嗅沟、蝶骨平台、鞍结节脑膜瘤及典型手术病例

第21章 Olfactory Groove, Planum Sphenoidale, and Tuberculum Sellae Meningiomas

相关文献来源：

Martin M. Mortazavi, Alessaandra Mantovani, Harley Brito da Silva, and Laligam N. Sekar. Olfactory Groove, Planum Sphenoidale, and Tuberculum Sellae Meningiomas. In: Atlas of Neurosurgical Techniques, Brain-Volume 2, Edited by Laligam N. Sekhar and Richard G. Fessler. New York: Thieme, 2016: 238-260.北京协和医院神经外科许志勤

原作者单位：University of Washington School of Medicine, Harborview Medical Center in Seattle, Washington

翻译者：许志勤 教授/主任医师 中国医学科学院北京协和医院神经外科  

嗅沟、蝶骨平台、鞍结节和鞍膈脑膜瘤典型手术病例术者：许志勤 教授/主任医师 中国医学科学院北京协和医院神经外科 

1 流行病学

脑膜瘤的发生率大约占原发性中枢神经系统肿瘤的36%，嗅沟脑膜瘤约占颅内脑膜瘤的8~18%，蝶骨平台和鞍结节脑膜瘤约占颅内脑膜瘤的3~10%，女性多见，女：男≈2:1。平均发病年龄为45~60岁。

最明确的发病因素是电离辐射和激素。近年对放射诱导脑膜瘤的研究重点在放疗和诊断性放射。肿瘤的潜伏期与放疗剂量成反比：低辐射剂量（<10G）的发病潜伏期为35.2年，中等辐射（10~20G）的发病潜伏期为26.1年，高辐射剂量（>20G）的发病潜伏期为19.5年。接受辐射时的年龄越小，发生脑膜瘤的潜伏期就越短。

激素对脑膜瘤的发生也有影响，常发生于女性，还跟乳腺癌之间存在关联，肿瘤存在性激素尤其是雌激素和前列腺素受体。月经期和怀孕期肿瘤增大更明显，除非进行激素替代，停经和卵巢切除对脑膜瘤的发生有保护作用。Lusis则认为怀孕期间肿瘤生长其实是潜在的可逆性血液动力学改变的结果，而不是激素诱导的细胞增生。因此有待进一步的研究加以证实。 

2 临床表现

视力障碍：虽然Foster-Kennedy综合征（一侧视神经萎缩+对侧视乳头水肿）首先是在嗅沟脑膜瘤中被描述的，但是在临床上还是极少出现，即使出现也可能是肿瘤侵犯了蝶骨平台和鞍结节区所致，可以是视神经和视交叉移位，肿瘤也可以延伸至一侧或双侧视神经管。最常见的视力障碍是一侧视力逐渐丧失，随后对侧视力逐渐受影响。也可表现为急性或间断性恶化。视力下降比视野缺损更常见。蝶骨平扫和鞍结节脑膜瘤患者大约75%都存在视力障碍，从视力轻度下降至部分视野缺损、直至视力完全丧失都有。

嗅觉丧失：虽然嗅觉丧失是嗅沟脑膜瘤的最早期表现，但是患者经常不易察觉，只有少数患者主诉表现为嗅觉丧失。可能原因是病变进展缓慢，而且通常对侧嗅觉可以代偿。因此嗅沟脑膜瘤的最常见主诉与肿瘤压迫额叶和视器有关，包括头痛、认知障碍及人格改变、和视力障碍。

其他症状：头痛；额叶症状，引起人格改变、认知缺陷、记忆力下降、抑郁、淡漠、无欲；或者垂体柄压迫表现，引起内分泌功能障碍。许多患者也可能无症状或者未察觉症状，直到病变晚期才发觉上述症状。

3 术前检查

放射学检查：MRI、CT、MRA、MRV，必要时行DSA。

术前DSA及巨大肿瘤的栓塞：对于前颅窝脑膜瘤，术前栓塞有争议。蝶骨平台和鞍结节脑膜瘤的血供常常起源于后筛动脉、眼动脉、垂体上动脉和A1/A2动脉的小穿支。这些供血动脉常常很难甚至根本不能选择性到达，对其栓塞还存在影响视力的风险。

4 分类

嗅沟脑膜瘤没有可被临床接受的分类方法。

蝶骨平台和鞍结节脑膜瘤的Sekhar-Mortazavi评分分类法，如图：

Sekhar-Mortazavi基于评分的蝶骨平台和鞍结节脑膜瘤分类法

参数

0

1

2

4

大小

<2cm

2-4cm

>4cm

-

视神经管侵犯

<5mm

>5mm

完全

-

血管侵犯（ICA，ACA）

无

<180゜

>180゜

任何大于4项组合之最高分

MRI上脑内侵犯

无或轻度Flair信号

明显的Flair信号

-

-

既往手术史

无

有

-

-

既往放疗史

无

有

-

-

建议的Sekhar-Mortazavi分类系统

分值

分级

0-3

I

4-7

II

8-11

III

该分级的目的是使用重要的参数使不同的临床系列病例具有可比性，也用于选择经蝶还是开颅手术的标准。比如，I级肿瘤可以选择经蝶手术，而III级肿瘤需选择开颅手术，对于II级肿瘤，则取决于手术医生的喜好了。但是，仍需要其他神经外科中心加以验证。

4 手术指征

嗅沟脑膜瘤：临床有症状者、存在脑水肿、或者与视器邻近者；偶然发现的小/中型肿瘤，如果随诊复查MRI病变有增大趋势。单纯临床观察可以适合于不适宜手术的病例，如高龄患者、存在生理疾病、以及无症状的偶然发现之病例。对于小型/中型大小的小于2.5cm的肿瘤，也可选择放射外科治疗。

蝶骨平台和鞍结节脑膜瘤：所有有症状、有视力障碍者都应手术治疗。术前也可存在内分泌功能障碍，需加以检查。对于无症状的患者，如果肿瘤有增大趋势，也应手术治疗，以避免视力恶化，对于距离视器很近的肿瘤患者，极少选择做放疗。

（1） 麻醉和监测

需气管插管全麻，围手术期抗菌素及类固醇激素，抗癫痫药物需使用1-6周。为降低颅压，可以轻度过度换气、使用甘露醇。运动诱发电位及感觉诱发电位可用，脑电图监测也可选择。

（2）手术入路

①嗅沟脑膜瘤的手术入路

经典手术入路两个：额颞开颅+眶骨切除，适合于小的和中等大小的嗅沟脑膜瘤；改良的双额（一个半，一侧全额，另一侧半额开颅）开颅+眶额鼻切除，适合于大型及巨大型嗅沟脑膜瘤。

② 蝶骨平台和鞍结节脑膜瘤的手术入路

额颞开颅+眶骨切除

（3） 手术后处理，并发症及处理

如果没有特殊理由，如气道水肿需要延长气管插管时间外，术后患者需拔除气管插管。血压需控制在正常范围，氧饱和度需控制在与年龄和术前相适应的范围。患者术后需待在ICU，直到神经系统体征平稳。围手术期需使用应激剂量的类固醇激素。需监测尿量和血钠水平，以防尿崩症。

嗅沟脑膜瘤术后最常见的并发症包括嗅觉丧失，脑脊液漏，脑膜炎，癫痫，运动缺陷，血管损伤和感染。通过上述步骤，大多数上述并发症可以避免。存在脑组织侵犯和WHO II级的脑膜瘤更容易出现癫痫。对于同类患者，如果存在脑肿胀，额部骨瓣可以去除，保存于骨库，以后再复位。如果存在硬膜外感染，骨瓣可能不得不去除，但是眶骨仍需原位保留，因为它靠近富含血管的组织。

5 预后

（1）非视觉方面的预后：

颅神经损害的表现：是开颅手术最常见的并发症。受影响的神经依次为动眼神经，外展神经和嗅神经。在最近的经颅手术系列报道中，持续性部分或完全性CN损伤的发生率在0~58.8%之间。

血管损伤在开颅组介于0%~11.1%之间。最常涉及的血管是ICA和ACA及其分支。Nakamura报道双额入路者较额颞入路者出血和静脉性梗塞的发生风险更高。

尿崩症：是经颅手术最常见的内分泌学并发症。在最近的经颅手术系列，术后即刻出现尿崩症的发生率介于0~8%，大多数为暂时性的。

对于上述提及的大多数术后并发症的发生率，开颅手术组常常大于更小创伤性的经蝶内镜组。但是，两种手术方式效果的比较并不公平，没有可比性，因为侵犯范围小的肿瘤常常选择经蝶入路，因此术后效果也更好。

脑脊液漏致随后引起脑膜炎的发生率，经蝶手术显著大于经颅手术（21.6% versus 3.9%）。

（2） 视觉并发症

视力方面的预后：阻止视力恶化和提高视力是手术的主要目的。最近的研究报道中术后视力恶化的发生率介于10%~25%。除了我们的病例（未发表）外，只有3组经颅系列术后没有视力恶化。

Nakamura报道小于3cm的肿瘤术后视力恶化的发生率小于3cm以上的肿瘤。

在大多数研究中，尤其是报道了术后视力恶化的的研究中，硬膜下视神经管减压是在手术后期进行，而不是在肿瘤切除之前进行，某些病例甚至没有进行视神经管减压。因此建议，早期行视神经管减压可以减少神经的张力，从而改善术后视力的预后。早期行视神经管顶壁减压是提高术后视力预后的独立因素。在我们的手术系列，所有的病人均早期行硬膜外视神经管减压，术后没有1例视力恶化。除了提高视力预后之外，视神经管减压还减少视神经管内肿瘤残余和复发的机会。我们的病例获得了显著的视力改善，可以和最好的内镜手术结果相比拟。在15例术前存在视力障碍的患者中，14例（93.3%）术后改善，1例（6.7%）无变化。这一有希望promising的结果可能是显微外科技术进步的结果。

6 原作者手术病例系列的结果

20例蝶骨平台或鞍结节脑膜瘤，女性15例，男性5例。最常见的主诉症状为视力障碍，占15例（75%），从轻度视力下降或视野缺损到视力完全丧失。肿瘤大小介于15~53mm。14例患者肿瘤侵入视神经管（70%），均有视力障碍。17例（85%）ICA被肿瘤包绕，10例（50%）ACA被肿瘤包绕。明显的Flair信号发生于2例患者，其肿瘤均较大。

所有20例患者均采取原作者的标准额颞开颅，加眶切除及硬膜外和硬膜下视神经管减压。GTR（Gross total removal）18例（90%），2例未全切除者，肿瘤残留的原因是与是视神经和ICA严重粘连。2例为WHO II级肿瘤，接受了辅助性术后伽马刀治疗。平均随诊25个月。在随诊期，14例（93.3%）视力改善，1例（6.7%）视力无变化，无一例患者术后视力恶化。1例（6.7%）患者术后部分性动眼神经麻痹。2例患者术后出现脑脊液漏，通过经蝶内镜手术成功修补。无其他永久性并发症，无死亡病例，无肿瘤复发病例。

另外4例（3女1男）为巨大嗅沟脑膜瘤。最常见症状为视力障碍（75%），只有1例（25%）表现为anosmia嗅觉缺失症。肿瘤大小介于41~69mm，平均58mm。2例（50%）患者肿瘤侵及视神经管，该2例均有视力障碍。3例（75%）患者ICA被肿瘤包绕，2例（50%）ACA被肿瘤包绕。明显的Flair信号发生于3例（75%）患者。

3例（75%）患者采用改良的双额入路加眶额鼻骨切除，1例（25%）仅做双额开颅而未做其他加项。所有病例均全切除肿瘤。2例病理为WHO II级，其中1例因为肿瘤的侵袭性接受了术后辅助性质子束（proton beam）放疗，第2例正等待伽马刀治疗。在平均18.8个月的随诊中，所有术前存在视力障碍的患者视力均有改善。无其他永久性并发症或死亡病例，无肿瘤复发病例。 

7  译作者嗅沟、蝶骨平台、鞍结节、鞍膈脑膜瘤典型手术病例：