专家解读
曾海
主任医师
适应症：
地中海贫血
疗效：
1.用于治疗方面 治疗慢性铁负荷过重，例如 -输血引起的含铁血黄素沉着病，如重症地中海贫血、铁粒幼细胞性贫血、自身免疫性溶血性贫血及其他慢性贫血。 -特发性（原发性）血色病者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术 。 -迟发性皮肤卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开。 治疗急性铁中毒。 治疗晚期肾功能衰竭（持续透析）患者的慢性铝负荷过载，伴有下列情况： -铝相关的骨病和/或 -透析性脑病和/或 -铝相关性贫血 2.用于诊断方面 用于诊断铁或铝负荷过载。
安全性：
本品不良反应较多
使用便捷性：
皮下、肌肉、静脉给药
禁忌
如果已知对活性物质过敏者，除非有可能进行脱敏，应列为禁忌。
不良反应
一、局部反应／相关的全身反应
很常见：输注或注射部位疼痛，肿胀，渗出，红斑，烧灼，瘙痒，焦痂，硬结
二、关节痛／肌肉痛
常见：头痛，风疹，发热
不常见：水泡，局部水肿，烧灼感；呕，腹痛，哮喘。
感染的易感性
少见：毛霉菌感染
罕见：耶尔森氏菌胃肠炎
血液与淋巴系统疾病
罕见：血液异常（例如：血小板减少）
三、免疫系统
罕见：过敏性休克，过敏性反应、血管性水肿
四、中枢神经系统
常见：头痛
罕见：神经系统紊乱，头晕，抽搐，铝相关性透析性脑病恶化，外周感觉、运动或混合性神经病变，感觉异常（见【注意事项】）。未知：抽搐。
五、 眼部
少见：视力模糊，视力下降，视力丧失，视觉敏感度降低、颜色视力受损（色觉障碍），夜盲（夜盲症），视野缺损，盲点，视网膜病（视网膜色素退化），视神经炎，白内障（晶状体浑浊），角膜浊斑。
听力和内耳
不常见：高频听力丧失和耳鸣，如果按照推荐使用剂量，并随铁蛋白水平的降低而减少。
六、呼吸系统
不常见：哮喘
罕见：成人呼吸窘迫综合征（伴有呼吸困难，发绀和间质性肺浸润）（见【注意事项】）。
七、 胃肠道
常见：恶心
不常见：呕吐、腹痛
罕见：腹泻
八、 皮肤及皮下组织
常见：风疹
罕见：全身性皮疹
九、内分泌系统
罕见：生长迟缓（见“预防措施”）
骨骼肌肉。
很常见：关节痛，肌痛
常见：生长延缓和骨改变（如干骺端发育不良）常见于剂量高于60毫克／公斤体量时，特别是在3岁以内开始铁螯合治疗的病例。如果剂量维持在40毫克／公斤体重或以下，此危险可明显降低。有报道腿痉挛，骨痛，以及椎体和干骺端变形。
十、 肾
个例：肾功能受损
心血管系统
少见：如果没有遵照本品推荐剂量使用，可能会发生低血压。
主治功能
治疗慢性铁负荷过重，例如
-输血引起的含铁血黄素沉着病，如重症地中海贫血、铁粒幼细胞性贫血、自身免疫性溶血性贫血及其他慢性贫血。 特发性（原发性）血色病者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术 。 迟发性皮肤卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开。
治疗急性铁中毒。
治疗晚期肾功能衰竭（持续透析）患者的慢性铝负荷过载，伴有下列情况：
-铝相关的骨病和/或 透析性脑病和/或 铝相关性贫血
用法用量
遵医嘱。
注意事项
药物请小心存放，防止儿童误取。
铁负荷过载患者尤其易被感染。
1、已有报道本品可能促进感染（包括败血症）的发生，尤其是耶尔质氏结肠炎和假结核病菌感染。如果患者在使用本品治疗中引起发热，并伴有急性肠炎／结肠炎，弥漫性腹痛或咽炎，应暂时停止治疗，作有关的细菌学试验，并立即给予适当的抗生素治疗。当感染消失后，可再用本品治疗。
2、已有报道，少数应用本品治疗铝和／或铁负荷过载的患者发生毛霉菌病，这是一种严重的真菌感染。如果有任何可疑体征或症状发生，应停用本品，进行真菌学试验，立即采取合适的治疗。毛霉菌真菌病也可能发生在未使用本品的患者，这表明其他决定因素如透析、糖尿病、酸碱平衡紊乱、恶性血液病、免疫抑制剂、或其他削弱免疫系统的因素也可能与这种感染的发生有关。
3、高剂量本品，尤其对血浆铁蛋白水平低的患者可引起视力、听力障碍（见【不良反应】）。接受维持透析且铁蛋白水平低的肾衰竭患者更易发生不良反应，已有仅一剂本品即引起视力症状的报道。低剂量本品可降低不良反应的危险。
建议在使用本品治疗前以及治疗期间每3个月应作一次视力和听力的检查，特别是铁蛋白水平低的情况。维持本品平均每日剂量（毫克／公斤体重）除以血清铁蛋白的指数低于0.025，可以降低地中海贫血病人发生听力异常的风险。
如有视力和／或听力障碍应立即停止本品治疗，以争取这些障碍逆转的最大机会。如果其后减少剂量再用，应在视力和／或听力的密切监护下进行并权衡利弊。在极罕见的病例中，施用诊断性试验剂量也观察到视力障碍的发生。
对于肾功能正常的病人，约一半的金属螯合物经肾排泄。因此，对严重的肾功能衰竭患者，应给予注意。
4、铁和铝的螯合物是可以透析的，肾功能衰竭患者，可用透析增加其清除。
对于患有铝相关脑病的患者，高剂量本品可加重神经系统功能紊乱（抽搐），可能是由于循环中的铝急性增高所致。
5、本品可能引起透析性痴呆的发作。有报告在治疗前先用氯硝胺定（clonazepam）处理有助于克服这一神经系统副作用。
铝负荷过载的治疗也会导致血清钙下降和加重甲状旁腺机能亢进。
6、生长迟缓与在血清铁水平低的患者中应用高剂量本品，和3岁以内儿童开始治疗有关。（详见【用法用量】）。
7、高剂量本品导致生长迟缓应与由于铁过载所致生长迟缓有区分，剂量低于40毫克／公斤体重本品很少引起生长迟缓。对于高于此剂量引起的生长迟缓，减低剂量后，一些患者的生长速度可恢复到治疗前水平。
使用本品的患儿应每3个月监测一次体重和身高。
8、已有报道，过高剂量静脉输注本品治疗急性铁中毒患者和地中海贫血患者发生急性呼吸哀竭。因此不应超过所建议的每日剂量。
当本品与维生素C同时使用时，应采取以下预防措施：
— 维生素C补充剂不应用于心衰患者
— 仅在本品常规治疗的头一个月后开始服用维生素C
— 只给定期使用本品的患者服用维生素C，最好在设置好泵后即刻服用。
— 维生素C剂量不要超过每日200毫克，分次服用。
— 建议在使用这种联合疗法中监测心脏功能。
在严重铁过载病人中已有报告本品与维生素C（每天500毫克以上）合用造成心脏功能损害，维生素C停用后心脏功能恢复。
采用静脉注射本品治疗时，应缓慢注射。快速静脉注射可能会引起低血压和休克（如潮红、心动过速、虚脱和风疹）。
本品使用剂量不应超过推荐剂量。
溶液浓度不能超过10%，因为这样易引起局部皮肤反应。
如果没有其它方法，必要时可用较高浓度肌肉注射。
皮下输注时，注射针头不能离真皮层太近。
有头晕或其他中枢神经障碍，或视力／听力损害的患者应禁止驾驶车辆或操作机器。（见【不良反应】）
注意：铁螯合物排出可使尿液呈现棕红色。
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