原发性骨髓纤维化

的介绍
原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病,骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。起病缓慢,脾显著肿大及幼粒、幼红细胞血症为其临床特征,病程中可和其他骨髓增生性疾病相互转化,晚期骨髓衰竭,少数可能转化为急性白血病。IMF属于克隆性造血干细胞疾病,骨髓成纤维细胞异常增生是一种继发性反应,巨核细胞及血小板产生的各种生长因子在IMF发病中具有重要意义。髓外造血可能由于异常造血细胞从骨髓逃逸,寄宿于其他脏器所...

疾病别名: 骨髓纤维化