在英国, NICE于2021批准 venetoclax+ obinutuzumab（第二代anti-CD20单抗）作为具有17p 缺失或 TP53突变的慢性淋巴细胞白血病首选治疗选择靶向BCR-ABL通路的Tyrosine kinase inhibitors (TKIs)已成为Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病与慢性粒细胞白血病的有效治疗药物，已使Ph+慢性粒...

一、基本概念 骨髓增生异常综合征(MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞发育异常，表现为: (1)无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭 (2)高风险向急性髓系白血病(AML)转化武汉协和医院血液内科刘凌波         二、MDS的临床特征 1病史：三系细胞减少相应症状；化疗/放射线、化学毒物接触史；MDS/AML家庭史...

已证明，作为MDS病理特点的骨髓衰竭是由某些不同因素作用的结果其中，某些病例是因自身免疫系统异常攻击发育中的骨髓造血细胞，导致造血祖细细胞死亡，进而引起外周血细胞计数的降低，而且常显示细胞耗竭空虚，临床即符合所谓增生减退型MDS（Hypo-MDS）的诊断这与再生障碍性贫血时的骨髓病变有类似之处Hypo-MDS患者骨髓活检切片亦显示红系、粒系和巨核系前体细胞明...

我们最近的研究发现：富含干祖细胞的CD34+细胞在不同类型骨髓增生异常综合征（MDS）中呈现不同程度的衰老，但高危MDS及急性髓系白血病的CD34+CD38-细胞尽管存在高水平的反应氧和DNA损伤，仅出现低水平的衰老提示MDS干细胞衰老参与其发生过程该结果已发表在“Leukemia Research 2013 Mar;37(3):333-340 ”

MDS是一种威胁人类健康的常见血液病，其发病有日益增加趋势，较急性髓细胞白血病的发病率高3-4倍虽然有些病例发病原因不清，但很多病例是由于生物、化学或物理等因素引起的细胞克隆性增生因此，应采取预防措施，医务人员应认识到滥用药物的危害性，使用化疗药要慎重;放射治疗也应严格把握适应证;在有关工农业生产中接触化学品等有害物质(如苯、聚氯乙烯)时，应作好劳动保护，防...

疗效和随访   MDS国际工作组(International Working Group，IWG)于2000年提出国际统一疗效标准，2006年又作了进一步修订，使不同临床治疗方案结果间具有可比性MDS治疗的主要目的：改变自然病程和改善生存质量(表7)，以此评价疗效      表7 骨髓增生异常综合征（MDS）国际工作组（IWG）疗效标准武汉协和医院血液内科...

（一）、预后分组     1．国际预后评分系统(IPSS)：IPSS基于FAB分型，可评估患者的自然病程危险度的分级根据以下3个因素确定：原始细胞百分比、血细胞减少的系别数和骨髓的细胞遗传学特征分组如下：低危(Low)0分；中危-l(Int-1)05～10分；中危-2(Int-2)15～20分；高危(High)≥25分(表5)目前对MDS的治疗多依据IPSS...

三系减少者一定一步法采取骨髓涂片和活检有时两种疾病在活检切片病理表现上界线模糊，但两者在治疗和预后判定上又明显不同，要严格鉴别 1首先仔细阅读血片和骨髓涂片红细胞（RBC）状态，MDS巨大椭圆形RBC增多，大小不均匀与异形，显著嗜多色性和点彩RBC，再障则无；武汉协和医院血液内科刘凌波 2AA切片内无微小（侏儒）巨核，也无巨核多形性和易位； 3AA切片内无幼...

目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍主要表现为外周血全血细胞减少，骨髓细胞增生但形态异常、不能发育成熟（病态造血）部分患者在经历一定时期的骨髓增生异常综合征后转化成为急性白血病；部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始终不转化为急性白血病武汉协和医院血液内科刘凌波         分为原发性和继发(长期化疗、放疗后,或继发于肿瘤、自身免疫病等)...

在恶性肿瘤的治疗中，当瘤细胞负荷较低时，理论上化疗效果较好但处于骨髓发育异常期的MDS患者，其化疗的危险性在于因药物毒性而使患者提前死亡武汉协和医院血液内科刘凌波         对多数MDS患者来说，常规抗白血病化疗利少弊多但文献的确也有少数使用大剂量阿糖胞苷（Ara-C）或联合化疗后获得CR的报道与“原发性”AML相比，MDS患者对强烈化疗的耐受性低，疗...