年轻血尿患者不可忽视的病因之一-----胡桃夹综合症

胡桃夹综合征(nutcracker syndrome，NCS)，又称左肾静脉压迫综合征或胡桃夹现象，是指位于腹主动脉和肠系膜上动脉之间的左肾静脉，在汇入下腔静脉的行程中由于左肾静脉和肠系膜上动脉之间的夹角减小而受到挤压，导致左肾静脉血液回流受阻，引起肉眼或镜下血尿、体位性蛋白尿、腰部酸胀、左侧精索静脉曲张(男性)或盆腔淤血综合征(女性)等一系列临床症状。该病病因较为复杂，先天性的解剖异常所致左肾静脉受压是广为接受的病因之一。NCS的血尿症状主要是因为左肾静脉在肠系膜上动脉和主动脉之间受压，左肾静脉高压致肾盏穹窿部及肾窦静脉曲张破裂，集合系统内微静脉破裂并与集合系统相通所致，血尿可表现为镜下血尿或肉眼血尿。肾静脉内高压甚至还能在肾周及输尿管周围形成异常的交通支，这种静脉性的充血扩张可能是导致腰痛的原因。直立性蛋白尿于青春期发病率较高，病因尚不明确，可能与肾内血流动力学的变化以及去甲肾上腺素、血管紧张素Ⅱ水平升高有关。腰痛主要与静脉高压引起的炎性级联反应有关，左肾区疼痛还常与血块排出时引起左肾绞痛有关。

胡桃夹综合征治疗方式有很多，包括保守观察治疗和手术治疗。保守观察治疗主要适用于症状轻微、无贫血患者，观察期应不少于2年，在此期间约75％的患者血尿症状可以完全缓解。由于大多数患者随着年龄的增长，腹主动脉和 SMA夹角处脂肪及结缔组织的增加或侧支循环的建立，淤血状态可得以改善而症状缓解，同时鉴于 NCS 是一肾血流动力学改变，多呈良性经过，故对于确诊为单纯 NCS 的患者，表现为无症状血尿及直立性蛋白尿者可保守治疗而暂无须特殊治疗。对于临床症状严重或经2年以上保守观察治疗效果不明显的患者，建议采用手术治疗。NCS手术治疗的主要目的是缓解左肾静脉压迫，目前常用的术式分为开放手术和微创手术，开放手术包括左肾静脉移位术、自体肾移植术、肠系膜上动脉移位术、左肾静脉、下腔静脉自体大隐静脉旁路术、左肾静脉下移、下腔静脉端侧吻合术、卵巢静脉下腔静脉端侧吻合术、脾静脉左肾静脉端侧吻合术、左精索内静脉一腹壁下静脉分流术等。传统手术方式如肠系膜上动脉移位术，术中切断肠系膜上动脉可能造成肠道缺血坏死以及吻合口出血、狭窄等并发症；左肾静脉移位术术中需游离肾脏，阻断肾动脉，对肾功能有较大影响；自体肾移植手术创伤较大，血管吻合复杂，并发症较多，临床运用较少。微创手术主要包括介入下行血管内支架置人术及腹腔镜手术，如腹腔镜下左肾静脉外支架固定术、腹腔镜下脾肾静脉分流术，腹腔镜下左肾静脉一下腔静脉移位术以及腹腔镜下自体肾移植术。虽然介入下行血管内支架置入术简单、安全，但有出现血管纤维肌性增生、支架栓塞或移位的可能。

2017年02月手术患者，男性，17岁，昆山人，反复肉眼血尿伴间断性左腰痛3年，自述时有腰痛，有左侧精索静脉曲张史，尿常规检查可见血尿、蛋白尿；红细胞形态检查为非肾小球源性， CT三维血管重建检查均提示左肾静脉受压明显，左肾静脉受腹主动脉与肠系膜上动脉所形成的夹角压迫。诊断为血尿、胡桃夹综合征；行膀胱镜检查可见左侧输尿管开口明显喷血，目前保守治疗随访中。

尿常规检查可见血尿、蛋白尿

CT三维血管重建检查均提示左肾静脉受压明显，左肾静脉受腹主动脉与肠系膜上动脉所形成的夹角压迫。