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皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneous T-cell lymphoma,CTCL）是一组原发于皮肤的结外非何杰金淋巴瘤，由一组临床表现、组织学特征、及病程预后各不相同的疾病组成。皮肤T细胞淋巴瘤占所有原发性皮肤淋巴瘤的80%左右，其中蕈样肉芽肿是最常见的类型占到皮肤T细胞淋巴瘤70%左右。皮肤T细胞肿瘤作为一种极难治愈的疾病，需要采取慢性疾病的治疗方案，包括生物和细胞因子药物，光化学疗法，以及针对于新的分子靶向的单克隆抗体药物等。北京大学第三医院皮肤科谷晓广皮肤T细胞淋巴瘤分类：2005年世界卫生组织（WHO）恶性淋巴瘤分类和欧洲癌症研究和治疗组织（EORTC）皮肤淋巴瘤分类被合并，会议提出了谷晓广 副主任医师 2018-07-18 17:30:39
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1 外周T细胞淋巴瘤概述 1.1 流行病学 外周 T 细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma， PTCL）是一组高度异质性的淋巴细胞异常恶性增殖 性疾病，包括来自胸腺起源的成熟T细胞及NK细胞 肿瘤。PTCL的发病率具有明显的地域差异，在中国， PTCL发病例数约占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的25%～ 30%［1-3］ ，显著高于欧美国家的10%～15%［4-5］ 。 根据 2008 年 WHO 造血与淋巴组织肿瘤的分类 标准，PTCL共包含22个亚型。我国最常见的亚型为 结外 NK/T 细胞淋巴瘤（鼻型）28%、PTCL-非特指型 20%，其他亚型包括 T曾海 主任医师 2017-06-10 19:29:50
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,同时也提出了几种新亚型,包括胃肠 FL、儿童 FL、滤泡内肿瘤 (FL in situ)和原发皮肤滤泡中心淋巴瘤。 NK/T细胞淋巴瘤也增加了几种新亚型,包括儿童EBV阳性T淋巴细胞增殖性疾病(伴慢性活动性EBV感染)、牛痘水疱样淋巴瘤、进展性原发皮肤上皮CD8阳性的细胞毒T细胞淋巴瘤、原发皮肤γ-σT细胞淋巴瘤、原发皮肤CD4阳性的中/小T细胞淋巴瘤。间变大细胞淋巴瘤也分成ALK阳性和ALK阴性两种亚型。 PET疗效评价显价值 IHP2007淋巴瘤新疗效评价标准最大的修改是引入了PET/CT检查, 治疗后PET/CT对DLBCL有较好的预后预测价值,但对张强 主任医师 2018-11-27 16:25:42
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，PC-DLBCL腿型呈CD21/CD23（-）。 T/NK细胞淋巴瘤 T细胞抗体（CD2、CD3、CD5、CD7）阳性、B细胞抗体阴性者，可根据肿瘤细胞形态和发病部位分为间变细胞型、皮肤型（非间变细胞性）、结外型（非皮肤性）、结型四组。 ⒈间变细胞型包括：间变淋巴瘤激酶（ALK）+间变大细胞淋巴瘤（ALCL）、ALK-ALCL、成人T细胞白血病/淋巴瘤-间变大细胞型（ATLL）、肠病相关T细胞淋巴瘤（EATL）、原发皮肤CD30+T淋巴细胞增生性疾病（LPD，包括淋巴瘤样丘疹病和原发皮肤间变大细胞淋巴瘤），推荐检测CD30、CD15、PAX5、ALK、EBV及其编码的小RNA马学真 主任医师 2016-02-26 11:47:09
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/T细胞淋巴瘤，鼻型，其中以鼻咽及颚部最为常见，其次为口咽、咽喉、扁桃体；鼻外部位好发于皮肤、胃肠道、睾丸、唾液腺等。 组织病理学 各部位ENKTCL的镜下形态基本相似，其病理学特征为弥漫性淋巴细胞浸润、血管中心性破坏性生长模式，导致组织缺血和坏死，以及黏膜部位溃疡。其基本改变是凝固性坏死和多种炎细胞（如小淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞及浆细胞）混合浸润的背景上，异型淋巴样瘤细胞（ALC）散在或弥漫分布。邻近溃疡及组织坏死处可见小血管纤维素样坏死及血管炎。部分病例可伴有瘤细胞聚集并浸润、破坏血管壁，致使小动脉管壁增厚，管腔狭窄，形成所谓“血管中心性生长模式”和“血管浸润和损毁”，多位于较深部瘤组织内徐刚 副主任医师 2018-11-09 11:12:45
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淋巴结肿大的常见原因有3种情况：①良性肿大。包括各种感染、结缔组织病和变态反应等引起的肿大。临床常呈良性经过，随着病因去除，在一定时间内可以完全恢复。同济大学附属东方医院胃肠肛肠外科江期鑫②恶性肿大。包括原发于淋巴结的恶性肿瘤如淋巴瘤、淋巴细胞性白血病和恶性组织细胞病等及其他恶性肿瘤的淋巴结转移如肺癌、胃癌和乳腺癌等。临床呈恶性经过，淋巴结持续性进行性肿大，若不积极治疗，常会进行性恶化致死亡。③介于良性与恶性间的肿大。如血管原始免疫细胞性淋巴结病和血管滤泡性淋巴结增生症等。开始常为良性，可变成恶性而致命。因此在确定淋巴结肿大后，关键是确定其原因和性质，局部肿大伴明显疼痛者常提示感染；进行性江期鑫 主治医师 2018-11-09 12:46:46
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淋巴结肿大的常见原因有3种情况：①良性肿大。包括各种感染、结缔组织病和变态反应等引起的肿大。临床常呈良性经过，随着病因去除，在一定时间内可以完全恢复。②恶性肿大。包括原发于淋巴结的恶性肿瘤如淋巴瘤、淋巴细胞性白血病和恶性组织细胞病等及其他恶性肿瘤的淋巴结转移如肺癌、胃癌和乳腺癌等。临床呈恶性经过，淋巴结持续性进行性肿大，若不积极治疗，常会进行性恶化致死亡。同济大学附属东方医院胃肠肛肠外科姜辉勇③介于良性与恶性间的肿大。如血管原始免疫细胞性淋巴结病和血管滤泡性淋巴结增生症等。开始常为良性，可变成恶性而致命。因此在确定淋巴结肿大后，关键是确定其原因和性质，局部肿大伴明显疼痛者常提示感染；进行性姜辉勇 副主任医师 2018-07-18 15:05:48
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~59%,大部分低于40%,而以放疗为首程治疗的CR率达到52%~100%。我院资料显示,化疗的CR率为20%,放疗为83%,采用以放疗为主的治疗后总生存率和无进展生存率分别为71%和59%,ⅠE期分别为78%和63%,ⅡE期为46%和40%。化疗加入放疗未改善Ⅰ~Ⅱ期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤患者的生存率。因此,放疗是早期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的主要治疗手段。放疗靶区主要包括鼻腔、上颌窦和筛窦等,ⅠE期不需要颈部淋巴引流区域的预防照射,根治性放疗剂量为50~55 Gy。 放化疗张强 主任医师 2018-11-27 16:30:52
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关于淋巴瘤患者的疑问淋巴瘤是临床上常见的恶性肿瘤之一，由于淋巴组织全身分布的特点及免疫反应的功能决定了淋巴瘤的临床分期和疗效评价较其他肿瘤更为困难。PET/CT能够更敏感、特异地发现淋巴瘤病灶、判断疗效，它被认为在恶性淋巴瘤的诊疗过程中起着核心作用。所有类型的淋巴瘤都适合做PET/CT吗？PET/CT对霍奇金淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤这三种亚型均有稳定的高摄取性，对套细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤等亚型也有较高摄取；相反，其他类型的淋巴瘤如外周T细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤、MALT淋巴瘤等类型，FDG摄取不高且稳定性差，一般不首选PET/CT进行分期和疗效评价田文科 主治医师 2016-11-08 15:26:44
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关于淋巴瘤患者的疑问淋巴瘤是临床上常见的恶性肿瘤之一，由于淋巴组织全身分布的特点及免疫反应的功能决定了淋巴瘤的临床分期和疗效评价较其他肿瘤更为困难。PET/CT能够更敏感、特异地发现淋巴瘤病灶、判断疗效，它被认为在恶性淋巴瘤的诊疗过程中起着核心作用。所有类型的淋巴瘤都适合做PET/CT吗？PET/CT对霍奇金淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤这三种亚型均有稳定的高摄取性，对套细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤等亚型也有较高摄取；相反，其他类型的淋巴瘤如外周T细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤、MALT淋巴瘤等类型，FDG摄取不高且稳定性差，一般不首选PET/CT进行分期和疗效评价田文科 主治医师 2016-11-08 15:24:17
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