皮肤卟啉病

的介绍
皮肤卟啉病是血红素生物合成过程中因遗传缺陷或后天原因致其中间产物——卟啉和(或)卟啉前体的产生和排泄增多,并在体内积聚而产生的一组以光敏性皮肤损害表现为主的疾病。包括红细胞生成性原卟啉病(EPP)、迟发性皮肤卟啉病(PCT)、先天性红细胞生成性卟啉病(CEP)、混合性卟啉病(VP)和遗传性粪卟啉病(HC)。其中以EPP和PCT较多见。此外,无皮肤损害而以腹痛和神经精神症群表现为主的急性间歇性卟啉病(AIP)在国内也较多见,其余的则很罕见。早在1874年已有关于本病的记载,患者有光敏性皮损、肝病...

疾病别名: 皮肤卟啉病