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两次，治疗床位也有限，都需要来院提前预约。 MIBG是肾上腺能神经阻断剂，与去甲肾上腺素（NE）结构类似，可被肿瘤组织的小囊泡摄取并储存，用放射性131I标记MIBG(131I-MIBG)是第一个用于诊断和治疗嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的分子影像技术。患者静脉注射131I-MIBG后24、48h进行融合显像，如为高分泌功能的肿瘤则表现为131I-MIBG显影阳性。目前，在国内131I-MIBG显像是发现肾上腺外嗜铬细胞瘤的功能定性和解剖定位的重要检查方法，其灵敏度为78%～83%，特异度为100%，当131I-MIBG为肿瘤阳性显影时则可确定嗜铬细胞瘤/副神经节瘤诊断。不能手术治疗的转移性高洪波 副主任医师 2020-11-18 08:49:16
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（一）预后嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的预后与年龄、良恶性、有无家族史及治疗早晚等有关。良性者5年生存率95%，但约50%患者仍持续高血压。复发率为6.5%~17%，复发者恶性率约50%，有家族性、肾上腺外及右侧者更易复发。恶性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤不可治愈，5年生存率约50%，肝、肺转移较骨转移者预后差，其中约50%死于1~3年，但约50%可存活20年以上。中国医科大学附属盛京医院泌尿外科陈小楠（二）随访1.随访原因（1）肿瘤有无残留；（2）病理难于鉴别良恶性，主要依据其临床出现转移；（3）易复发、多发、特别是家族发病者。2.随访内容 包括临床症状（如高血压）、生化指标（如血浆游离MNs陈小楠 副主任医师 2020-01-19 14:28:08
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的神经内分泌肿瘤，发病率1~2/10万，无性别差异。其发生在肾上腺内，称为肾上腺髓质嗜铬细胞瘤，占85%~90%；其发生在肾上腺外，如颈部、胸腔、腹腔等，则称副神经节瘤或异位嗜铬细胞瘤。多数副神经节瘤为良性，仅10%左右为恶性。神经分泌产物主要为去甲肾上腺素。少数患者有家族史。治疗方面，首选手术切除。心脏副神经节瘤非常罕见，占心脏肿瘤2%以下，多位于心房、房室沟、主动脉根部。病灶多呈圆形或类圆形，边界清楚，内部回声均匀，发生囊变时中央可见低回声区。部分瘤周可见粗大扭曲的供血动脉。副神经节瘤有功能性和非功能性之分，前者多表现为头痛、多汗、心悸、心律失常、心绞痛、左心肥厚、心肌病等症状，心电图可国敬芝 医师 2020-05-18 17:38:47
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1、血中多巴胺水平增高，而血中去甲肾上腺素和肾上腺素水平不高，其中间产物3-甲氧肾上腺素和3-甲氧去甲肾上腺素也不高。 2、24尿去甲肾上腺素和多巴胺增高，而24小时尿儿茶酚胺代谢产物VMA水平不高。 3、原因(1)：与肾上腺髓质不同，肾上腺外嗜铬细胞组织由于缺乏苯乙醇胺-N-甲基转移酶（去甲肾上腺素转化为肾上腺素需要的酶），所以副神经节瘤分泌的儿茶酚胺中以去甲肾上腺素为主，肾上腺素常不高或轻度升高。协和医院研究表明：24小时尿儿茶酚胺的敏感性可达85%，其中93%以去甲肾上腺素为主。 4、原因(2)：肾上腺素和去甲肾上腺素在体内主要通过儿茶酚甲基转换酶和单胺氧化酶的作用方玲 主任医师 2017-02-27 22:56:26
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1、血中多巴胺水平增高，而血中去甲肾上腺素和肾上腺素水平不高，其中间产物3-甲氧肾上腺素和3-甲氧去甲肾上腺素也不高。 2、24尿去甲肾上腺素和多巴胺增高，而24小时尿儿茶酚胺代谢产物VMA水平不高。 3、原因(1)：与肾上腺髓质不同，肾上腺外嗜铬细胞组织由于缺乏苯乙醇胺-N-甲基转移酶（去甲肾上腺素转化为肾上腺素需要的酶），所以副神经节瘤分泌的儿茶酚胺中以去甲肾上腺素为主，肾上腺素常不高或轻度升高。协和医院研究表明：副神经节瘤患者24小时尿儿茶酚胺的敏感性可达85%，其中93%以去甲肾上腺素为主。 4、原因(2)：体内儿茶酚胺除小部分不经代谢由尿排出外，大部分经降解代谢方玲 主任医师 2017-02-27 22:55:29
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一、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的流行情况如何 该病占高血压患者的0.1-0.6%（1000人中有1-6个人），年发病率为100万人有3-4个人。男女发病无明显差别，可以发生于任何年龄，多见于40-50岁。其中副神经节瘤占所有嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的15-24%。 二、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的病因是什么 病因尚不十分明确，但目前的研究可以肯定的是与遗传因素有密切关系。其相关的遗传基因包括RET、VHL、NF1、SDHA、SDHB、SDHC、SDHD和SDHAF2等。近年来，一些新的致病基因被陆续发现，使得与其相关的可疑基因多达28种。因此，建议所有嗜铬细胞瘤/副神经节瘤都做遗传筛查，以指导疾病的刘龙飞 副主任医师 2018-06-16 21:21:33
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。切除功能性的肿瘤，可以纠正激素紊乱。切除大的非功能性肿瘤，可以祛除占位。切除恶性肿瘤，可以为综合治疗奠定基础。切除可疑的转移肿瘤，可以明确诊断，祛除转移灶。肾上腺肿瘤的手术指征？1) 具有内分泌功能，导致激素紊乱；2) 恶性或者可疑恶性者；3) 孤立的肾上腺转移瘤，原发肿瘤已经或可以切除，其他部位没有转移灶；4) 肿瘤直径大于等于4cm者；5) 肿瘤直径小于4cm，但1年内肿瘤增大超过1cm者。哪些肾上腺肿瘤可以不做手术?无功能性肾上腺肿瘤直径小于4cm，排除恶性、转移等情况可以观察，3-6个月复查一次超声或CT，必要时复查肾上腺生化。如果1年内肿瘤增大超过1cm，或发现有恶性可能，或发现肾上腺孔德波 副主任医师 2018-12-10 19:33:28
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一、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的流行情况如何该病占高血压患者的0.1-0.6%（1000人中有1-6个人），年发病率为100万人有3-4个人。男女发病无明显差别，可以发生于任何年龄，多见于40-50岁。其中副神经节瘤占所有嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的15-24%。中南大学湘雅医院泌尿外科刘龙飞二、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的病因是什么病因尚不十分明确，但目前的研究可以肯定的是与遗传因素有密切关系。其相关的遗传基因包括RET、VHL、NF1、SDHA、SDHB、SDHC、SDHD和SDHAF2等。近年来，一些新的致病基因被陆续发现，使得与其相关的可疑基因多达28种。因此，建议所有嗜铬细胞瘤/副神经节瘤都做刘龙飞 副主任医师 2018-07-12 00:13:25
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（一）嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的典型症状是什么？ 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的症状和体征是由于肿瘤分泌儿茶酚胺至血液从而引发一系列症状。其典型症状包括头痛、心悸、多汗“三联症”，其发生率50%以上。如果出现这种临床症状，就要怀疑是否得了嗜铬细胞瘤，及时就诊。 （二）嗜铬细胞瘤/副神经节瘤最常见的临床表现是什么？ 高血压是其最常见的临床症状，发生率约80-90%，其占高血压病人的0.1-0.6%。其中持续性高血液占50-60%，阵发性的占40-50%。由此可见，难治性的高血压患者要排除是否因嗜铬细胞瘤所致。对于这类患者，只有去除病因治疗才能获效。 （三）嗜铬细胞瘤/副神经节瘤有哪些不典型表现刘龙飞 副主任医师 2018-06-16 21:25:19
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前面已经介绍过，嗜铬细胞瘤/副神经节瘤占高血压病人的0.1-0.6%，只占高血压患者的极少一部分，因此病人所有患者都需要进行嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的筛查。 对于下述的患者则要高度怀疑嗜铬细胞瘤/副神经节瘤，从而需要进行进一步的检查： 1.伴有头痛、心悸、多汗等三联征的高血压患者； 2.顽固性高血压（经药物控制效果不佳）； 3.血压易变不稳定或者波动剧烈者； 4.不能解释的低血压； 5.特发性扩张性心肌病； 6.肾上腺偶发瘤（因体检或者其他疾病就诊，通过影像学偶然发现的肿瘤，一般无临床症状） 7.具有遗传背景者（目前认为60%的嗜铬细胞瘤与遗传因素相关，如家族中有一人发病，建议其他人都行刘龙飞 副主任医师 2018-06-16 21:27:05
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