着色性干皮病(xeroderma pigmentosum)特点是暴露处皮肤色素改变,伴角化或萎缩及癌变。多见于皮肤色素较深的人种,一般为常染色体隐性遗传,偶有性联隐性遗传,由核酸内切酶缺陷造成DNA修复功能异常所致。本病的主要生化缺陷是由于皮肤部位细胞缺乏核酸内切酶,而使日光损伤的DNA不能正常修复。初起在暴露部如面、唇、结膜、颈部及小腿等处出现雀斑和皮肤发干,类似日光性皮炎,开始皮肤发红,以后出现持久性网状毛细血管扩张。对典型病例根据临床即可确诊。外涂避光软膏,如25%二氧化钛霜等,内服维生...