原发性巨球蛋白血症(primary macroglatulinemia,PM), 是指血中IgM含量显著升高(>10.0g/L)。巨球蛋白即免疫球蛋白M(IgM),人体IgM正常含量是0.6~2.0g/L。因其分子量巨大(950000),故又称巨球蛋白。巨球蛋白是人体免疫抗体之一,具有溶菌、血型抗体、细胞膜抗原识别受体、激活补体等生物功能。巨球蛋白血症有原发和继发之分。原发性巨球蛋白血症又称Waldenstrǒm巨球蛋白血症,属恶性浆细胞病范畴,其IgM为单克隆性;继发性巨球蛋白血症多继发于慢...