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症状1.腹膜后神经母细胞瘤患儿常有原因不明的发热、面色苍白而来就诊，肿块压迫腹部脏器可引起腹痛、腹胀、食欲不振、呕吐等消化道症状。来源于肾上腺的肿瘤由于部位较高，为肋软骨遮盖而不易扪及。肿块来源于交感神经链且巨大者可在腹部扪及坚硬、结节状、不活动、无压痛的块状物，常常超越中线。晚期患儿可有腹水、腹壁静脉怒张、腹壁水肿等。2.纵隔神经母细胞瘤纵隔神经母细胞瘤多位于后纵隔脊柱旁，上纵隔多于下纵隔。患儿早期可无症状，在胸部摄片或透视时被发现。肿瘤巨大压迫者可表现为呛咳、呼吸道感染、吞咽困难，甚至循环障碍。压迫椎管神经根可引起上肢感觉异常和疼痛。体检时常可见患侧锁骨上窝饱满，有时可扪及肿瘤上极或转移曾海 主任医师 2017-12-20 10:27:54
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国际神经母细胞瘤分期系统(INSS)用于新生儿和儿童神经母细胞瘤的分期。虽然胎儿先天性神经母细胞瘤的预后在出生后进行一系列检查之前无法确定，但大约90%的围产期神经母细胞瘤预后良好，因为大多数肿瘤是1期或2期。值得注意的是，囊性神经母细胞瘤是一种在围产期的独特变异，并且被认为是由发育过程中肿瘤坏死或出血引起的原位母细胞瘤。这种特殊的病变由完整的囊壁内神经母细胞的局灶性巢组成，而不是肿瘤细胞的浸润。比较囊性和非囊性先天性神经母细胞瘤的研究得出结论：囊性肿瘤超声检查有较高的检出率，转移发生率低，肿瘤标记水平低，肿瘤与周边组织边界清晰可见，没有MYCN扩增。此外，大多数囊性神经母细胞瘤被归类为1期姜大朋 主任医师 2021-05-20 16:51:41
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儿童神经母细胞瘤占儿童肿瘤的7-8%，病死率较高，占因肿瘤死亡儿童的15%。男婴神经母细胞瘤患病率高于女婴，与黑人、亚洲裔、西班牙裔或美国印第安人群体相比，白人婴儿的发病率最高。在先天性神经母细胞瘤中，大约20%的病例是在产前诊断的，16%是在出生后一个月诊断的。一般来说，12个月以下婴儿对神经母细胞瘤的诊断有良好的预后，5年总体生存率近90% 神经母细胞瘤的环境和遗传诱发危险因素目前是一个热门的研究领域。除了胎儿先天性畸形会增加神经母细胞瘤发病的风险外，没有任何特定的环境危险因素与神经母细胞瘤的发展有关。但是，有研究发现母体足够的叶酸摄入可以将神经母细胞瘤的发展风险降低60%。从遗传学的姜大朋 主任医师 2021-05-20 16:47:27
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扫描可发现转移灶，PET可提高发现几率。小儿神经母细胞瘤恶性程度高，虽然它有自然消退现象，但是绝大多数患儿病情进展比较迅速，如果无恰当治疗，90％患儿会在3个月内死亡，对于肿瘤复发患儿，只要全身状况良好，应积极再次行手术切除。对于化疗后瘤体负荷出现明显减少的患儿可以采用诱导分化治疗，如三氧化二砷和维甲酸。也有采用放免标记I一131单抗和单克隆抗体(3F8)抗神经节苷脂GD2治疗神经母细胞瘤，有助于延长生存期，抗血管生成的药物对于神经母细胞瘤患儿的疗效也值得深入研究探讨[1 5|，生物治疗通过恢复与增强肿瘤患儿自身的免疫系统，使其自身免疫细胞在数量、免疫监测和免疫杀瘤功能方面得到放大和增强，从而孟钊 主任医师 2018-11-16 15:26:05
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谢谢分享，真的很不错的文章王俊平 副主任医师 2017-11-26 17:34:05
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