FH缺陷型肾细胞癌治疗新方法--仁济数据 上海交通大学医学院附属仁济医院张进在新版2022年版WHO肾癌分类中出现一种新的分子病理分类肾癌-FH缺陷型肾细胞癌，此类肾细胞癌本质是FH基因致病性突变导致相应FH蛋白功能缺失而导致的疾病FH缺陷型肾细胞癌包括胚系（germline）突变和体系（somatic）突变两种类型，具有高度的...

Birt-Hogg-Dubé（BHD）综合征是一种由FLCN基因胚系突变导致的，以皮肤纤维毛囊瘤、多发性肺囊肿、自发性气胸、肾脏肿瘤为特征的常染色体显性遗传疾病2001年BHD综合征的致病基因FLCN被定位在17p112并克隆目前临床上80-90%的BHD综合征患者可以发现FLCN胚系突变BHD综合征的临床表现皮肤损害表现为毛盘瘤、软垂疣及纤维毛囊瘤；90%...

右肾门处前唇34cm肿瘤紧贴肾脏动静脉—达芬奇机器人手术操作系统完美微创保肾女性，65岁体检发现右肾占位20余天CT提示右肾肾门处偏中上极前唇腹侧占位，大小34cm*32cm；肿瘤边界清楚，挤压右肾动脉、紧贴肾静脉主干保肾手术RENAL评分10分，属于国高难复杂保肾手术，手术难度较大，患者保肾意愿强烈，与患者充分沟通后，决定采用达芬奇机器人手术系统进行肾脏部...

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男性，43岁体检发现右肾占位2周余        CT提示右肾下极囊实性肿瘤（Bosniak IV级），大小68*62cm，边界清楚，挤压右肾静脉、紧贴集合系统患者年轻，保肾意愿强烈来仁济医院后，进一步行肾脏CTA+构建三维肾脏肿瘤模型三维重建显示，肿瘤相对较大，累及肾脏静脉、集合系统手术难度较大，保肾手术RENAL评分10分，属于国高难复杂保肾手术患者保肾...

青年男性，37岁体检发现右肾占位2周余当地医院CT提示右肾肾门前唇肾窦部处完全内生性肿瘤，大小34*30cm，边界清楚，挤压右肾静脉、紧贴集合系统患者年轻，保肾意愿强烈在当地医院就诊后，来上海进一步求治来仁济医院后，进一步行肾脏CTA+构建三维肾脏肿瘤模型三维重建显示，肿瘤与肾脏肿瘤与肾脏血管关系复杂，而且肾脏动脉变异有3根，手术难度极大保肾手术RENAL评...

青年男性，29 岁体检发现左肾肾门处完全内生性肿瘤，大小 30*24cm， 边界清楚，挤压肾动脉静脉集合系统当地医院建议肾脏全切除来仁济医院后， 进一步行肾脏增强 CT 扫描+构建 3D 肾脏模型仔细研究肿瘤与肾脏血管关系 保肾手术 RENAL 评分 10 分，属于国际上公认高难复杂保肾手术经术前充分研 究、精心准备、与患者充分沟通后，决定拟行腹腔镜下肾脏部...

遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌（Hereditaryleiomyomatosisandrenalcellcarcinoma，HLRCC）是一种由fh基因突变导致延胡索酸水合酶功能缺失而发生的常染色体显性遗传病，临床上主要表现为皮肤平滑肌瘤病、子宫肌瘤、肾脏恶性肿瘤①国外资料显示，70-80%患者存在皮肤平滑肌瘤，表现为躯干和四肢上多个坚硬的肉色结节，部分出现疼痛...

子宫肌瘤是女性常见疾病最新数据显示30-50岁女性，子宫肌瘤的发病率高达30%左右30岁以下相对少见国外最近研究发现，有一类遗传性肾脏肿瘤与子宫肌瘤关系密切，即平滑肌瘤病相关性肾癌（HLRCC）该类女患者一般在40岁之前，因为子宫肌瘤导致的月经量过大行子宫肌瘤手术，甚至子宫切除术40岁之后出现肾脏肿瘤HLRCC综合征相关性肾癌一般恶性度极高，发现时有2/3患...

2019年11月初有位40岁出头的患者来上海求医他患有VHL病，几年前小脑血管母细胞瘤动过手术，恢复的不错！最近查出双侧肾脏肿瘤伴囊肿右侧肿瘤38*35cm位于肾门处中央位置，左侧肿瘤17*12cm位于肾脏上极外周右侧图片中绿色的是肿瘤，位于肾脏中央，被动脉、静脉及集合系统包绕之前在国内三甲医院看过，因为肿瘤位置不好，与肾脏血管集合系统紧密接触，保肾难度大，...