曲前列尼尔注射液

1）皮下给药的不良反应：本品皮下给药后出现多种不良事件，其中多数不良事件可能与基础疾病有关（呼吸困难、疲劳、胸痛、右心衰竭以及苍白）。在本品皮下给药的临床试验中，曲前列尼尔治疗患者最常见的不良事件是输注部分出现疼痛和反应。输注部位反应定义为不包括疼痛或出血/擦伤的任何局部不良事件，包括红斑、硬化或皮疹。有时会出现输注部位严重反应，可能导致停止治疗。    

2）本品皮下或静脉给药的其它不良事件包括腹泻、下颌疼痛、水肿、血管扩张以及恶心，一般认为这些不良反应与本品药理学效应有关。   

3）长期给药的不良反应：肺动脉高压对照试验中本品皮下给药患者发生率>3％，且发生率高于安慰剂的不良事件。因为与所治疗的疾病有关或在治疗人群中极为常见，上述报告的不良反应（>3％）中排除了没有价值的常见不良事件及本品无关的不良事件。   

4）除了皮下给药期间药物输注系统引起的不良事件之外，静脉输注方式给药引起的不良事件包括手臂肿胀、感觉异常、血肿或疼痛。 

本品用20ml玻璃瓶包装，含有20mg曲前列尼尔（1mg/ml）。本品输注前需用注射用水或0.9％NaCl注射液稀释。本品的给药方式为皮下或静脉注射给药。     

1）首次接受前列环素输注治疗患者的初始剂量：本品只能连续皮下（SC）或静脉（IV）输注。皮下输注是首选给药路径。但是，如果因为注射部位严重疼痛或反应而不能耐受皮下给药，也可经中心静脉导管给药。初始输注速率为1.25ng/kg/min。如果由于全身效应不能耐受初始剂量，应将注射速率降低至0.625ng/kg/min。   

 2）剂量调整：长期剂量调整的目标是确定曲前列尼尔的剂量，使其可改善肺动脉高压症状，同时减少本品的其他药理效应（头痛、恶心、呕吐、坐立不安、焦虑以及输注部位疼痛或反应）。根据临床疗效进行剂量调整。在治疗的前四周，输注速率的增加值为每周1.25ng/kg/min，之后为每周2.5ng/kg/min。如能够耐受，可以更高频率调整剂量。剂量>40ng/kg/min的临床应用经验非常少。应避免突然停止停止输注。可在中断数小时内重新以相同剂量速率给药，如果中断时间较长可能需要重新滴定剂量。   

3）肝功能不全患者：对于轻至中度肝功能不全患者，本品初始剂量应为0.625 ng/kg/min，给药剂量应按理想体重计算，剂量增加须谨慎。尚未在严重肝功能不全患者中进行研究。