近日“门静脉高压及脾脏疾病专病门诊”在北京首都儿科研究所开诊，成为首家治疗儿童该类疾病的专病门诊，将为门静脉及脾脏疾病的罕见病及少见病儿童到了福音 门静脉高压是导致儿童上消化道出血（呕血和黑便为主要表现），甚至失血性休克的严重疾病，若诊治不及时极有可能危及生命儿童门静脉高压一般症状隐匿，在出现上消化道出血前常以脾大和血小板降低为主要表现，除非专业医生，早期...

我曾经在以往的论文中提到先天性肝内门体分流的手术指征[1]：1）术前超声和CT诊断为先天性肝内门体分流，伴有临床症状者（黄疸、高血氨、肝功能异常、低氧血症等）2）术中完全阻断门体分流血管后行门静脉造影，显示肝内门静脉显影，且门静脉压力不高于26cmH2O者，行门体分流血管完全结扎术；若否则行门体分流血管部分结扎术，使门静脉压力不高于26cmH2O并且在前期的...

儿童门静脉高压根据发病的部位分为肝外型、肝内型和肝后型但临床中以肝外型门静脉高压，即门静脉海绵样变性最常见肝内型门静脉高压以肝纤维化或肝硬化引发的门脉高压为主，常见于先天性胆道畸形、先天性肝纤维化和Carolis病等先天畸形为主而肝后型门静脉高压常因肝静脉狭窄、下腔静脉肝后段或右心房端狭窄或堵塞所致，发病率极低 Rex手术的基本原理是在肝外门静脉与肝内门静...

1门脉高压定义：门脉高压（Portal Hypertension）发生在门脉血流增加、门脉血流阻力增加或两者兼有时，进而引发脾大、食管胃底静脉曲张破裂出血等症状2发病原因：门静脉高压症可由多种疾病引起，包括但不限于导致肝硬化的情况儿童肝外门静脉血栓形成（Extrahepatic portal venous obstruction, EHPVO）是门静脉高压症...

当我刚在医院工作时，如果有人问：“什么是Rex手术”我肯定无言以对因为在医学院教科书上根本没有这样一种术式，现在刚进医院的年轻医生，跟我当时一样，也是不知道什么是Rex手术，为什么叫Rex手术即使我工作多年后，并且将Rex手术治疗小儿肝外门脉高压作为自己的研究方向后，我依然不明白为什么叫Rex手术因为它的发明人不叫Rex，而是叫De Ville De Goy...

今日下午首都儿科研究所新闻号刚发出“首儿所普外科Rex手术突破300例，数量及疗效位居国内外领先水平”的这一医疗界重要新闻后，便被北青网、腾讯网等国内主流网站陆续转载那么到底是什么重磅新闻吸引了各大网站的眼光呢1990年，de Ville在比利时布鲁塞尔给3岁肝硬化女孩实施肝移植后出现门静脉血栓，他创造性的将颈内静脉作为搭桥血管，将其移植在肠系膜上静脉和门静...

抗凝治疗有利于分流手术预后，但各种抗凝方案不一而足尤其是Rex手术，迄今仍存在10-20%的复发可能有效的抗凝能明显改善预后首儿所李龙，张金山门脉高压团队首次临床研究证实肝素联合波立维抗凝方案能有效提高Rex手术预后，为小儿门脉高压治疗提供了重要的临床依据

Rex手术当前被公认为治疗小儿肝外门静脉梗阻（EHPVO）的最佳手术方法，但当前仍有8%-40%的术后复发率，严重制约了Rex手术的应用对于Rex手术复发者如何治疗，一直是困扰小儿外科大夫的难题首都儿科研究所普外科李龙教授和张金山副主任医师通过总结既往文献和本中心开展Rex手术的经验，在国内外首次系统的提出Rex手术后复发的治疗策略，为Rex手术的治疗提供了...

《小儿门脉高压答疑宝典》总结归纳了笔者在临床工作中常见的与门脉高压患儿诊断、治疗、护理和生活密切相关的39个问题，并对其进行了专业的解答，旨在通过对这些问题的解答，为门脉高压患儿家长了解门脉高压、护理门脉高压患儿提供帮助和指导门脉高压患儿家长通过阅读本书，可以提高对门脉高压的认识，最终起到早期诊断、早期治疗、预防出血、减少严重并发症发生等作用本书采用浅显易懂...

《小儿门脉高压答疑宝典》总结归纳了笔者在临床工作中常见的与门脉高压患儿诊断、治疗、护理和生活密切相关的39个问题，并对其进行了专业的解答，旨在通过对这些问题的解答，为门脉高压患儿家长了解门脉高压、护理门脉高压患儿提供帮助和指导门脉高压患儿家长通过阅读本书，可以提高对门脉高压的认识，最终起到早期诊断、早期治疗、预防出血、减少严重并发症发生等作用本书采用浅显易懂...