正常人有两组心房、两组心室,右心房、室内的血液是含氧量低的静脉血,左心房、室内是氧含量高、可供机体各个器官利用的动脉血;正常情况下,房、室间隔是完整的,左、右心系统内的动、静血不会发生混合,右心系统内的静脉血通过肺动脉进入肺内进行氧合;氧合后的动脉血通过左心系统打入主动脉内,再进入体循环,供机体各个组织器官利用。
在一些病理情况下,比如说三尖瓣闭锁、重度肺动脉瓣狭窄、室间隔完整的肺动脉闭锁会导致右心室发育不良、左心发育不良综合征以及如室缺是远离大动脉的右室双出口、严重的三尖瓣下移畸形、左右心室不平衡的完全性房室间隔缺损等各种无法行双室修补的功能性单心室患者,患者的动、静脉血会在心脏内混合,导致低氧的发生,机体各个器官的氧供和发育会出现异常,患者青紫、活动耐力显著下降,血液内红细胞代偿性增加、血粘度增加,甚至出现各个器官的栓塞,导致患者生长发育障碍甚至出现生命危险甚至死亡。
Fontan手术是为了改善机体的缺氧状态应运而生的一种手术方式,其实质上是指全腔肺吻合术,是指将体静脉的血(上、下腔静脉)直接引流至肺动脉,使得心腔内只有含氧量高的动脉血,从而避免动、静血在心脏内混合,这样心脏内只有含氧量高的动脉血,从心脏泵出至主动脉以及全身各个器官的血就是动脉血,而不是混合动脉血,从而通过该手术可以改善机体的缺氧,明显增加患者的活动耐力,提高患者的生活质量。
Fontan手术是一种姑息术式,与根治手术不同,其不能从根本上解决心脏的解剖异常,而只是从功能上解决缺氧问题,使患者能够生存下来。
Fontan手术可分为一期和分期手术,现多主张行分期手术,以使患者更加适应下Fontan循环。
Fonfan手术患者的生存期取决于患者的心泵功能,即患者左或右心室的功能,患者如果出现心泵功能衰竭预后极差,唯有心脏移植可以解决心泵衰竭。
综上所述,Fontan手术是治疗功能性单心室的一种非常巧妙的手术方式,其可以显著改善患者的低氧状态,提高患者的生活质量,但远期预后有一定的不确定性,需要术后密切随访。