卵黄状黄斑营养不良

的介绍
1905年Best第1次报告1个家系中有8名成员患卵黄状黄斑营养不良(vitelliform macular dystrophy),所以本病又称Best病,该病由Adams于1883年首次发现。此病在病情发展过程中,形态变化很大,临床上又称为多形性黄斑变性(polymorphic macular degeneration)。本病世界各地均有报道,并非罕见。通常见于儿童期。其特点早期黄斑区出现卵黄样病变,伴有明显的EOG改变,但视力正常。呈常染色体显性遗传。

疾病别名: Best病