原发性中枢神经系统淋巴瘤

原发性中枢神经系统淋巴瘤

HIV-related lymphomas: Primary central nervous system lymphoma

感染了人类免疫缺陷病毒 (HIV) 后，会使个体易患一系列的癌症。

有4种，能被获得性免疫缺陷综合征 (AIDS) 定义的、恶性肿瘤：①Kaposi肉瘤②非霍奇金淋巴瘤 (NHL)、高级别病理类型和 B 细胞的、或未知免疫表型的③原发性中枢神经系统淋巴瘤 (PCNSL)④侵袭性宫颈癌。

HIV相关的、原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)，是一种由获得性免疫缺陷综合征(AIDS)定义的、恶性肿瘤，与EB病毒感染、和免疫抑制密切相关。

临床表现

可表现为各种局灶性、或非局灶性体征和症状，包括意识模糊、嗜睡、记忆丧失、轻偏瘫、失语和/或癫痫发作。

影像检查

在脑部MRI上，病变可为孤立性、或多灶性，两者的占比大致相同。

糖皮质激素的给予，可降低、或消除与脑内淋巴瘤相关的对比增强。在没有接受激素治疗前，几乎所有HIV相关的病变，均有显著的对比增强表现。

鉴别诊断

对于CD4细胞计数低的患者(如＜200/μL)，其他可引起对比增强的肿块样病变、或伴周围水肿病变的病因，主要为：弓形虫病、进行性多灶性白质脑病(PML)、巨细胞病毒(CMV)脑炎，以及其他机会性感染，如细菌性、或真菌性脓肿，或结核病。

诊断

对于大多数患者，应采用立体定向活检、或脑脊液流式细胞计、和/或细胞学检查。

对于某些不能接受活检的、有典型临床和影像学表现的患者，如果在脑脊液中检出EB病毒DNA，也可提供充足的临床确定性，从而开始治疗。

治疗

对于大多数、患者，建议用大剂量的甲氨蝶呤(MTX)，而非单用放疗、或抗逆转录病毒治疗(ART)。

通常给予的甲氨蝶呤剂量为3g/m2，每2周1次，并根据肾功能相应调整。

除了针对肿瘤的治疗外，所有患者还应同时接受抗逆转录病毒治疗HIV。应尽可能寻找有效的抗逆转录病毒治疗方案，因为增强免疫系统是治疗淋巴瘤的重要措施。

当下，全脑放疗(WBRT)较少被采用，因为疗效不持久、单用时患者生存率低，以及存活者有发生痴呆的风险。

但是，对化疗反应不佳者，和不能耐受全身性治疗的患者，仍可考虑全脑放疗。

在特定患者中，也可选择局部放疗、和免疫调节治疗相结合的办法。

预后

在早期，淋巴瘤患者，不论是否采取针对淋巴瘤的治疗，中位生存期都仅为数月，但现在，本症的预后似乎有了显著改善。

一项来自法国的单中心回顾性研究，纳入了20年间(1996～2014年)诊断的51例连续患者，中位总生存期是5.7年，5年和10年生存率分别为48%和41%。