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地中海贫血又称海洋性贫血或珠蛋白成障碍性贫血,是一组常染色体不完全显性遗传性疾病。本组疾病是因为基因缺陷导致血红蛋白的主要成分珠蛋白链的合成减少。由此红细胞的结构和功能发生异常,使其不能维持正常寿命。本病以地中海沿岸和东南亚各国较多见,我国以长江以南地区发病率为高,北方少见。 临床表现：地中海贫血病人的临床症状可以相差甚大,轻者只有不易引起重视的轻度贫血,重者可以出现严重贫血伴肝脾肿大、黃疸、骨骼畸形。血象检査红细胞呈小细胞低色素特征,并可见到靶形红细胞。确诊地中海贫血的方法主要依靠血红蛋白电泳和基因检测。 治疗：症状不明显的病人无须治疗。贫血明显病人输血是主要治疗措施但长期反复输血者可引起巩雷 副主任医师 2018-11-29 18:07:37
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地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常，这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低，寿命缩短，可以提前被人体的肝脾等破坏，导致贫血甚至发育等异常，这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。 西医学名： 地中海贫血主要症状： 贫血中国医学科学院血液病医院血液内科李洪强 主要病因： 遗传传染性： 无传染性 疾病分类 地中海贫血按照受累的氨基酸链来分类，组成珠蛋白的肽链有4种，即α、β、γ、δ链，分别由其相应的基因编码，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍，致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种李洪强 副主任医师 2020-08-13 11:13:08
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地中海贫血患者咨询：怀孕六个月了，检查发现我贫血，缺铁，医生建议我补铁，但我有地中海贫血，很多药物的说明书上都标明地中海贫血患者禁用，那我到底能不能用补铁剂呢?医生解答：首先，要和大家说的是为什么地中海贫血患者不能补铁？地中海贫血和缺铁性贫血是两种很常见的小细胞性贫血，甚至血常规检查结果都高度相似，但它们却是完全不同的两种疾病。地中海贫血是遗传性血液疾病，是基因异常导致的血红蛋白合成不足，而并非像缺铁性贫血那样是由于造血原料缺乏导致的。因此，地中海贫血补铁治疗是无效的。而在中重型地贫的治疗过程中，常常因非常严重的贫血现象而采取输血治疗，但反复输血则会导致患者体内存在铁过载现象。轻型的周文君 主治医师 2018-03-21 23:45:50
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何为地中海贫血？地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常，这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低，寿命缩短，可以提前被人体的肝脾等破坏，导致贫血甚至发育等异常，这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。中山大学附属第三医院血液内科刘加军血红蛋白是由血红素以及两条a链和两条beta-链组成的，如下图：如果a-珠蛋白链合成减少或缺如就可以导致a海洋性贫血，beta-珠蛋白链合成减少或缺如就会导致beta-海洋性贫血。 本病以地中海沿岸国家和东南亚各国多见，我国长江以南各省均有报道，以广东、广西、海南等省区发病率较高，在北方较为少见张家源 副主任医师 2020-08-10 10:56:15
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地中海贫血科普小知识 我国是地中海贫血的高发国，其中广西、广东、海南、云南、贵州为高发区，长江以南各省区有散发病例，北方则少见。地贫是广西发生率最高、危害最大的遗传病。广东每年新增4000地贫，广东发病率高达10%，位居全国第二，仅次于广西。其中每9个人就有1人携带地中海贫血基因，携带率约为8.53%。 地中海贫血患者轻则贫血，重则死亡。 什么是地中海贫血？ 地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。 地中海贫血任金亮 住院医师 2020-02-15 14:40:50
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地中海贫血(thalassemia，简称地贫)是人群中最常见的不完全显性的慢性溶血性贫血病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常，异常血红蛋白的红细胞变形性降低，寿命缩短，可以提前被人体的肝脾等破坏，导致贫血甚至发育等异常，这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。在广东、广西、海南有着较高的发病率，是我国南方重点防治的遗传性溶血性疾病，临床可分轻型、中间型、重型3种，一般可生存到成年期的为轻型和部分中间型，重型患者常因慢性溶血或者反复感染在幼年期夭折。地中海贫血的遗传几率有多大?轻型地贫携带者同正常人婚配，其后代有50%的机会成为轻型地贫携带者。静止型地贫与轻型地贫王素霞 副主任医师 2018-03-11 16:18:34
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为小细胞低色素性贫血，但血清铁降低，与地中海贫血不同。3、其他Hb病：HbE、HbC等也可出现靶形红细胞。但此两者均有电泳异常区带可资鉴别。δβ海洋性贫血、HbE-β海洋性贫血双杂合子与纯合子-β海洋性贫血的临床表现类似，但症状较轻。遗传性胎儿Hb持续存在综合征的HbF亦升高，但患者无贫血。4、先天性溶血性贫血：如先天性球形红细胞增多症或红细胞酶缺陷等病，可通过红细胞胎性试验及酶缺陷检查而鉴别。5、获得性HbH病，并发于红白血病、不典型慢性粒细胞性白血病、铁粒幼细胞贫血、急性粒细胞性白血病、骨髓增殖症、再生障碍性贫血、急性淋巴细胞性白血病等，但其a/β肽链比值明显低于遗传性HbH病的0.3秦京云 副主任医师 2018-01-30 06:33:11
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二个相爱的人，能够一起走入婚姻，这是一生中最幸福的事情。如果在婚检时被告知，因为身体上的原因，不能合法的进入婚姻，这将是人生中最大的遗憾。的确是存在一些不宜结婚的疾病，但是地中海贫血，并不属于禁止结婚的疾病，因此即使相爱的二个人都是地贫，也一样是可以结婚的。 地中海贫血又称海洋性贫血，并不常见，它是一组遗传性溶血性贫血。之所以有二个地中海贫血不能结婚的说法，原因也在于此。地中海贫血有遗传的倾向，这的确是不能忽视的，但是也要清楚，多数成人即使患有地贫，也多是轻型。轻型地贫患者并没有太明显的症状，贫血也只是轻度，对于正常的生活，没有影响，也不需要特别的治疗。 关于地贫的遗传性，可以归结为张俊相 医师 2018-04-13 00:11:44
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如何预防地中海贫血 1、做好宣传 开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻，对预防本病有重要意义。采用基因分析法进行产前诊断，可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠，以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生，是目前预防本病行之有效的方法。 2、补充营养 维他命之补充 同平常人，于医师认为必要时投予。因外表不易查觉此病，常被给予铁剂补血，应注意。 3、婚前检查 结婚对象应检验是否为地中海型贫血带因者，若是则特别注意产前检查。 4、产前检查 若夫妻均为带因者，每胎怀孕第12周以后即应抽取胎儿检体检，若确定为地中海型贫血重型胎儿即可予贾圆圆 主治医师 2018-05-04 22:33:19
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2014年11月份一则“云南女孩患地中海贫血没钱治，父亲自学本草纲目烟熏治疗”的新闻在全国各大媒体上被广泛转载，地中海贫血（以下简称地贫）这个有点陌生的疾病也由此进入了公众的视线。几年前，我在门诊咨询中接诊了一对来自文山州的夫妇，先后生育3个孩子都因患重型地贫而在1岁之内死亡，无疑给这个命运多舛的家庭带来了沉重打击，夫妇俩的精神压力和经济负担可想而知。其实，云南省至今每年还有很多儿童死于重度地贫。作为中国第三大地贫高发地区的云南省，我们在地贫防控方面还有很多工作需要做。那么地贫到底是一种什么样的疾病？地贫的危害是什么？夫妇双方为什么要进行地贫筛查？带着这些问题，我们一起再来认识一下地贫这个朱宝生 主任技师 2017-12-20 14:48:57
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