遗传性血管性水肿
的介绍
补体是一组不稳定的球蛋白，通过传统或旁路途径被激活，在产生炎症反应中起关键作用。它们具有如调理、免疫黏附、趋化性、细胞溶解和产生过敏毒素等作用，在宿主抵抗感染方面十分重要。补体系统中任何一种成分的缺陷都可导致异常的炎症反应或对感染的易感性增高，也会影响血液凝固。补体缺陷可呈遗传性，也可以是获得性的。遗传性补体缺陷具有形形色色的临床表现，也可合并其他各种临床综合征。遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)为常染色体显性遗传病。属于原发性补体缺陷病。
疾病别名： 遗传性血管性水肿
浙公网安备
33010902000463号