小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症
的介绍
X-连锁高免疫球蛋白M血症(X-linked hyper IgM syndrome，XHIM)为一较罕见的原发性免疫缺陷病。该病于1961年首次报道，以反复感染为特征，伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高。部分病人常伴有自身免疫性中性粒细胞减少、血细胞减少和溶血性贫血。尽管其主要的表现为抗体缺陷，但其基础缺陷是由于T细胞异常而导致B细胞功能障碍，故有人认为该病属于严重联合免疫缺陷病的一种。该病的遗传特征不同，可分为X-连锁和非X-连锁性；前者占全部高IgM血症的70%；后者占...
疾病别名： 小儿高IgM血症
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