脉的右室双出口、严重的三尖瓣下移畸形、左右心室不平衡的完全性房室间隔缺损等各种无法行双室修补的功能性单心室患者，患者的动、静脉血会在心脏内混合高波涛 副主任医师 2019-11-11 17:15:48
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谢谢分享杨草原 住院医师 2018-03-15 08:26:32
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