明确诊断为小脑扁桃体下疝畸形，出现神经系统症状或病情进展者需手术治疗 手术可选： 小骨窗枕下减压术， 硬脑膜减张缝合术， 对伴有严重小脑扁桃体下疝者可同时进行下疝扁桃体切除及硬膜扩大修补术 对于手术风险较大者（高龄、妊娠期、合并较严重内科疾病），需向患者或家属详细交待病情 对于严密观察保守治疗的患者，如出现因脑积水导致的严重颅内压增高征象，必要时予...

（1）枕颈部或颈椎MRI检查：显示小脑扁桃体下降至枕大孔水平以下超过5mm，了解是否合并脊髓空洞（2）颈椎X线片、三维CT(必要时需动力位检查)是否合并骨性畸形，可评估颅颈交界区稳定性（3）必要时，查头颅CT或MRI了解是否合并脑积水（4）必要时，查胸椎MRI可了解脊髓空洞是否累及胸段脊髓，查腰椎MR可了解是否合并脊髓拴系综合征

Chiari畸形I型（CM1）是以单纯小脑扁桃体下移至枕骨大孔以下为特征的先天性疾病最主要的症状是枕部头痛，约占73%-98%；其它包括复视、眩晕、耳鸣、颈肩部疼痛、上肢肌力减弱及麻木等；24%-75%患者会伴有脊髓空洞症，出现上肢痛觉过敏和肌肉萎缩；25%患者伴脊柱侧凸减压手术是Chiari畸形I型最主要的治疗方式（1）病情通常进展缓慢，多呈进行性加重，临...

对于Chiari I型畸形，手术是公认的治疗方法有如下情况时可考虑手术：1 出现脊髓空洞；2 脊柱侧凸进行性加重3临床症状加重手术方式为枕下去骨瓣加C1后弓切除，达到后颅窝减压的目的对于手术细节的争议主要在两个方面：1 是否需要打开硬脑膜国际专家共识认为：Chiari畸形手术不适用于症状轻微患者，也不能作为预防措施硬膜外CMI减压技术相较于硬膜内技术，并发症...

Chiari 1型畸形（Chiari type-I malformation，CM1）是后颅窝枕骨下部、颅颈交界处的骨质结构疾病绝大多数是一种先天性病变，出现症状的根本原因是后颅窝的容积变小但在许多情况下，直到成年才出现临床症状极少数可能是由创伤引起，也可能是老年性骨病所致Chiari 1型畸形是小脑扁桃体经枕骨大孔后缘疝入椎管5mm以上的畸形小脑扁桃体下疝...

Chiari畸形是后颅窝畸形的一种，通常表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下，常常合并脊髓空洞症Chiari畸形发病的年龄高峰分别在8-9岁的儿童期和41-46岁的成人期在患有Chiari畸形的人群中，伴发脊髓空洞的儿童占40%，成人患者占69%出现Chiari畸形和脊髓空洞的原因可能为颅骨增生、颅底凹陷等原因导致后颅窝狭小，遗传因素、脑脊液压力差和残存的...

关于脊髓空洞如何起源及进展的研究结论并不统一，目前还存在一些争议早期研究认为，伴发的脊髓空洞症为“交通性脊髓空洞症”，但后续的研究否定这一说法，认为小脑扁桃体或动脉搏动导致封闭的蛛网膜下腔内的脑脊液进入脊髓，进而形成脊髓空洞症正常情况下，脑脊液从颅内的基底池流到顺应性更好的椎管内，以补偿脑动脉容量在心室收缩期的增加然而，在合并Chiari I型畸形的脊髓空洞...

松果体区肿瘤实验室检查包括脑脊液β-HCG、PLAP（胎盘碱性磷酸酶）和AFP水平，有助于鉴别各种生殖细胞肿瘤当AFP升高时，应怀疑卵黄囊瘤和未成熟畸胎瘤；β-HCG升高提示绒毛膜癌，但胚胎性癌和生殖细胞瘤也可出现β-HCG升高（相对少见）值得注意的是，当无AFP或β-HCG升高时亦不能完全排除生殖细胞瘤或胚胎性癌；在肿瘤全切前需获得术中冰冻切片病理结果以指...

头颅MRI成像显示的松果体区囊肿通常以良性多见，诊断并不复杂一般不需要积极治疗，只要定期随访即可松果体囊肿大部分为良性病变；如果MRI上显示病灶体积进行性增大、病灶强化和发生出血卒中，提示为恶性肿瘤；而且后期脑积水的发生率较高，必须引起高度重视

松果体区肿瘤患者最常见的临床表现为梗阻性脑积水引起的颅内压增高症状，包括头痛、视力障碍、认知障碍和步态异常若为急性脑积水，反应迟钝或意识丧失症状更明显，并且需急诊脑脊液分流或引流此外，患者可出现脑干或小脑受压表现，包括Parinaud综合征（中脑顶盖综合征），即双眼上视不能、眼睑收缩、集合性眼球震颤以及瞳孔光反射消失但调节反射存在；脑积水影响下丘脑而导致的内...